左腮腺木村病（软组织嗜酸性肉芽肿）

左腮腺木村病

【病史摘要】

男，53岁。发现左面部质硬肿块1年余，右颌下淋巴结数枚，大小1〜2cm，质硬。

【影像表现】

CT平扫（图A、图B）示左侧腮腺弥漫性肿大，呈均匀性稍低密度，与周围肌群分界不清，皮下脂肪间隙消失。CT增强扫描（图C、图D）示病灶轻度强化，欠均匀，境界不清。

【影像征象分析】

本例病灶特点为：单侧腮腺弥漫性肿块，边界不清，轻度强化，无明显坏死。加之临床上肿块质地硬，无红肿热痛症状，而且病史近1年，故腮腺脓肿、结核等极易坏死的病变不考虑。混合瘤因有一定的特征性影像改变，可基本除外。因此，本例首先考虑慢性炎性病变，其次是有弥漫性特点的肿瘤性病变，如腮腺海绵状血管瘤、恶性淋巴瘤等。

1.非化脓性腮腺慢性炎症可单侧或双侧发病，后者更多见。结合本例，可考虑慢性非化脓性炎症可能，其质地硬提示慢性纤维增生进程，颌下有数枚小淋巴结，可提示炎性反应。但具体定为哪类炎症，如细菌性、病毒性还是自身免疫性，比较困难。

   2.弥漫性海绵状血管瘤患侧腮腺可呈明显弥漫性肿大，但一般密度不均匀，且增强后多有明显的不均性强化，可伴有钙化。临床上质地较软，皮温高，这些均与本例不符。

3.淋巴瘤平扫可呈上述影像表现，但仅腮腺单独发病罕见。增强常为轻至中度强化，多为分叶状或多结节融合状改变。常伴有其他部位或系统受累，临床也有相应的症状等。

影像诊断：左侧腮腺慢性炎症可能，淋巴瘤不除外。

【最后诊断】

手术所见：肿瘤位于腮腺浅叶下极。

病理所见：腮腺小叶破坏，大量淋巴组织增生，淋巴滤泡形成，增生的淋巴组织边缘见大量嗜酸性粒细胞浸润，夹杂少量组织。病理诊断：左腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿，又称木村病。

【讨论及误诊分析】

此病首次由1948年日本的Kimura（木村）描述，故又称金氏病或木村病。此外，本病还有“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。本病与常见嗜酸性肉芽肿不同，有特殊的病理象，是一种独立的疾病。病理改变主要为淋巴结肿大、淋巴结内淋巴细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润，伴血管增生。有时皮肤、皮下组织可见嗜酸性粒细胞，骨髓腔和腮腺组织亦可见淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增生。

木村病病因不甚清楚，一般认为属于过敏性，反复发作中逐渐形成的炎性肿物。亦有人认为本病属变态反应性疾病，白色念珠菌可能为致敏原。本病多见于20〜40岁的成年人，男多于女，男女比例为 6〜10：1。发病慢，病程长。本病病程可达十几年，自行消退，也有反复消长者。绝大多数合并淋巴结肿大。病变好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。肿块与皮肤粘连、界限不清。局部病变皮肤粗糙、增厚、色素沉着，有瘙痒感，15%患者伴蛋白尿。典型患者外周血白细胞可轻度升高，白细胞分类中嗜酸性粒细胞的比例明显增高，可达60%〜70%，绝对计数也显著升高，可高出正常人数倍到数十倍，血浆IgE升高。本病抗生素治疗无效，对激素治疗敏感，采用手术切除加术后放疗效果较好。本病定性主要强调结合临床资料。

因此，对于CT发现年轻男性颈部软组织无痛性肿块，边界不清，无感染症状及征象，可建议查血尿常规和血IgE，必要时穿刺活检，均有助于诊断。本病还需与血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润鉴别，后者西方人多见，主要是以血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。