主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的产前超声诊断

一、主动脉弓产前超声显示方法

目前，在胎儿心脏产前超声检查中胸部横切面认为是非常重要且有效的检查切面，包括四腔心切面、左右室流出道切面、3VV切面、3VT切面。主动脉弓及其分支的产前超声检查时，这些横切面在发现与诊断主动脉弓及其分支畸形同样有非常重要的意义，3VT切面是发现并诊断主动脉弓及其分支畸形的最重要切面。主动脉弓切面、动脉导管弓切面在诊断这些畸形有一定的价值。在诊断与鉴别诊断主动脉弓及其分支畸形中，除3VT切面外，气管分叉处冠状切面、降主动脉上段冠状切面亦非常重要。气管分叉处冠状切面主要用于观察主动脉弓峡部与动脉导管的大小以及其与气管的相对位置关系，正常情况下，气管与支气管表现为细管状无回声，右支气管陡直，左支气管较平坦，气管的右侧没有粗大血管结构，而在气管左侧、左支气管上方可见2个或3个血管横断面，靠近气管者为主动脉弓峡部，位于其外侧者为动脉导管，两者管径大小基本相同，位于最外侧者为右肺动脉，管径略小。降主动脉上段冠状切面主要用于观察主动脉弓峡部与动脉导管的大小、主动脉弓与降主动脉连续关系等，正常情况下，主动脉弓、动脉导管与降主动脉呈一“Y”形特征，位于左上方者为动脉导管，近中线者为主动脉弓峡部，下方较长的血管为降主动脉。

二、主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的产前超声特征

主动脉弓缩窄与主动脉弓离断在上述不同的超声切面有不同的表现，各个切面在发现与诊断这类异常中又有不同的作用，均在3VT切面上有肯定的阳性表现，从而使产前超声能有效地发现这类异常。因此作者认为，3VT切面是筛查与诊断这类异常的有效切面，在此切面上每种畸形均可发现某些特征性图像特征或诊断线索，是筛查这类畸形的敏感切面。其他切面，包括四腔心切面、左右心室流出道切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、气管分支处冠状切面、降主动脉上段冠状切面等，均只有某些畸形在某几个切面上出现异常特征，但它们能够进一步佐证3VT切面上所发现的异常，同时，在这些切面上的特异征象对鉴别诊断和明确诊断各种类型主动脉弓畸形有非常重要的作用。因此，作者认为在诊断这类异常时这些切面是重要的辅助诊断切面。

（一）主动脉弓缩窄（图1）：由于产前超声对主动脉缩窄处的显示与辨认难度较大，动脉导管弓与主动脉弓相距较近，不仔细辩认很难发现狭窄。主动脉弓缩窄病变过程和病理生理的改变是渐进性的，当狭窄较轻时，在胎儿期超声心动图可表现不明显或正常，但婴儿期或成人后才发展为中度或重度主动脉缩窄。因此许多病例产前超声诊断受到限制。许多病例宫内只能疑诊本病，产后新生儿检查才能确诊。

（1）四腔心切面左、右心室不对称，左心室偏小，右心室相对较大，右心室与左心室横径之比大于1.3。出现这种不对称应想到本病的可能。

（2）3VV切面可显示肺动脉较主动脉明显为大。

（3）3VT切面可完整直观地显示主动脉弓与降主动脉的连接关系，同时可以观察主动脉弓及峡部的管径大小。在此切面上，主动脉弓缩窄表现为主动脉弓内径小，尤其是降主动脉汇合处的主动脉弓（峡部）细小。

（4）主动脉弓长轴切面有利观察主动脉弓形态、狭窄处部位和长度等。在此切面上主要表现为主动脉弓形态失常，弯曲度变小并僵直。但主动脉弓长轴切面的超声显示受胎位影响较明显，在正常胎儿中只有大部分胎儿能显示清晰。

（5）主动脉弓峡部狭窄，清晰显示狭窄处常较困难，如果在3VT切面或/和主动脉弓长轴切面上均显示不清晰时，可利用降主动脉上段、动脉导管和主动脉峡部三者“Y”型连接冠状切面进行观察，主要表现为“Y”型连接明显不对称，位于外侧的动脉导管明显大于位于内侧的主动脉弓峡部。可利用此切面测量主动脉弓峡部内径，有助于本病的诊断。足月胎儿主动脉弓峡部内径应大于0.3cm，其他孕周可与左锁骨下动脉起始部内径相比较，如果峡部内径大于或等于左锁骨下动脉内径，主动脉缩窄的可能性很小。

