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【超声笔记】NO.36 胎儿脊髓圆锥超声诊断


脊髓圆锥是指脊髓下段呈圆锥形的结构,胎儿发育过程中脊髓圆锥末端与脊柱之间有一个向上移行的过程,正常孕20W以上胎儿脊髓圆锥位置均应位于第三腰椎水平以上。


脊髓末端变细,称为脊髓圆锥。自此处向下延为细长的无神经组织的终丝,长约20cm,向上与软脊膜相连,向下在第二骶椎水平以下由硬脊膜包裹,止于尾骨的背面。


脊髓圆锥


超声定位


T12椎体法,通过第12肋骨相连接椎体为T12,横切时表现为典型的W形,然后向下顺数椎体,脊髓圆锥末端所对应的椎体即为脊髓圆锥末端位置,一般不超过L3; 


腰骶前突定位法,即利用腰骶关节即L5 与S1 间形成的角度(15到20度左右)确定该关节处靠头侧的椎体为L5,靠尾侧的椎体为S1做参照来定位胎儿圆锥末端,这在工作中最实用;


肾上极定位法,通过胎儿肾脏的上缘对应第11肋骨来确定锥体的位置。找到到腰骶拐角处,确定此为开放性脊柱裂伴脊髓栓系(脊髓圆锥位置低至S1~2)。

三维超声寻找方法


第一步:采集容积。于胎儿安静状态下以背部纵切面为初始切面,扫查角度45°~65°,选取无运动伪像的容积数据储存。


第二步:显示脊髓圆锥。选择三维超声VCI模式,调节3个互相垂直的脊柱切面,A平面调整为脊柱正中矢状切面,显示脊髓腰段稍膨大的脊髓,其末端为脊髓圆锥,中心点定在脊髓圆锥位置,此时B平面为相应椎体的横切面,C平面为垂直A和B平面的脊柱冠状切面。


第三步:定位脊髓圆锥。调节VCI模式层厚至4~8mm,使C平面清晰显示肋骨及椎体,最下端肋骨对应的椎体为参考椎体第12胸椎(T12),记录脊髓圆锥末端对应的椎体,当肋骨部分缺失时亦可从尾椎由下往上计数椎体。


脊柱裂尤其是隐性脊柱裂产脊髓(拉丁语:Medulla spinalis)是细细的管束状的神经结构,位于脊柱的椎管内且被脊椎保护;是源自脑的中枢神经系统延伸部分。中枢神经系统的细胞依靠复杂的联系来处理传递信息。脊髓的主要功能是传送脑与外周之间的神经信息。脊髓结构


脊髓是延伸自脑,由延髓至脊髓圆锥。脊椎圆锥的位置接近腰椎L1-2,由纤维状延伸部分——终丝终结。


男性的脊椎约长45厘米,而女性的约长42厘米。形状为卵形。


脊椎会在颈及腰部扩展。在脊椎的外围是神经的白质道,其中有感觉及运动神经元。而中间部分是四叶苜蓿草形的且包围着中央管(第四脑室的延伸部分),当中包含神经细胞体。


脊椎被三层脑膜覆盖著,最外层是硬脑膜,中间是蛛网膜,而最内层称为软膜。


它们是接续著脑干及大脑半球的三层脑膜,膜中包含在蛛网膜下腔找到的脑脊髓液,而脑脊髓液能透过吸收震荡以保护脊髓。与软膜中脊椎相连的齿状韧带会横向地伸向背根及腹根再伸展至硬脑膜,使脊椎安定于硬脑膜内。而硬膜囊于S2的脊椎层终结。


产前超声常难以发现,大部分隐性脊柱裂可无任何临床症状,但部分隐性脊柱裂因出现下肢运动及感觉、排尿、排便功能障碍的临床综合症状征即脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)而预后较差,许多医院及患儿都在被隐性脊柱裂伴脊髓栓系综合征所困扰。


发现产前超声常规定位胎儿脊髓圆锥位置,能为脊柱裂并脊髓栓系及脊柱区其他相关疾病的诊断及鉴别诊断提供有价值的信息。     


胎儿发育初期脊髓与椎管等长,之后脊髓生长的速度慢于脊柱,脊髓向头侧移动,出生时脊髓圆锥位于L2~3间隙之间。我们的研究发现,正常孕20周以上胎儿的脊髓圆锥位置均位于第三腰椎水平以上,若脊髓圆锥位置位于第四腰椎水平以下,应仔细检查明确是否存在腰骶部脊柱裂或腰骶管内其他疾病,为产前咨询及优生优育提供有价值的信息。


出生时脊髓圆锥位于第二和第三腰椎水平,生后3个月位于第一和第二腰椎水平,与成人相似。如果圆锥上移遭到阻碍,圆椎位置在腰l~2以下,即所谓的脊髓圆锥低位。原因一般是有一根短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上。患者最初无症状,随着年龄增大,椎管生长较快,而脊髓圆锥因受粗大终丝的栓系,不能上移,则产生症状。常合并轻的隐性脊椎裂,1/3的病例终丝附近有脂肪病。


脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。


脊髓栓系常见病因有:脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。 


典型超声表现


脊髓圆锥呈条状偏强回声,末端位置低于L1水平;(2)终丝粗大(厚度多2 mm);(3)膨大的终丝末端与周围软组织粘连,局部软组织增厚,部分伴有骶管闭合不全;(4)蛛网膜下腔扩大,液体增多;(5)脊髓搏动减弱。


超声分型


可分为以下3类:(1)脊髓脊膜膨出型:以脊髓脊膜囊型膨出为主,椎管末端液体增多,形成一瘤样混合回声区;(2)终丝紧张型脊膜囊型膨出不明显,终丝末端与周围软组织粘连、界限不清,终丝明显粗大; (3)脂肪瘤型:腰骶部软组织明显增厚,形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区;


脊椎超声解剖


脊柱是由椎骨、骶骨和尾骨借韧带、椎间盘及椎间关节连接而成,背部中央,构成人体的中轴。 


椎骨包括有颈椎7块,胸椎12块,腰椎5块,尾椎3-5块。出生后随着年龄的增长,5块骶椎融合成1块骶骨,尾椎骨也合成1个尾骨。每块椎骨有三个骨化中心,即两个后骨化中心和一个前骨化中心。一个典型的椎骨是由前方的椎体(前骨化中心)、后方的椎弓(后骨化中心)和两个横突及一个棘突所构成。椎体呈圆柱形,内部是骨松质,外表有薄的骨密质,是椎骨的主要承重部分。椎弓呈弓状,位于椎体后方,并共同围成椎孔。各椎骨的椎孔连接起来构成贯通脊柱全长的椎管,容纳脊髓。 


约在孕8周,下部分胸椎和上部分腰椎首先骨化,然后以此为中心向脊柱的头尾侧进行椎体的骨化。骶尾部脊柱在孕17-18周后才骨化,故孕18周以前发生的骶尾部的脊柱裂不易诊断。 


在孕12周后便可清晰显示脊柱,上端以胎头枕骨为界,下端以坐骨结节中心为标志,脊柱检查要经矢状切面、冠状切面、横切面多个角度认真、全面地观察。 


脊柱矢状切面检查:


孕20周以前,矢状扫查可显示出脊柱的全长及其表面皮肤的覆盖情况。在此切面上脊柱呈两行排列整齐的串珠状平行光带,从枕骨延续至骶尾部并略向后翘,最后融合在一起。在腰段膨大,两光带增宽,两光带之间为椎管,其内有脊髓、马尾等,当胎儿是枕前位时,可以得到正矢状切面,穿过没有骨化的棘突间隙,可以看见椎管和里面的脊髓,妊娠中晚期,在 2、3 腰椎处可见脊髓圆锥。 


脊柱横切面检查:


该切面最能显示脊椎的解剖结构,横切面上脊柱呈三个分离的圆形或短棒状强回声小光团,两个后骨化中心较小且向后逐渐靠扰,呈V或∧字形排列。其中较大者为椎体骨化中心。随胎儿长大,骨化中心与软骨韧带共同组成圆环形椎管,椎管内容纳脊髓及马尾。 


脊柱冠状切面检查:


在近腹侧的冠状切面上可见整齐排列的三条平行光带,中间一条反射回声来自椎体,两侧的来自椎弓骨化中心。在近背侧的冠状切面上,脊柱仅表现为由椎弓骨化中心组成的两条平行光带,中央的椎体骨化中心不显示,通过骨化中心的规则排列和脊柱上覆盖的皮肤组织来推断神经管的完整性。如果在正中矢状切面上看到脊髓圆锥在正常位置,则可确定为正常。 


胎儿脊柱的冠状切面。从不同角度和水平显示的三维图像。


(a)经脊椎骨的椎体切面; (b)经椎弓的切面; (c)包括三个骨化中心的脊柱三维立体成像。



注意:


1、正常脊柱矢状切时要显示出第一颈椎与枕骨的三角连续。尾椎处向后稍翘并自然融合,生理弯曲自然顺畅。 


2、脊柱表面的浅表组织的连续性也是一个重要的检查内容,因为无隆起的缺损畸形(如开放性脊柱裂)仅表现为软组织在缺损处的断裂。当脊髓脊膜膨出偏向于某一侧时,只在另一侧矢状切面扫查脊柱就容易漏诊。 


3、腰椎椎管因腰膨大可以有轻微的增宽,是正常生理变化,不应将其视为病理情况。 


4、脊柱的尾侧显示较困难(尤其臀位时),可以坐骨骨化中心为标志表明到达脊柱末端。 



总结:超声技术可准确标记胎儿脊髓圆锥水平;隐性脊柱裂胎儿脊髓圆锥水平明显低于正常;脊髓圆锥定位是发现和诊断胎儿隐性脊柱裂的重要声像标志,检查可以确定是否存在腰骶部脊柱裂或腰骶管内其他疾病,为产前咨询及优生优育提供有价值的信息。





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