感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的炎症性疾病,在心瓣膜或心室壁内膜表面形成的血栓中含有病原微生物。根据病程及严重程度可分为急性和亚急性两类。
【病因】
心血管基础病变:成人中风湿性心脏病和二尖瓣脱垂是最主要的基础心脏病变;近年来,老年性瓣膜退行性变合并本病的比例有所增加。儿童患者中则以先天性心脏病为最主要的基础心脏病变。
防御机制的抑制,例如肿瘤患者使用细胞毒性药物和器官移植患者用免疫抑制剂时。
其他,如人工瓣膜置换术后、先心病缺损修补或介入封堵术后、起搏器植入术或自动心律转复除颤器植入术后、静脉毒品的滥用等。
【病原菌】
急性感染性心内膜炎起病急剧,多由毒力较强的化脓菌引起,其中大多为金黄色葡萄球菌,其次为化脓链球菌。
亚急性感染性心内膜炎病程经过在6周以上,通常由毒力较弱的细菌引起。最常见的是草绿色链球菌(约占75%),其次为牛链球菌、表皮葡萄球菌、肠球菌和革兰氏阴性菌。
真菌性心内膜炎最常由白色念珠菌引起。
【临床表现和Duke诊断标准】
急性感染性心内膜炎常有败血症的表现,起病急骤,进展迅速,病情凶险。常有寒战、高热、皮肤粘膜出血、休克、血管栓塞等表现。新出现心脏杂音。
亚急性感染性心内膜炎起病缓慢,有全身感染的表现,如发热、乏力、消瘦、进行性贫血等。多数病例有原发病变的心脏杂音并有新出现的杂音。
Duke诊断标准
(1)主要标准:
① 赘生物或活动性赘生物的组织学检查或心腔内脓肿血培养阳性:如草绿色链球菌、金黄色葡萄球菌、肠球菌、HACEK菌群。
② 细菌持续时间:≥2次血培养阳性且间隔≥12小时或≥3次血培养阳性且间隔≥1小时;培养≥4次,70%血培养阳性。
③ 有心内膜感染的证据:如超声心动图发现有活动的赘生物、脓肿、新出现的部分人工瓣膜撕裂、新出现的瓣膜反流等。
(2)次要标准:
① 心脏基础病变:风湿性心脏病、二尖瓣脱垂、老年退行性瓣膜病变、先天性心脏病、静脉吸毒等。
② 发热。
③ 栓塞现象及血管病损:大动脉栓塞、脓毒性肺梗死、真菌性动脉瘤、颅内出血、Janeway损害。
④ 免疫学异常:肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑、类风湿因子阳性。
⑤ 其他:包括杵状指、脾肿大、片状出血、淤点、中央静脉及外周静脉塌陷、镜下血尿、血沉增快(60岁以下患者血沉>30mm/hour或60岁以上患者血沉>50mm/hour)。
(3)具备两个主要标准,一个主要标准和三个次要标准或五个次要标准就可以临床诊断IE。
超声心动图
赘生物(图5-4-1, 5-4-2)
图5-4-1室间隔缺损修补术后左室流出道赘生物(箭头所示)
图5-4-2主动脉脉瓣赘生物
A:主动脉脉瓣长条状赘生物舒张期进入左室(箭头所示)
B:赘生物收缩期进入主动脉内(箭头所示)
(1)赘生物是诊断IE的必要条件且是最常见的异常表现。
(2)部位:赘生物多发生于血流冲击或局部产生涡流的部位,如二尖瓣关闭不全的心房面、主动脉瓣关闭不全的心室面,室间隔缺损的右心室面及动脉导管未闭的肺动脉内膜面等。
(3)大小:赘生物大小不一,但通常>3mm。
(4)形态:赘生物的形状各异;它们通常是球状的但也可以是息肉状、管状、叶状、长形、带蒂的和单房的或多房的
(5)回声
① 新形成的赘生物回声与心肌回声类似(与同种软组织回声相似)。