（6）胎儿期主动脉缩窄处的血流动力学改变与婴儿期不同，主动脉缩窄处不会产生高速血流，因此，频谱多普勒对诊断主动脉缩窄意义不大，但彩色多普勒有利于显示主动脉缩窄部位，尤其是主动脉缩窄段内径细小，二维超声有时难以显示清晰时，此时彩色多普勒有助于主动脉弓是缩窄还是离断的鉴别诊断。部分严重主动脉弓缩窄的病例在狭窄处可出现舒张期反向血流信号。

（7）伴发心脏畸形改变：如左心发育不良、主动脉瓣二叶畸形，室间隔缺损、主动脉狭窄、大动脉转位等。

A

B

C

D

E

F

G

图1主动脉弓缩窄产前超声所见

四腔心切面（图A）显示左心室明显较右心室小、二尖瓣（MV）瓣环小、冠状静脉窦（CS）扩张。左室流出道（LVOT）切面二维（图B）及彩色多普勒（图C）显示升主动脉（AAO）明显缩小，升主动脉内前向血流。3VT切面二维（图D）及彩色多普勒（图E）显示主动脉弓（ARCH）缩窄，缩窄血管内为前向血流。在肺动脉左侧及主动脉弓的右侧分别可见左、右上腔静脉（LSVC、RSVC）。主动脉弓长轴切面二维（图F）及彩色多普勒（图G）显示主动脉弓缩窄，缩窄处内径小于左锁骨下动脉内径。LV，左心室；LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室；TV，三尖瓣；DAO，降主动脉；T，气管；IVC，下腔静脉；SP，脊柱

（二）主动脉弓中断（图2）：主动脉弓中断与主动脉弓严重缩窄在产前超声中有时很难鉴别，两者超声表现为很多相似之处，往往会把严重主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓中断。产前超声发现主动脉弓显示不清时，不要急于诊断主动脉弓中断，应叠加彩色多普勒后多角度多平面去观察主动脉弓情况。

（1）四腔心切面左、右心明显不对称，左心室较右心室为小，右心室与左心室横径之比大于1.3。合并室间隔缺损时，四腔心切面向左室流出道稍偏斜即可显示室间隔上部连接性回声中断。

（2）左室流出道切面及3VV切面发现升主动脉内径明显较主肺动脉内径小。

（3）在3VT切面上表现为主动脉弓总呈横断面图像，其内径明显较肺动脉内径小，和降主动脉不相连续，这是主动脉中断一特征性超声表现。但要对主动脉弓中断进行分型则需要显示主动脉弓长轴切面，主动脉弓长轴切面亦表现为升主动脉与降主动脉间的主动脉弓中断，不同类型主动脉弓离断其主动脉弓中断部位不同：A型中断部位在主动弓峡部，B型中断部位在主动脉弓的左颈总动脉与左锁骨下动脉间，C型中断部位在主动脉弓的右无名动脉与左颈总动脉间。应在上述两切面上叠加彩色多普勒，对鉴别主动脉弓中断和严重主动脉弓缩窄非常重要。

（4）动脉导管弓长轴切面显示动脉导管粗大。观察是否有头臂部的动脉发自降主动脉起始部与及相应的头臂部动脉数目，对确定主动脉弓中断类型有一定帮助。A型中断时，无头臂部动脉发自降主动脉起始部。B型中断时，左锁骨下动脉发自降主动脉起始部。C型中断时，左锁骨下动脉和左颈总动脉发自降主动脉起始部。上述类型合并迷走右锁骨下动脉时，在3VT切面上叠加彩色多普勒可显示右锁骨下动脉发自起始部，并绕过食管及气管后方向右侧走行。

