从胚胎发生学上可知子宫的发生来自胚胎时期两侧的副中肾管（mullerian ducts),副中肾管的头侧端发育形成两侧输卵管口中，尾端则会形成子宫。
根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫、阴道的先天性畸形分为以下4类
1、副中肾管停止发育
（1）幼稚子宫或先天性无子宫：两侧副中肾管在会合后短时间内即停止发育呀完全未发育。
（2）单角单颈子宫：仅一侧副中肾管停止发育，另一侧发育完全，形成单角单颈子宫，停止发育的一侧也可形成残角子宫。
2、副中肾管会合后不良
（1）双子宫：全段副中肾管未会和，形成双阴道、双宫颈、双宫体。
（2）双角双颈子宫：副中肾管部分会合，形成单阴道、双宫颈、双宫体。
（3）双角单颈子宫：副中肾管部分会合，形成单阴道、单宫颈、双角子宫
（4）弓形子宫：副中肾管接近完全会合。
3、副中肾管会合后中隔未完全退化
（1）纵隔子宫：中隔未退化。
（2）不完全纵隔子宫：仅部分中隔退化。
4、混合缺陷 包括子宫各种形态畸形。
以下是几种常见这个畸形的声像图表现
始基子宫
子宫较小或呈条索状肌性组织回声，其内无内膜回声。
临床工作者在二维超声检查时，尽可能发现异常的阳性表现，后续辅以三维超声检查，进一步明确子宫腔形态。
幼稚子宫
宫体小于正常，宫体长度与宫颈管长度之比接近1:1，可见内膜回声。
单角子宫（残角子宫）
二维超声纵切面上，乍看与正常子宫无差异。但是当连续移行扫查时发现子宫内膜只向一侧宫角延伸，另一侧宫角无内膜显示。宫旁侧常见一小团与宫体等回声的组织，即残角子宫，且与宫体之间有血流相连。由于残角组织内有无内膜回声关系到后续的处理方案，故此时需仔细检查。
三维超声上，子宫形态呈桶状，宫腔形态则呈香蕉状偏向单角一侧。
双子宫
超声可见两个宫体及其内膜腔回声，且双侧基本等大。纵切连续扫查，左右两宫体如两个分开的单角子宫一般，其内膜腔都向各自一侧延续。横切面显示两套环形肌层及其内膜腔回声，从宫颈管至宫底水平扫查，两宫体回声均逐渐增大，且相行渐远。
三维超声上，子宫形态呈两个单角子宫，各自偏向一侧，其内的宫腔形态均呈香蕉状，各自偏向一侧。
双角子宫
二维超声横切面上，扫查至宫底时，可见两套环形肌层及其内膜腔回声。而向下扫查时，这两个宫体肌性组织及内膜腔回声均逐渐融合为一。纵切连续扫查时，即正中纵切面所显示的宫体长度最短，向两侧宫角扫查时，宫体长度均逐渐增长。
三维超声上呈一个宫体，但双侧宫角肌性组织向外突出，宫底浆膜层凹陷一般>1cm。其内宫腔两角分开呈Y型。目前临床上最常用Troiano及McCarthy提出诊断标准：两侧宫角的内膜顶点连线距宫底浆膜层距离<5mm或越过宫底浆膜层，则为双角子宫；若此距离>5mm，则不可诊断双角子宫，无论宫底是圆顶状、平坦或是切迹而成分离状。
纵隔子宫
图：双角子宫与纵隔子宫鉴别
图：纵隔子宫横切面“猫眼症”
图：（左图）完全性子宫纵膈和（右图）不完全子宫纵膈
宫体轮廓无论二维扫查或三维成像均无异常。但由于其内膜腔被纵隔一分为二，二维超声横切时环形肌层切面上出现两团圆形的内膜回声，如猫眼一样，故称“猫眼征”。如为完全纵隔子宫，从宫底至宫颈管的横切面上始终呈现该猫眼征。如为不完全纵隔子宫，从宫底向下直至隔底水平，横切面上均呈现该猫眼征，而低于隔底水平的横切面上仅显示一团内膜。
三维超声上，完全纵隔子宫腔呈兔耳型，整个宫腔被纵隔完全分开。不完全纵隔子宫腔呈Y型，即隔底水平以下为一个宫腔。纵隔深度（两侧宫角的内膜顶点连线中点至纵隔底部的距离）≥10mm。
推荐使用ESHR的定义：宫底浆膜层内陷<子宫前后壁平均厚度50%且宫腔底部下凹深度>宫壁厚度50%，诊断为纵隔；若宫底浆膜层内陷>子宫前后壁平均厚度50%，为双角子宫。
双角纵隔子宫
图：双角纵膈子宫三维成像
兼有双角子宫及纵隔子宫的超声特征。ESHRE–ESGE诊断标准：
（1）宫体浆膜层内陷深度>子宫前后壁平均厚度的50%（这条可代替以Troiano及McCarthy提出诊断标准：两侧宫角的内膜顶点连线距宫底浆膜层距离<>
（2）浆膜层最低点与宫腔最低点的距离>子宫前后壁平均厚度的150%。
弓形子宫
图：弓形子宫与纵隔子宫鉴别
图：弓形子宫三维成像
宫体轮廓无异常。由于宫底肌层略凹陷，在宫底水平的横切面上，子宫内膜暂被分开成两团，故呈“猫眼征”。而向下扫查时，“猫眼征”很快消失。
三维超声上宫腔形态基本呈倒三角形，双侧宫角内膜顶点与宫腔底部最低点连线的夹角为钝角；宫腔底部略凹陷，深度<>
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