愚昧与无知，源于不了解。前段时间大家都普遍关注一种恶性肿瘤，它发病凶险，进展迅速，如不及时治疗，死亡率极高，但如果能及时规范治疗，治愈率相当高，它就是淋巴母细胞淋巴瘤。本文系“世界淋巴瘤宣传日”，本人发布在《肿瘤资讯》上的科普文章，今拿到爱问科普上与大家分享。
淋巴母细胞淋巴瘤
到底有多大的概率可以治好？
文/潘战和 @肿瘤专科医生
淋巴瘤的发病率，相比肺癌胃癌肝癌等癌症，总体上仍不算太高，而且淋巴瘤的诊治专科性又极强，不要说普通老百姓，即便是大多数的医生，甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它可能是一头雾水。
单就诊断和分型来说，它复杂到什么程度？曾经有一句话叫做：即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤的诊断上栽跟头。
淋巴母细胞淋巴瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词很特别，母细胞什么意思？母，从字面上就可以知道，它是最初的，比较原始的，是繁衍生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体（前驱）细胞，是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞，它和急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性，两者本质上属于同一种生物学疾病，可以归为同一类疾病，是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中，将其界定为同一肿瘤实体，统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。
根据临床特点的某些不同，通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累，或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但比例少于25%，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）；如果存在广泛的血液和骨髓侵犯（淋巴母细胞比例超过25%），则诊断为淋巴母细胞白血病（急淋，ALL）更为妥当。25%是一个临床分界线。
淋巴细胞有T细胞和B细胞之分，因此，淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右，也就是说，大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。
淋巴母细胞淋巴瘤，各个年龄段的人都可能发生，但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说，它最突出的表现就是纵隔肿块（前上纵隔为主），而且纵隔肿块生长迅速，很容易就长成巨大肿块，由于局部侵犯和压迫，可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿（上腔静脉压迫综合征），可伴有胸腔积液（胸水）等；同时，可伴有淋巴结肿大，最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大；另外，还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此，儿童青少年、年轻人，特别是年轻男性，如果出现以上这些表现，一定要高度重视，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早到医院检查，查明原因，明确诊断。
T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块，容易侵犯骨髓发展为白血病，B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同，结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见，较少发展为白血病。
典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难，但有时也存在鉴别困难，需要多学科会诊综合分析诊断，淋巴瘤的诊断常常需要结合临床资料和病理形态学和免疫表型分析等检查，有时要借助于遗传学方面的检查。
接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。
淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，可以说非常凶险，在有效的化疗方案出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”，但自从有了有效的化疗方案之后，这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗，治愈的概率相当高。
经过规范治疗，成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高，儿童的预后更好，儿童患者经过规范的治疗，长期生存率可达60%~90%。
看了这个数据，你还能说这个病不能治愈吗？当然，毕竟不是百分之百的长期生存率，还是有相当数量的病人不能治愈，因为还有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时，是否规范。
确诊了这种病，怎么治疗？再次强调的是，正确的病理诊断和分型是前提和基础，没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。
淋巴母细胞淋巴瘤，不管早期晚期，化疗均是基石，也就是说，以化疗为主，化疗是最重要治疗手段。
除少数情况下可采用传统的CHOP样方案，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病（ALL）的方案，也就是说，按照急淋白血病（ALL）来治，特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时，ALL样方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段，另外要考虑中枢神经系统预防和治疗，有时需要配合放疗（包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等）。视情况要考虑进行造血干细胞移植，可提高长期生存率，包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。
以上这些治疗，对医院的硬件和软件等各方面的要求都很高，对医生的诊治经验和水平要求很高。
所以，一定要选对医院，选对科室，选对医生，不要听信谣言，不要拒绝化疗，不要轻言放弃，治疗一定要及时，一定要规范！
作者简介：@肿瘤专科医生 潘战和，肿瘤科副主任医师，硕士研究生导师，知名肿瘤科普作者，健康专栏作者，拥有200万+粉丝的微博大V。长期从事恶性肿瘤的基础研究和临床诊疗工作，致力于肿瘤科普，具有广泛的影响力。
【肿瘤专科医生潘战和】系头条号签约作者
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