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多发性脑内脊髓内梅毒树胶肿误诊手术一例苏州市相城人民医院神经外科 刘杰

多发性脑内脊髓内梅毒树胶肿误诊手术一例

  • 患者女性,62岁,因“左下肢阵发性疼痛一月、乏力加重一周 ”2017-06-21入院。
  • 病情摘要:患者约一月前无明显诱因下感左下肢阵发性疼痛,可耐受,无乏力,当时未重视,疼痛无进一步加重,近一周来出现左下肢乏力,症状持续加重,目前已不能自行站立行走,无明显麻木,二便无失禁,但排便较前不畅,无头痛、头晕,无四肢抽搐,今来我院骨科就诊,查腰椎MRI示:脊髓圆锥膨大,占位病变可能大,随后请我科会诊,考虑脊髓圆锥占位可能性大,遂收入我科拟手术治疗。否认冶游史,丈夫TP阴性。
  • 查体:神清,轮椅入院,全身皮肤无皮疹,胸腰段脊柱无压痛,无侧弯,腰部屈曲活动无受限。四肢无畸形、肿胀,各关节无明显压痛,双上肢能按嘱自由活动,左下肢肌力0级,弛缓性瘫痪,痛觉过敏,腱反射无亢进,右下肢肌力4级,双下肢病理征未引出。 


2017-06-21腰椎平扫磁共振T2提示脊髓圆锥膨大,呈不均匀高信号。

辅助检查:2017-06-23脊髓增强磁共振示:T11-12水平脊髓环形强化灶,占位病变可能大。

    初步诊断:脊髓占位性病变:胶质瘤?转移瘤?亦不排除炎性病灶,故进一步完善全脊柱及头颅增强MRI,胸腹部增强CT、甲状腺、乳腺彩超均未见异常,并使用激素甲强龙40mg qd  iv并行腰穿检查。


MRI增强见颅内病灶T1WI为不均匀等及稍低信号,T2WI不均匀高信号,周围大面积指状水肿带,增强扫描见环状强化;脊髓病灶为结节状强化。

2017-06-22腰穿脑脊液结果


综合影像学检查认为患者脊髓占位来源于颅内胶质瘤转移可能性非常大,2017-06-27术前一天查体:患者左下肢远端肌力有所恢复,足背、趾可屈伸活动,疼痛较前有所缓解,当时考虑使用激素后局部神经水肿减轻所致,但效果有限,仍需手术解除占位压迫,至少可取病理为术后放化疗提供参考。

2017-06-28行手术治疗,拟手术方案:T11-12水平脊髓病灶清除+椎管减压术。

手术情况:C臂机下定位,T11-12节段进入椎管,术中仔细探查脊髓腹背侧、劈开脊髓后均未见明显占位病灶,跟家属沟通后仅行椎管减压,术中未取病理。


术后治疗上予营养神经及驱梅治疗、应用激素、高压氧舱康复,两周余患者左下肢肌力竟恢复明显,疼痛明显减轻,肌力约3级,疑问:是否真为炎性病灶?椎管减压有效?2017-07-14复查磁共振。


上述增强MRI示各部位病灶明显缩小,颅内病灶周围水肿带基本消失,此时驱梅治疗3次已结束,基本确诊为炎性病灶,疑问:梅毒螺旋体侵入中枢神经系统所致???遂行腰穿脑脊液检查,因缺少国际公认的VDRL设备(脑脊液美国性病实验室试验),故行脑脊液TPPA及TRUST检测。


搜索文献资料分析:根据患者症状、影像学及脑脊液检查,诊断梅毒性树胶肿明确,是最罕见的神经梅毒。

治疗方案:

  • 首选:静脉应用水剂青霉素1800~2400万单位,分4次静脉给药(q6h),连用14天。

病因治疗开始前1天给予类固醇激素:

          强的松5~10mg po tid,连用3天。

          以防止Jarisch-Herxheimer反应:

       (首次应用青霉素之后出现,发热、白细胞增多,神经系统症状一过性加重)

  • 14天后给予:(长效)苄星青霉素240万单位/周   qw×3周 (注射用水稀释,每侧肌注120万单位)
  • 可加用丙磺舒(Probenecid)500mg qid,以增加药物浓度。

全程使用水剂青霉素治疗后,患者现肌力恢复至4级,可拆扶下下床活动。

2017-08-03腰穿脑脊液结果

2017-08-04增强磁共振示岛叶内强化结节明显缩小,周围低信号水肿区消失提示圆锥形态恢复,信号基本正常 ;颈髓强化结节明显缩小;

圆锥信号基本正常,形态恢复。



2017-12-28增强磁共振示各部位病灶已消失

回顾与讨论

  • 神经梅毒是梅毒螺旋体(苍白螺旋体)经过全身扩散侵入中枢神经系统的慢性疾病,症状复杂多样,缺乏特异性 。
  • 根据病变侵及的部位以及感染各期的不同梅毒的分型可以分为无症状型(隐性),脑膜和血管型(间质型) ,实质型(脊髓痨、麻痹性痴呆、先天性神经梅毒、神经系统树胶肿以及梅毒性视神经萎缩)。
  • 树胶肿为晚发的主质性神经梅毒,它的潜伏期长,平均发生在梅毒感染后的8-12 年。脊髓MRI表现缺乏特征性,极易误诊为转移瘤,结核瘤,脊膜瘤 。病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性。本例在一周内出现双下肢体不全瘫痪及肛周感觉障碍,术前根据影像学检查首先考虑多发恶性占位,行手术治疗,术中因考虑神经功能未强行切开圆锥以免引起新的神经功能损伤,故未能得到病理组织检查 。
  • 对该病的治疗以终止病情及改善临床症状为主,首选水剂青霉素,对青霉素产生过敏者,则需要选用红霉素或者是四环素治疗。临床上还有选用头孢曲松、阿奇霉素这两种药物治疗神经梅毒 。
  • 对于神经梅毒的诊断应给予足够重视,需要临床医生增强相关意识 。

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