黏液瘤(myxoma)是较为常见的心脏原发性良性肿瘤,约占所有良性肿瘤的30%―50%,任何年龄均可发生,以30~60岁最为常见,大多散发。超声心动图是确诊本病的重要检查方法。本章主要介绍左房粘液瘤。
【病理解剖】
黏液瘤多发生于心腔的心内膜面,极少数见于心脏瓣膜和大血管。
多有蒂附着。
75%位于左房,其次为右房(15%―20%),右室(3%―4%),左室(3%―4%),多为单发。
少数于同一心腔多发或在不同心腔同时发生。
【血流动力学改变】
较小的黏液瘤血流动力学改变无变化。
较大的黏液瘤可导致心腔流入系统或流出系统梗阻、瓣膜关闭不全等。
【临床表现】
典型病例临床表现有栓塞、心内梗阻、全身性反应。
心脏听诊可有扑落音。
栓塞:肿瘤碎片或肿瘤表面血栓脱落,可导致体循环或肺循环栓塞,可反复发生。
心内梗阻的表现。
全身性反应:发热、乏力、贫血、体重减轻等,实验室检查呈现血沉加快,血清球蛋白升高。
【超声心动图表现】
二维超声心动图
部位
(1)大多数附着于卵圆窝边缘(图8-2-1)。
图8-2-1左房黏液瘤
A:心尖四腔切面左房内见一中等强度、回声均匀的团块,舒张期通过二尖瓣口进入左室
B:心尖四腔切面收缩期见瘤体返回左房
C:剑下双房切面见瘤体借一蒂附着于房间隔卵圆窝处
D:M型超声心动图见舒张期二尖瓣水平前后叶间一团块状回声
E:彩色多普勒瘤体与二尖瓣前后叶间舒张期出现明亮的红色射流束
F:收缩期二尖瓣、三尖瓣心房侧见少量反流
(2)极少数附着于房壁、房室环、瓣膜及下腔静脉瓣上;另有少数黏液瘤无蒂而直接附着于房壁上(图8-2-2)。
图8-2-2左房黏液瘤
A:左室长轴切面左房内见一中等强度回声的团块,舒张期移向二尖瓣口
B:心尖四腔切面瘤左房内见中等强度回声的团块,表面呈穗状;近肺静脉入口处较有一回声较强的蒂附于左房顶部(箭头所示)
C:心底波群M型超声左房内充满中等强度回声的团块
D:M型超声二尖瓣口舒张期见异常回声出现,收缩期消失
形态
(1)心房黏液瘤患者心房内可见一致密的反射光团,直径有的小于1cm,大的几乎充满整个心房。
(2)瘤体多为椭圆形或类圆形,少数有分叶。
(3)多数瘤体柔顺度大,收缩期多为类圆形,舒张期移向房室瓣口,瘤体伸长,呈椭圆形。
(4)黏液瘤一般为大致均匀的回声团,中心如出现钙化,表现为斑点状或强回声,液化则表现为液性暗区。
(5)瘤体表面光滑或有小的突起,呈穗状。
活动度
(1)有蒂的可随心动周期舒缩而活动,舒张期移向二尖瓣,甚至达左室腔,收缩期返回心房。
(2)蒂长、瘤体大、附着部位低的黏液瘤对房室瓣口阻塞重,反之则轻。
M型超声心动图
在心底波群中,左房中有一光团反射,收缩期出现或变大,舒张期消失或变小。
二尖瓣口波群,舒张期二尖瓣前叶与后叶间可见团块状反射,前叶EF斜率下降,收缩期瓣口团块状反射消失。
多普勒超声心动图
彩色多普勒超声心动图
(1)瘤体较大,舒张期阻塞二尖瓣口时,彩色多普勒在瘤体与瓣叶间出现明亮的红色射流束,探及舒张期射流频谱。
(2)影响房室瓣关闭时,可探及收缩期瓣膜反流信号。
【诊断要点】
心房内出现一中、低回声团块,形态随心动周期而变化。
有蒂附着于房间隔或左房壁等其它心内结构上,舒张期移向房室瓣口,收缩期返回心房。
可对房室瓣口造成不同程度的梗阻,有时合并关闭不全。
【鉴别诊断】
心房血栓
(1)多发生于房室瓣狭窄的基础上,极少有蒂,活动性差,形态固定
(2)与房壁连接明显
房室瓣赘生物
(1)多发生在有风湿性心脏病、感染性心内膜炎、先心病史的患者。
(2)赘生物表现为瓣叶上大小不等的强回声团块,回声一般高于黏液瘤。
(3)与瓣叶附着紧密,活动度较小。
房室瓣乳头状瘤
(1)与瓣叶附着面较宽,有利于与瓣叶上的黏液瘤相鉴别。
(2)房室瓣上的黏液瘤较为疏松,有一短蒂与瓣叶相连,本身有一定活动度。
冠状窦瓣
(1)出生后多退化,部分人残留。
(2)超声上表现为一纤细的光带连于冠状静脉窦开口,另一端游离于右房。
希阿利网
(1)是从冠状窦瓣和下腔静脉瓣穿过右房内部延伸至界嵴的纤维网。
(2)超声上表现为右房内回声较强的膜性结构,由下腔静脉口延伸至房间隔或三尖瓣。
【注意事项】
由于食管探头位于左房后方,避开了胸壁与肺的干扰,且探头的频率高于经胸超声探头,因而分辨率较好,能更清晰显示肿瘤特征。
由于黏液瘤易脱落导致栓塞,经食管超声检查对患者有刺激,经胸超声如能确诊原则上不进行经食管超声。
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