② 赘生物的回声比心肌回声高,或赘生物部分或全部钙化表示赘生物形成时间较长或可能为已治愈的损害。
③ 在新形成的较大的赘生物中可发现回声不连续的区域提示赘生物内有脓肿形成。
(6)活动度
① 带蒂的或是下垂的赘生物其活动性大。
② 长形的赘生物有部分活动度。
③ 紧紧附着于瓣叶上的赘生物随瓣叶的活动而活动。
并发症的观察
(1)瓣膜穿孔
① 二维图像上表现为受感染的瓣叶组织有程度不同的连续性中断。
② 彩色多普勒在瓣叶的连续中断部位可发现高速的射流信号。
(2)脓肿
① 二维图像上表现为形状不固定的软组织回声团块(若为实质性)或大小可变的无回声团块(若为囊性)。
② 在心动周期中不随心脏的收缩和舒张而有所变化。
③ 彩色多普勒未见彩色血流通过。
(3)假性瓣膜瘤(图5-4-3)
图5-4-3 二尖瓣前叶瓣膜瘤
A:二尖瓣前叶见一囊状结构(箭头所示为瘤颈部)
B:彩色多普勒见血流信号经瘤颈进入瘤内(箭头所示)
① 是由于感染和血流的剪切力对瓣膜或瓣环的直接扩展和侵蚀,或是主动脉瓣反流的射流束对二尖瓣前叶的心室面所造成的转移性感染而形成的。
② 二维图像表现为通过一个细的连续中断处(瘤颈部)与一囊状或袋状结构相交通。
③ 假性瓣膜瘤的颈部开口于左室流出道,囊袋状的结构在心脏收缩期扩张,在舒张期回缩。
(4)瘘
① 瓣膜或瓣环的感染扩展形成假性瓣膜瘤并最终引起主动脉破裂或主动脉和左房、右房或右室之间形成交通。
② 彩色多普勒对瘘的诊断有极其重要的价值。
(5)人工瓣环撕裂
① 表现为缝合环的外缘和相应的瓣环间连续中断。
② 彩色多普勒可在此区域发现射流,通过识别缝合环周围彩色多普勒射流的程度可评价瓣环撕裂的程度。
(6)瓣膜反流
① 脉冲和连续多普勒尤其是彩色多普勒对评价瓣膜反流损害的严重程度和机制有重要的价值。
经食道超声心动图(TEE)对赘生物及并发症的观察要优于经胸超声心动图,尤其是对于肺气肿、肥胖、胸廓畸形的患者。TEE能检出更小的直径在1~1.5mm的赘生物;不受机械瓣造成的回声的影响;能更好的探查各种心内并发症,并有助于判定原来的心脏病变,对瓣膜返流的严重程度和左室功能的评估,可作为判断预后和确定是否需要手术的参考。
【鉴别诊断】
瓣膜钙化
(1) 多见于老年人或风湿性心脏病患者。
(2) 通常为无活动性的强回声。
腱索断裂
(1) 断裂的腱索比较长,活动度大,收缩期脱垂入心房侧。
(2) 通常伴有相应瓣叶的脱垂和粘液样变性,并有明显的偏心性房室瓣反流。
乳头状弹力纤维瘤
(1) 是非常少见的良性肿瘤,主要发生在主动脉瓣(主动脉侧)和二尖瓣(心房侧)
(2) 通常较小(<2cm);与瓣膜回声不同;叶状;通过蒂附着于瓣膜上,通常远离瓣叶关闭线;活动度大。
(3) 相应的瓣叶正常或轻度增厚,通常不伴有瓣膜反流。
(4) 它们通常偶然被发现,或是首先表现为体循环栓塞而被诊断。
【注意事项】
超声发现赘生物是诊断IE的必要条件且是最常见的异常发现,诊断时一定要结合临床表现。TEE较TTE对赘生物及其相关并发症的观察更为敏感。
人工机械瓣的声影和混响降低了TTE和TEE观察人工瓣膜赘生物的敏感性。
在超声上并不能将赘生物与局限性的或结节样的瓣膜增厚或钙化、良性的瓣叶结节(Arantii结节)、瓣膜纤维条索、缝合环(尤其是二尖瓣置换术后)周围的缝合物质、瓣膜血栓或淋巴结炎完全区分开来,需要结合病史及其他实验室检查来提高IE的诊断正确性。
经有效的治疗赘生物可变小,形态可发生改变。对无明显变化的赘生物应追踪观察。