非对称性肥厚型梗阻性心肌病

作者：杨娅

　　单位：首都医科大学附属北京安贞医院

　　【病史】

　　患者女性，58岁。间断性胸痛2年，加重1月。

　　两年来间断胸痛，于劳累后、饱食快步行走时出现，位于胸骨后方，无向咽部放射，呈压榨样，休息十分钟可缓解。发作时无咳嗽、呼吸困难、咯血，无面色苍白、大汗，无吞咽困难，发作与呼吸、进食、肢体活动无关，无夜间痛，无夜间阵发性呼吸困难，未诊治。1月前有无诱因胸痛反复发作，活动耐力下降，行走500米症状发作，平卧时气短，患者自发病以来神志清楚，饮食可，睡眠正常，二便无异常，体力及体重无明显改变。

　　既往体健，无高血压、冠心病、糖尿病史。无肝炎、结核及其他传染病史。无外伤史。无手术史。无药物过敏史。无输血史。

　　心电图提示：左心室肥大。

　　临床诊断：冠心病

　　【体格检查】

　　T:36.5℃,P:65次/分,BP: 140/80mmHg。心率67次/分；心前区未闻及杂音。

　　【超声心动图】

　　胸骨旁左室长轴切面：室间隔明显增厚，以基底部为著，厚度为31mm；左室后壁轻度增厚，厚度为12mm，室间隔与后壁厚度比值为2.5；收缩期左室流出道内径变窄，15mm；左房扩大（图1，图2动态）。M型超声见二尖瓣前叶收缩期移向左室流出道（SAM征象）。

　　心尖四心腔切面：双房增大，室间隔明显增厚（图3）。CDFI：收缩期见二尖瓣及三尖瓣房侧少量反流信号（图4动态）。PW：舒张期二尖瓣口血流频谱E＞A，舒张期二尖瓣环运动速度a峰＞e峰（图5，6）。

　　心尖五心腔切面：左室流出道血流速度稍快，182cm/s（图7）。

　　图1室间隔明显增厚：左室长轴切面：室间隔明显增厚，以基底部为著，厚度为31mm

　　图2（动态）室间隔明显增厚

　　图3室间隔明显增厚：心尖四心腔切面示室间隔显著增厚，双房增大

　　图4（动态）二尖瓣及三尖瓣反流

　　图5二尖瓣口血流频谱：E>A

　　图6二尖瓣环组织多普勒：a峰＞e峰

　　图7左室流出道血流频谱：速度稍快，182cm/s

　　【超声提示】

　　非对称性肥厚型梗阻性心肌病

　　双房增大

　　二尖瓣反流（轻度）

　　三尖瓣反流（轻度）

　　左室舒张功能减低

　　【鉴别诊断】

　　患者具有明显的胸痛，活动后加重。需要与导致胸痛的相关疾病鉴别。

　　1.急性心肌梗死（心绞痛）：疼痛部位与心绞痛相似，但性质更强烈，持续时间多超过30分钟，常伴有心律失常、心力衰竭，含服硝酸甘油多不能缓解。心电图有ST段抬高、异常Q波，心肌坏死标记物升高。

　　2.肋间神经痛及肋软骨炎：本病常累及1-2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，肋软骨处和沿神经走行处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛，与心绞痛不同。

　　3.心脏神经症：本病患者常诉胸痛，但为短暂的刺痛或持久的隐痛，常喜欢吸一大口气或叹息性呼吸。胸痛部位多为左胸心尖部附近，或经常变动，症状躲在疲劳后出现，而不在疲劳的当时，做轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含硝酸甘油无效或在10多分钟后才“见效”，常伴有心悸、疲乏及其他神经衰弱的症状。

　　【最终诊断】

　　非对称性肥厚型梗阻性心肌病

　　【分析讨论】

　　1.超声心动图的特征：本例患者超声图像典型，具有特征性的改变，诊断明确。肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈向心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。该患者超声心动图的特征性表现：室间隔明显增厚：基底部最厚处达31mm；室间隔与后壁厚度比值：为2.5，非对称性的特征很明显。

　　2.与冠心病的鉴别：本例患者具有明显的胸痛，活动后加重。临床诊断为冠心病。此类患者多有心肌缺血的症状，超声心动图能够做出明确诊断。

　　3.分型评估的不足：患者左室流出道流速为182cm/s，仅稍增快。流出道梗阻的依据不充分。还需要结合激发试验（Valsalva试验、亚硝酸异戊酯吸入、输入异丙肾上腺素及多巴酚丁胺等）观察左室流出道速度和压差的变化。本病例结合收缩期左室流出道内径变窄（15mm），M型超声见二尖瓣前叶收缩期移向左室流出道（SAM征象）和明显增厚的室间隔，综合分析该患者存在轻度梗阻。

　　4.左室流出道梗阻程度的判断：目前尚无左室流出道梗阻程度的判断标准。我们结合文献提出判断标准：左室流出道收缩期血流速度>200cm/秒，压差>16mmHg，认为流出道存在梗阻；左室流出道压差16 mmHg～30mmHg认为是轻度梗阻。左室流出道收缩期血流速度>274cm/秒，压差>30mmHg，认为存在有血流动力学意义的梗阻；左室流出道压差31mmHg～49mmHg认为是中度梗阻。左室流出道静息或激发试验压差≥50mmHg时考虑有明显的梗阻，需要进行干预治疗。

　　【病例启示】

　　超声心动图对大多数肥厚型心肌病可以迅速地作出诊断，对心肌肥厚的部位和程度，心功能及血流动力学等均可作出较确切的评价。

　　超声心动图有助于胸痛病因的鉴别。

　　【超声心动图报告】