罕见的静脉畸形--颅骨骨膜窦

      颅骨骨膜窦（SP）是一个罕见的静脉畸形，特征为颅内硬脑膜窦与扩张头皮静脉血管之间通过骨缺损的异常沟通。它包括一系列的改变包括缺少肌层的静脉结构紧密附着于颅骨外表面，并通过板障静脉与颅内静脉窦相通。静脉扩张，与骨膜密切相关，随着颅内压的变化可以出现扩大和大小变化。

      三种不同的颅骨骨膜窦病理类型已被描述：循环在一个封闭的系统，血液来自静脉窦并返回它，循环始发在窦与周围的通道静脉引流，还有血管瘤和静脉窦之间的交通

      临床表现上先天病例生后最初几月表现了头皮可压缩的的非搏动性肿块，多位于额部并且紧邻中线，此外多见于顶枕部，颞叶少见。患者通常表现为一个无痛的，搏动性头皮软组织肿块。直立时通常减少静脉曲张，Valsalva动作，哭闹，咳嗽，和颈静脉受压容易发生扩张。他们通常显示稳定的或谨慎的扩大。结合临床与影像特征，可以诊断SP,最常累及上矢状窦，其次横窦，颅外静脉包括静脉曲张，静脉畸形和多支静脉。

     放射影像表现

     平片显示骨缺损，皮质变薄，或者局限骨侵蚀，紧邻软组织肿块

     CT:未增强CT颅外旁正中软组织肿块叠压在紧邻上矢状窦的卢盖缺损处，颅外静脉曲张与颅内静脉窦之间经骨内骨的缺损能显示

     MR显示T2高信号颅外旁正中肿块,表现为颅板外头皮下异常信号影，T1WI为等信号，T2WI为高信号。液体衰减反转恢复技术FLAIR亦呈高信号。颅板下与颅板外肿块相连接的异常静脉显示清晰

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