患儿，男，7岁，因“反复左上肢抽搐4年余”入院。
患儿4年前在玩耍时出现左上肢抽搐，无跌倒，意识清醒，无言语障碍，无二便失禁，遂至当地医院就诊，查颅脑CT及脑电图未见明显异常，未予进一步诊治，每1-2周发作1次。3年前再次到当地医院诊治查脑电图提示“痫样放电”，曾服用奥卡西平（过敏）、妥泰（效果不佳）及开浦兰抗癫痫治疗，疗效不佳。4个月前患儿出现高热后发作频率增多至20-30次/日，发作形式为左上肢强直性抽搐，持续20-30s，至外院查头颅MRI示：右侧中央后回深部皮质异常改变，局灶性皮质发育不良考虑，反复调整药物后发作仍2-3次/天，性质及持续时间同前，为求进一步手术治疗收住入院。
患儿出生史顺利，既往无窒息抢救史，无高热惊厥史，无癫痫家族史，4年前曾有脑外伤病史，当时未昏迷，未予进一步检查。生正发育同同龄人，成绩一般。
入院查体：神经系统检查阴性
诊疗经过
入院后进一步检查，高分辨率MRI显示：病灶位于右侧中央区，T1低信号，T2高信号，T2Flair呈高信号，增强后无强化，考虑为局灶性皮质发育不良（FCD）（图1）。
图1. 病灶位于右侧中央区，T1低信号，T2高信号，T2Flair呈高信号，增强后无强化，考虑为局灶性皮质发育不良（FCD）。
PET-CT显示：双侧顶叶局部糖代谢轻度减低（图2）。
图2. PET-CT显示双侧顶叶局部糖代谢轻度减低。
视频EEG显示：患者在清醒及睡眠中发作40余次，表现为左上肢麻木，继而左上肢僵住抖动。EEG描记显示：右侧额叶起源。发作间期：偶见尖波，区域性，右侧中央（C4）、额中线区（F4、FZ）明显。发作期脑电见（图3）。
图3. 发作期脑电图见右侧额叶β活动出现，波幅逐渐增高，传至右侧半球，演变为α节律、θ活动、棘慢活动，右侧额中央区最为明显，持续约30-50秒。
术前诊断：局灶性皮质发育不良（右侧中央区），顽固性癫痫。
2017-6-29 SEEG：
患者全麻仰卧位，头架固定。将头CT图像与MRI在导航Framelink上融合，确定右侧额顶叶皮质发育不良灶及周边5个靶点，并确定各自的穿刺通道，避开脑内血管。循立体定向仪穿刺头皮至颅骨，以电钻钻1孔，电凝烧破硬脑膜后，在颅骨上固定螺帽，以穿刺针至靶点，并计算电极需植入的深度。将电极循螺帽置至靶点，固定。按上述方法在病灶及病灶上、下、前、后分别植入5根深部电极（图4）。
图4. 电极植入位置及术后CT、MRI融合的电极重建。
SEEG脑电图提示：棘波发放FCD处最为明显，FCD处为起源灶，电刺激后于FCD处电极诱发出惯常发作（图5）。3D融合图像（图6）可见脑表面重建及脑表面病灶位置（红色区域）。
图5. SEEG脑电图提示棘波FCD起源。
图6. 3D脑表面重建及脑表面病灶位置（红色区域），病灶围绕着一个“Y”脑沟。
2017-7-13 癫痫灶切除术：
患者全麻后仰卧位，头左偏，三点头架固定。导航定位病灶在头皮投影。剪开硬膜后，导航定位病灶位置及中央前、后回，SEP、MEP进一步定位中央前后回及前回功能（图7）。显微镜下切开部分中央后回病灶所在位置，沿病灶周边切除，前至中央沟前中央前回后壁灰质，深度以灰白质交界为界，切除绝大部分质韧的病灶后，切除沟底的灰质（仍为病灶），并切除病损所在位置延续的部分脑皮层。术后MRI提示病灶全切（图8）。术后出现短暂性左侧偏瘫，2周后明显好转，1个月后左侧肢体基本恢复正常，无肢体感觉丧失。
图7. 术中所见，蓝色为中央沟，图片上方为矢状窦，红星处为拇指食指运动区，黑色“Y”为病灶所在的脑沟区域。
图8. 术后MRI T2复查，病灶全切。
病理
