影像挑战：老年女性，头痛，认知和运动能力下降（自身免疫性GFAP星形胶质细胞病，自身免疫性GFAP脑膜脑脊髓炎）

73岁骨髓增生异常综合征女性，表现为认知和运动能力下降2月，伴有头痛和体重下降。查体提示患者思睡，对称齿轮样肌强直，运动迟缓，上臂肌阵挛和反射亢进。脑MRI可见软脑膜，线样/点状脑实质和室管膜强化（图1）。脊柱MRI证实无强化的颈胸段脊髓信号改变，脊髓圆锥环形强化伴中央管强化（图2）。

（图1：软脑膜，脑实质线样/点状以及室管膜强化[箭]）

（图2：整个脊髓[A]和脊髓圆锥[B]软脊膜[白箭]和中央管强化[黑箭]；横断面T1增强[C]可见周围软脊膜强化和脊髓中央管中央点状强化）

诊治经过

脑脊液呈炎性改变，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）-免疫球蛋白G（IgG）阳性。患者对静脉注射甲强龙反应迅速。

最终诊断

自身免疫性GFAP星形胶质细胞病

讨论

GFAP-IgG相关自身免疫性脑膜脑脊髓炎是一种严重但对皮质类固醇激素治疗反应很好的疾病，具有独特的MRI表现。2016年由我国学者方伯言和美国梅奥诊所Lennon等首先命名，以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现。针对星形胶质细胞的GFAP抗体被认为是本病的特异性生物标志物。目前较为认可的本病特征性影像学表现为垂直于脑室的线样放射状血管周围强化，从GFAP富集的侧脑室周围发出，穿过脑白质。其他增强MRI表现包括软脑膜强化，点状强化，蜿蜒样（蛇形）强化和室管膜周强化。脊髓受累MRI上常为长节段（≥3个椎体节段）病灶，边界不清，有时可见邻近脊髓中央管GFAP富集区的点状或线状强化病灶，也可有软脊膜强化。

[参考文献]

Lee PKJ, Small JE, Vytopil M.Teaching NeuroImages: Autoimmune glial fibrillary acidic protein meningoencephalomyelitis.Neurology. 2019 Nov 26;93(22):e2076-e2077. 

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