这种畸形你见过吗?
来源:medsci
女性患者,16岁,出生时既有左手腕畸形,就诊于骨科诊所。患者左手腕疼痛逐渐加重,且背屈受限。体格检查发现,患者左腕枪刺样畸形,导致握力消失,伸展和旋后受限。除此之外无其他先天畸形。前后及侧方左腕关节X线片如下图所示,诊断是什么?
诊断:马德隆畸形
图2显示是典型马德隆畸形的表现。桡骨较尺骨短(图2a,箭头),腕角减小至104.5°(通常约为131.5°)。近端腕骨已适应畸形,形成一个倒三角形(图2A,α)。侧位片可见刺刀畸形(图2b)。
先天性马德隆畸形是桡骨远端内侧部分早期骨骺生长停滞,最终导致手腕畸形的一种疾病。病人通常会出现手腕疼痛加剧,以及手腕不能伸展。由于其特征性表现X线检查是诊断的主要依据。早期阶段应拍摄手腕的正位和侧位片。及时诊断和治疗是防止马德隆畸形出现严重畸形和功能障碍的关键。
马德隆畸形的治疗取决于患者的年龄、畸形程度、影像学表现、以及症状的严重程度。常见的手术治疗包括维氏韧带松解,尺骨短缩截骨术,和桡骨切除术。
原始出处:ong-Hai Zhou, Ming-Hua Zheng. A girl with left wrist deformity. BMJ 2016; 355 doi: http://dx.doi.org/10.1136/bmj.i4925.
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