屈侧网状色素异常症一例
作者单位:中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所[吴琼(现在上海市皮肤病医院,200443)、刘白、姜祎群、孙建方)]
DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.03.021
《国际皮肤性病学杂志》,2016,42(3):200
患者男,34岁,因面颈、躯干、上肢红丘疹及褐色斑6年就诊。患者6年前无明显诱因于颈部、双腋下、腹股沟陆续出现红色丘疹,炎症消退后呈现棕褐色斑片或斑丘疹,反复发作。
皮肤科检查:患者前额、颈部、躯干见成片棕褐色斑疹、斑丘疹,夹杂散在红色丘疹、斑丘疹,皮疹扁平,表面无鳞屑,孤立损害似脂溢性角化样;前额及颈部皮疹密集分布,融合呈网状;双腋下及腹股沟可见绿豆大小红色丘疹,呈密集网状分布,腰腹部皮肤可见弥漫性点状色素减退斑。
组织病理:角化过度,棘层轻度增生,表皮突下延细长,呈芽蕾状或鹿角状,相互交织,见个别角囊肿,真皮浅层血管周围见少量淋巴细胞浸润,伴少数嗜色素细胞。
诊断:屈侧网状色素异常症。
讨论
屈侧网状色素异常症又称Dowling-Degos病及黑点病,为一迟发性遗传性皮肤病,呈常染色体显性遗传,亦可散发。大部分患者发病在11岁以后,皱褶部位点状及网状色素沉着为该病主要特征,多始于腋下、腹股沟,之后发展至其他皱褶部位如乳房下、颈部,亦可累及手腕、前臂、大腿内侧、面部、头皮、外阴及阴囊等少见部位,进行性、对称性发病,颜色从棕色至黑色不等,可伴瘙痒。临床上需与Galli-Galli病、北村网状肢端色素异常症、遗传性泛发性色素异常症、遗传性对称性色素异常症、Darier病、Harber综合征、色素性痒疹以及融合性网状乳头瘤病鉴别。
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