大纲要求：弥漫性间质性肺疾病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断和治疗。
病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺（肺尘埃沉着病）相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生长因子（platelet-derivedgrowth factor，PDGF）、纤维连接蛋白（fibronectin，FN）、胰岛素样生长因子-1（insulin-likegrowthfactor，IGF-1）、间叶生长因子（mesenchymalgrowthfactor，MGF）、转化生长因子-β（transforminggrowth factor，TGF-β）及γ-干扰素（INF-γ）等，如研究发现，矿工尘肺（pneumoconiosis）支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和（或）反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。
ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快（＞24次/分钟）。双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病（如结节病）多数无湿啰音或捻发音。杵状指（趾）主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵状指（趾）者并不常见。
1.胸部X线检查
绝大多数ILD患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或（较少见的）结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。
2.肺CT检查
HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。
3.肺功能检查
常为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
4.支气管肺泡灌洗
对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
5.肺活检
通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
6.其他
实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。
根据临床表现，胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。必要时可行外科肺活检。
抗生素和糖皮质激素治疗。
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