（5）怀疑B型主动脉离断时，应重点观察胎儿胸腺情况，测量胸腺大小。

（6）合并心脏其他畸形时，可有相应表现。

（7）由于本病可合并多种心外畸形，故应对胎儿各结构进行系统详细检查，尽可能检出相应部位的畸形。

A

B

C

D

E

F

图2 主动脉弓中断（A型）的产前超声所见

四腔心切面显示（图A）左、右心室不对称，左心室（LV）较右心室（RV）小，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔上部连续性回声中断（VSD），约0.53cm，并可见断端回声增强。三血管切面（图B）显示主肺动脉（MPA）内径明显较升主动脉（AAO）内径宽，升主动脉大小与上腔静脉（SVC）大小相似。升主动脉内径0.2cm，主肺动脉内径约0.6cm。三血管-气管切面（图C）主动脉弓（ARCH）总是显示横切面图像，与降主动脉不连续，与动脉导管共同形成“V”形血管结构消失。在三血管-气管切面基础上声束稍向胎儿头侧偏，可显示左锁骨下动脉（LSA）与主动脉弓末端相延续（图D）。主动脉弓长轴切面（图E）不能显示完整主动脉弓，主动脉弓在左锁骨下动脉与降主动脉间连续性回声中断。动脉导管弓切面（图F）显示粗大动脉导管（DA）与降主动脉相延续。RVOT，右室流出道；LVOT，左室流出道；RPA，右肺动脉；LCA，左颈总动脉；RCA，右颈总动脉； L，左侧；R，右侧；LA，左心房；RA，右心房；LPA，左肺动脉；RLU，右肺；LLU，左肺；DAO，降主动脉

 

三、主动脉弓缩窄与主动脉弓中断的诊断思路：

1、诊断主动脉弓缩窄或离断的主要切面是：四腔心切面，左、右室流道出切面，三血管切面，主动脉弓及动脉导管弓长轴切面，三血管-气管切面，气管-左、右支气管冠状切面，主动脉峡部、动脉导管与降主动脉Y形连接冠状切面（降主动脉上段冠状切面）。

2、四腔心切面发现左、右心室不对称，左心室偏小，右心室与左心室横径之比大于1.3时，常常是发现主动脉缩窄或主动脉弓中断的最初线索。

3、如果在左室流出道切面、三血管切面发现升主动脉内径明显较主肺动脉内径小时，存在主动脉弓中断或主动脉弓缩窄可能性进一步增加。

4、如果主动脉弓长轴切面不能完整显示时，要注意是否存在主动脉弓缩窄或离断的可能，应进一步行其他切面来验证。

5、正常3VT切面可显示主动脉弓横弓长轴切面，该切面可以完整直观地显示主动脉弓与降主动脉的连接关系，同时可以观察主动脉弓及峡部的管径大小。在此切面上，主动脉弓缩窄表现为主动脉弓内径小，尤其是降主动脉汇合处的主动脉弓（峡部）细小，是主动脉弓缩窄的表现；而主动脉弓在此切面总呈横断面图像，和降主动脉不相连续，是主动脉弓中断的特征。

6、3VT切面，由于主动脉缩窄段内径细小，二维超声有时难以显示清晰时，此时彩色多普勒有助于主动脉弓是缩窄还是离断的鉴别诊断。

7、气管及其分支冠状切面上，主动脉弓缩窄表现为左主支气管的左上方主动脉弓内径较动脉导管内径明显窄小（正常两者大小基本相等），前者常是后者的1/2-1/3；主动脉弓中断者在此切面上仅能显示动脉导管，而不能显示主动脉弓。

8、降主动脉上段冠状切面，主动脉弓缩窄表现为“Y”型连接明显不对称，位于外侧的动脉导管明显大于位于内侧的主动脉弓峡部（正常两者对称，内径大小相似）。而主动脉弓中断则不能显示出“Y”型结构，但B型可显示左锁骨下动脉图像，应注意区别。

9、产前主脉弓缩窄是发展的，主动脉弓发育不良和其它左心梗阻性损害的程度会随孕周的增大逐渐加重。因此，早期内径尚可的主动脉弓缩窄到出生时可能演化成主动脉弓广泛的发育不良。同样，早期轻度的左室缩小随妊娠的进展可以发展成严重的左心发育不良。

10、主动脉弓中断伴发的畸形主要有：Di-George 综合征 (Type B中: 10-50%)，迷走左或右锁骨下动脉、心内畸形（96%）包括室缺，左室流出道梗阻（主动脉瓣下狭窄或二叶式主动脉瓣），CHARGE综合征等。主动脉弓缩窄主要伴发畸形有室间隔缺损、左心发育不良等。