【读片时间】第0658期：透明隔缺如

透明隔缺如

（一）简要病史

女性，出生14个月，发现智力障碍6个月。

（二）影像所见

MR头颅平扫示：T2WI示双侧脑室前角中央透明隔结构缺失，两侧脑室相通呈单腔结构，内脑脊液高信号（图A）。T1WI示未见透明隔结构，两侧脑室相通（图B）。水抑制序列示未见透明隔结构，两侧脑室相通，内脑脊液呈低信号（图C）。矢状位T2WI示胼胝体体部部分缺如。

诊断：透明隔缺如伴胼胝体发育不良。

（三）解读思路

1.有无病变：本例根据MR表现，透明隔缺如及胼胝体发育不良病变明确。

2.定位诊断：本例病变主要在大脑前部的中线区，透明隔缺如常伴发中线区结构畸形。

3. 定性诊断：熟悉正常颅脑结构，本例定性诊断应该不难。

4.鉴别诊断：透明隔缺如主要与透明隔间腔及囊肿相鉴别，如双层透明隔未闭合产生潜在腔隙则为透明隔间腔；如透明隔间腔局部膨大，横轻超过10 mm则称为透明隔囊肿。

（四）述评

透明隔缺如（absence of septum pellucidum）是指透明隔的缺失，是透明隔畸形的一种，双侧脑室之间无透明隔线影，导致两侧脑室融合呈单腔结构。其发生原因一般是先天性，极少部分是重度脑积水引起颅内压增高，透明隔磨损形成裂隙，最后裂隙增大使双侧脑室相通形成单腔结构。透明隔缺如多伴发前脑病变及中线结构发育不良，包括脑灰质异位症、脑裂畸形、胼胝体发育不良、脑穿通畸形、Chiarin畸形及脑回畸形等。其影像表现主要是在CT或MR上双侧脑室前角中央的透明隔线影消失，两侧脑室相通呈单腔结构。合并颅内其他畸形时有相应表现。常伴有其他脑部畸形。