2020 IgG4相关性疾病修订综合诊断标准 (日本)
一个或多个脏器弥漫性或局限性肿大,或具有IgG4-RD特征性肿块或结节。单器官受累不包括淋巴结肿大。②组织中浸润的IgG4 浆细胞/IgG 细胞比值>40%,且每高倍镜视野下IgG4 浆细胞>10个。③典型的组织纤维化,特别是席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。根据综合诊断标准评定为可能诊断或可疑诊断的患者,如符合IgG4-RD器官特异性标准,则可考虑为确诊的IgG4-RD。①自身免疫性胰腺炎国际共识诊断标准,② IgG4相关泪腺、唾液腺炎诊断标准,③ IgG4相关肾病的诊断标准,④ 2012 IgG4相关硬化性胆管炎的临床诊断标准,⑤ IgG4相关眼病诊断标准,⑥ IgG4相关呼吸系统疾病的诊断标准,⑦ IgG4相关主动脉周围炎/动脉周围炎和腹膜后纤维化的诊断标准。1)需从各个受累脏器获取组织样本以区分恶性肿瘤(如癌症、恶性淋巴瘤)和相似的良性疾病(如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、多中心Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎)。2)在高热、CRP显著升高和中性粒细胞增多的患者中,需排除感染或炎症相关的疾病。1)与针吸活检或内镜活检获得的组织样本相比,在手术切除的器官和部分切除的组织中,IgG4阳性细胞的数量更多。因此,不应对细胞数量过于依赖,应进行准确的判断。2)席纹状纤维化定义为梭形细胞、炎症细胞和细胶原纤维形成席纹状或旋涡状。闭塞性静脉炎是纤维静脉闭塞伴炎症细胞浸润。两者均有助于IgG4-RD的诊断。病理标准中① ③、不存在②仅适用于IgG4和(或)IgG染色不佳者。不建议行激素试验性治疗。但是如果初始激素治疗无效,应重新考虑诊断。Modern Rheumatology. 2021;31(3):529-533本文由“青禾健康联盟”平台原创
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