Stevens-Jonnson综合征为一种严重的药疹,红斑性大疱广泛散布,口腔,眼部及咽部等处粘膜糜烂,唇红缘溃烂结痂.同时病人有高烧,头痛,关节痛等全身症状.病程4周左右,在未用激素以前,其死亡率曾达30%.虽为药疹中出现的皮损,但在许多的病例中没有任何服药史,说明本型中只有一部分与药物反应有关，有的病人还可继发“败血症”而引起,注意。1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。
病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。与药物、感染、内脏疾病有关，25%~50%病例病因不明。药物因素是重要病因，如复方新诺明，柳氮磺胺吡啶，氨苄青霉素或阿莫西林、氟喹诺酮类、头孢菌素类，苯妥英，卡马西平，苯巴比妥，丙戊酸钠，拉莫三嗪，吡罗昔康，别嘌醇，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。
前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。
黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭;肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。
病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。与药物、感染、内脏疾病有关，25%~50%病例病因不明。药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。
临床表现
前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱紫癜。皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。
黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭;肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。
实验室检查:可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。
本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏损害等全身症状，诊断一般不难。
1.一般处理
诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。
2.病因治疗
针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。
3.支持疗法
十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。
4.免疫球蛋白治疗
病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。
5.系统应用糖皮质激素治疗
尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用，故认为有害。
6.抗感染治疗
有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。
7.其他治疗
应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。
8.局部治疗
(1)皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。
(2)口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊，积极采取措施，防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁，可外用0.05%氯己定液清洁，继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变，及时请相关科室会诊，共同治疗。
预后
应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。
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