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肝脏上皮样血管内皮瘤
（epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）亦称组织细胞样血管瘤 。是一种比较罕见的血管源性肿瘤, 病因不明,多见于成年妇女。常表现为肝内多发病灶，是一种低度恶性肿瘤。
临床表现
无特异性,上腹隐痛 、不适是常见症状。
病理表现
肿瘤切面灰白,无明显包膜 ,瘤内有出血坏死。镜下示癌细胞排列成巢状、梁索状,瘤细胞呈上皮样,体积较大,有明显的血管腔隙或微小管腔,其内可含红细胞;可见大片胶原纤维化以及坏死,肿瘤组织直接伸向肝组织,无包膜；免疫组化因子Ⅷ相关抗原和CD31、CD34阳性。
影像表现
主要体现几个特征性表现：
1、病灶以包膜下多发分布为主：肿瘤伴肝血管浸润，易通过门静脉和肝静脉分支蔓延到肝脏外周分布。
2、包膜皱缩征：病变所致的肝纤维化及未受累肝段的代偿性肥大所致。也可见于肝脏其他病变，如胆管细胞癌或慢性炎症等。
3、纤维假包膜：由于肿瘤生长较大时，压迫周围正常肝组织，继发纤维组织增生所致。
4、晕环征：病灶中央主要是囊变坏死和一些散在出血灶，中间是肿瘤活跃增生区域和疏松结缔组织的水肿带，外周则代表病灶与正常肝组织之间的乏血供带。
5、瘤内血管征或棒棒糖征：肝内肝静脉或门静脉主干或分支逐渐变细伸向低密度的结节或肿块，止于病灶的边缘。
6、强化模式：动脉期呈轻至中度环形强化或结节状强化，静脉期及延迟期病灶逐渐向中心强化，中央坏死区始终未强化。
7、病灶可钙化，可伴有出血和含铁血黄素沉积。
鉴别诊断
肝海绵状血管瘤，动脉期边缘不规则强化灶 ,呈棉花团状或结节状,门静脉期逐渐向中心扩展,低密度区呈向心性缩小,延迟扫描时病灶部分或完全呈等密度 。少数厚壁型血管瘤或瘤内含有大量纤维组织的血管瘤则与HEHE难以鉴别。
肝转移瘤，对于有明确病史， 肝内多个低密度灶，T1WI 低信号，T2WI环形高信号，中央更高信号，病灶大小相似，增强扫描有明显环形增强者，转移性肝癌的诊断较易作出。但病灶大小相差悬殊，又无明确原发病史，则鉴别困难
肝血管肉瘤，多见于50岁以上的老年男性，以单发巨块型多见，其影像表现与肝海绵状血管瘤相类似，其典型强化特征为动脉期边缘环形强化及早期中央强化，延迟期可为等密度/信号，且无“棒棒糖征”或“瘤内血管征”。
周围型胆管细胞癌，可出现“包膜皱缩征”，增强扫描呈延迟强化，且多合并不同程度的胆管扩张。
病例提供者︱樊红光
编辑︱陆擎
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