肺动脉高压的病因较为复杂，由于肺部疾病继发的肺动脉高压一直是呼吸科医生研究的重点之一。这些疾病多见慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、慢性肺血栓栓塞以及肺间质纤维化等呼吸系统病变。
患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的表现。原发性肺部疾病引发肺动脉压力逐渐升高，将会诱发患者出现一些非特异性症状，如一般体力劳动后呼吸急促、全身无力、食欲不佳等。
在肺部发生急性感染时，上述症状会加重，部分肺动脉高压患者常以急性肺炎或慢性阻塞性肺疾病急性发作入院。此时胸片可见肺动脉扩张和周围肺纹理减少；超声心动图提示右心室流出道内径≥30mm、右心室内径≥30mm；心电图检查提示有右心室肥大；红细胞及血红蛋白可升高，合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。
但是大多数肺动脉高压患者缺乏具有特点的症状，即缺乏不同于其他疾病的特异表现，这对肺动脉高压的早期发现及诊断带来了困难。
随着肺部原发疾病的发展，肺动脉高压不断升高将会诱发右心心力衰竭，可见患者口唇发绀，轻微活动后即可出现气促，下肢水肿、心动过速，食欲不佳、腹胀以及皮肤潮红、多汗。行血气分析可发现低氧血症或合并高碳酸血症。
所以肺动脉高压在早期怀疑时就应该完善检查，明确诊断。
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