【读片时间】第1075期：婴儿型肝血管内皮细胞瘤

婴儿型肝血管内皮细胞瘤

【临床资料】

女婴，40天。发现腹部隆起而就诊。

A

B

C

D

【影像学检查】

A.CT平扫肝右叶巨块状囊性低密度灶，囊外有不规则高密度钙化环，环外围绕稍低密度环；

B.病灶边缘显示钙化环为多数不规则小钙化斑点积聚而成；

C.D.增强扫描动脉期钙化环间隙及环外低密度明显强化，密度与同层腹主动脉密度相当，钙化淹没其中，中心囊变区不强化

【最后诊断】

肝血管内皮细胞瘤（婴儿型经皮肝穿刺活检病理）。

【诊断要点】

婴儿型肝血管内皮细胞瘤（Infantile hemangioendothelioma）又称毛细血管瘤，是一1种小儿常见的起源于肝脏间质的良性肿瘤。占小儿肝脏肿瘤的12%，多见于1岁内的婴幼儿，85%的患儿于出生后6个月内发病，女性发病率是男性的2倍。30%的患儿可伴有皮肤、淋巴结、脾脏、胃肠道、胸膜、前列腺、肺和骨等部位的血管内皮细胞瘤。55%为单发，瘤体直径0.5〜15 cm。多发者2〜30个不等，累及肝脏两叶。组织学上为起源于肝脏间质，可有纤维化、钙化、出血和囊变，肿瘤一般无包膜，预后较好。

1.临床表现：

1）症状：弥漫性腹部膨隆，少数病例因肿瘤破裂致大量腹腔出血就诊。

2）体检：肝脏肿大，可触及腹部肿块。

3）并发症：20%病例伴有皮肤血管瘤；少数病例由于动静脉分流而引起心脏肥大、发绀，最后导致心力衰竭。

2.实验室检查：可有血小板减少（Kasabach-Merritt综合征），其他无特异性发现。

3.B型超声：肿瘤呈混杂的等低回声，肿瘤的边缘可见迂曲扩张的供血血管。

4.CT表现：

1）肿瘤可单发或多发，边界清晰或弥漫浸润。

2）CT平扫肿瘤呈低密度，密度较均匀或不均匀，约半数病例的肿瘤内可见钙化影。

3）增强扫描早期肿瘤边缘强化明显，延迟扫描强化影从边缘向中心逐渐充填，最后与肝脏呈等密度。肿瘤内囊变坏死、纤维化、血栓和瘢痕不强化；延迟扫描肿块内密度差增大显示更清楚。

5.MRI表现：T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为明显的高信号；MRA可见增粗的供血血管。

【分析思路】

诊断依据：

1.患儿为女婴，40天。发现腹部膨隆就诊，符合婴儿型肝血管内皮细胞瘤的好发年龄段。

2.CT表现：

1）肝右叶巨大囊性低密度肿块，边缘欠规整，边界欠清晰，占位效应明显。

2）瘤体内有不规则钙化呈环状。

3）增强扫描动脉期肿块边缘实性部分明显强化，门脉期强化范围扩大，延迟扫描呈等密度。

4）肿块中心囊变区不强化。

CT表现结合临床和实验室检查，诊断为肝脏血管源性肿瘤，婴儿型肝血管内皮细胞瘤可能性大。

鉴别诊断：有囊变的婴儿型肝血管内皮细胞瘤应与以下疾病鉴别。

1.肝海绵状血管瘤：①海绵状血管瘤多见于成年人，临床症状不明显。②增强扫描具有典型边缘呈结节状强化，延迟扫描逐渐向中心等密度充填的强化模式，中心不强化的瘢痕区呈裂隙状或星状。③钙化发生率低，多为斑点状；婴儿型肝血管内皮细胞瘤钙化常见，而本例是边缘钙化呈环形，且增强早期环形强化。

2.肝血管源性恶性肿瘤：如血管肉瘤CT表现与本病相似，可见囊变、钙化，增强边缘环形强化，但好发于成人或中老年人，钙化没有婴儿型肝血管内皮细胞瘤明显。

3.肝上皮样血管内皮细胞瘤：多见于中年女性，常为多发，CT平扫表现为低密度，增强扫描动脉期不强化或轻微边缘强化，门脉期以后病灶内逐渐出现强化；而婴儿型肝血管内皮细胞瘤表现为病灶边缘明显强化和延迟强化，病灶中心不强化，且发病年龄差别悬殊。

4.肝间叶性错构瘤：大多发生在3岁以下男孩，CT平扫表现为多房性囊性低密度肿块或为实性成分内含多个小囊性的囊实性肿块，囊壁及间隔一般光整，钙化少见，增强扫描囊壁及实性部分有强化，没有延迟强化表现。AFP正常。