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左侧枕部及小脑幕占位
病因概述:
间叶性软骨肉瘤是一种由微分化的原始间叶细胞和未分化较成熟的透明软骨小岛组成的软骨肉瘤，肿瘤细胞主要为大片状未分化小细胞构成，细胞较小，圆形或梭形，包浆少，核圆形或卵圆形、深染，核仁不明显，核分裂像少见，其间见少数透明软骨小岛，软骨分化比较成熟，这两种成份细胞转变较大，分界清，血管丰富，部分区域可见细胞围绕呈血管外皮瘤样结构，并可见少量软骨基质。间叶性软骨肉瘤可以原发于骨内或骨外，是一种罕见恶性软骨性肿瘤，大多起源于骨组织，少数起源于软组织，原发于颅内更罕见。
临床表现
头部不适，恶心、呕吐，伴耳鸣、头晕，无肢体活动障碍，双眼视力下降，双侧视乳头水肿。骨外间叶性软骨肉瘤可占到所有间叶性软骨肉瘤的20%-35%，常发生于10-30岁的青少年，一般无明显性别差异。肿瘤好发于头颈部，尤其是眼眶、颅内、硬脊膜和颈枕部，其次是下肢，大腿多见，少数可见于纵隔、躯干，偶有报道原发于实质脏器。
影像学表现
MRI上示有深浅分叶呈菜花状，病变边界尚清，压迫周围脑组织，使中线结构明显移位，周围水肿轻，T1上呈稍低信号，T2呈不均匀等信号影，FLAIR呈略高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描呈明显强化，邻近颅骨破坏。CT示为分叶状占位病变，界限不清，有时可见斑点状高密度影，提示可能存在钙化或骨化。
鉴别诊断
1、血管外皮瘤：多数与脑组织分界清，囊变坏死常见，其内见流空信号，很少有钙化，T1呈等信号，有囊变坏死时呈等低混杂信号，T2呈稍高或等信号，有囊变坏死时呈等高混杂信号。CT平扫多为高密度或等密度。
2、脑膜瘤：形态较规则，对颅骨改变多为增生、硬化。T1呈等信号，T2呈等信号，增强扫描见脑膜尾征。CT多为稍高密度或等密度。
3、少突胶质细胞瘤：好发于脑白质向皮质扩展，占位效应轻，囊变常见，80%发生改变，出血少见，瘤周水肿较清，强化呈轻到中度。
4、颅内滑膜肉瘤：原发性体积较大，可伴有囊变，出血、坏死，MRI上T1呈等信号，T2呈稍高信号，肿瘤有明显出血和坏死时，见三重信号，即等低信号、稍高信号、明显高信号，CT呈混杂密度影。
综上所述，颅内间叶性软骨肉瘤诊断要点如下：（1）有深浅分叶呈菜花状（2）病变边界尚清，压迫周围脑组织，使中线结构明显移位（3）增强扫描呈明显强化（4）有时可见钙化或骨化（5）颅骨有破坏。但最终确诊仍需病理学诊断。
病例提供者︱王政
编辑︱陆擎
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