术后病理报告：脑皮质及白质组织，伴Chaslin胶质增生，见发育不良神经元，符合局灶皮质发育不良, ILAE II a型。免疫组化结果：GFAP +，NeuN +，Syn +，CgA -，Ki-67 个别+，P53 -，BRAF(VE1) -，MAP2a.b.c +，Olig-2 +，CD34 示血管 ，Vimentin 部分+，NF +。(图9)
图9. A：HE染色示大脑皮层排列紊乱，存在发育不良神经元。（*200倍）；B：免疫组织化学VIM染色示神经不良神经元阳性。（*200倍）
讨论
中央区顽固性癫痫是指起源于中央前后回，正规抗癫痫药治疗后，仍难以在足够长的时间内得到控制的癫痫。由于中央区顽固性癫痫病灶位于功能区，其手术切除术后可能会引起部分神经功能永久性丧失，如何明确癫痫灶边界并尽可能做到对功能区的保护成手术切除的重点和难点。
精确的术前评估对手术有着极其重要的作用。随着高频脑电、SEEG、影像学等技术的发展，术前的定位亦越来越精确，手术切除的范围亦更加细化，在手术疗效提高的同时并发症几率亦明显下降。本例患者中，我们在术前通过癫痫症状学、脑电图、MRI、PET-CT等影像学检查基本明确了病灶范围。由于病灶位于中央区，经我院癫痫中心讨论后决定在病灶及病灶上、下、前、后5个位置行SEEG以监测癫痫发作精确的起源部位以及周边的功能区域。随后运用MRIcro软件处理得到患者3D脑表面重建，划定切除范围，并在术中运用SEP、MEP进一步定位中央前后回功能，最终达到病灶切除及功能保护的手术效果。
过去一直认为，中央区手术会导致相应功能的永久性丧失，但是Duffau等[1-2]却报道中央区切除手术的部分患者术后出现了一定程度上的功能恢复，中央区功能损伤后或许具有一定的重塑性。本例患者术后出现了短暂性的左侧偏瘫，但2周后明显好转，1个月后左侧肢体基本恢复正常，且中央后回部分切除后并没有发生明显感觉缺失。我院在2015.1-2017.10期间手术治疗中央区顽固性癫痫10例，术后出现暂时性功能缺失5例，基本在1周到3个月恢复接近正常水平，无明显永久性功能缺失。我们推测可能是慢性长期的病程导致中央区功能发生了代偿或转移。
Kim等[3]把中央前回分为前上、前下、后上、后下四个区域，通过33例中央区顽固性癫痫患者行中央前回部分切除手术来预测这四个区域切除术后出现神经功能损害的发生率。结论显示33例患者中有22例术后出现了神经功能损害，包括5例永久性神经功能损害和17例短暂性神经功能损害。其中前上、前下、后上、后下部分切除患者术后神经功能损害的发生率分别为60%（6/10）、20%（1/5）、100%（10/10）、62.5%（5/8）。因此他提出中央前回的后半部分切除是引起术后神经功能损害的高危因素。本例患者癫痫病灶前半部位位于中央沟底，给手术带了很大难度，我们在术中尽量做到避免损伤到中央前回的后半部分。
Van等[4]统计了22例手术治疗的中央区顽固性癫痫患者，其中54.4%出现了新发的神经功能损害，72.7%的患者术后癫痫得到完全控制，所有患者均对手术结果表示满意，因此他提倡不应该将中央区顽固性癫痫切除手术作为癫痫手术的禁忌。我院10例手术治疗中央区顽固性癫痫患者中，6例术后无癫痫发作，4例术后有癫痫发作，其中2例偶发，在3月后偶发患者癫痫停止，2例到目前观察仍有发作，但均较术前发作减少，术后癫痫长期无发作率达到80%。
对于中央区顽固性癫痫患者，衡量手术疗效和术后可能出现的神经功能损害是非常重要的。良好的术前评估和手术计划、定位的精确性以及电生理是中央区癫痫灶切除手术的最大保障。
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