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作者 | 范则杨
来源 | 医学界影像诊断与介入频道
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）（旧称错构瘤）是最常见的肾脏良性肿瘤，多见于女性，它的成分包含迂曲血管、平滑肌和脂肪。大约10%的AML与结节性硬化（TSC）及肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）密切相关，TSC相关的AML发病更早，增长更快。AML需要重视的原因是它易于形成动脉瘤、甚至破裂出血。绝大部分AML为偶然发现，少数患者因腹痛、腹部包块及血尿就诊。AML超过4cm时，出血风险显著增加，所以＞4cm的AML有治疗指证，如合并结节性硬化，治疗指证是＞3cm。
典型AML示意图（黄色代表脂肪成分）
结节性硬化相关AML发生机制示意图：超过85%的结节性硬化患者TSC1/TSC2基因失活，导致mTOR的活化，细胞增殖失去控制
一、影像特点
各种检查方法诊断AML的基础是脂肪成分，但当病变出血或者乏脂肪时，与肾细胞癌鉴别困难。
1、超声
超声可见强回声占位（脂肪成分），可见低回声（出血、坏死等成分）。
2、CT
CT是评价AML的最佳方法，CT可探测病灶内的脂肪成分（CT值-30HU至-190HU）。典型的AML为肾脏肿物内包含脂肪成分。当病变较小时，与肾囊肿鉴别困难。但部分AML尤其是结节性硬化患者，病变缺乏脂肪成分。钙化少见。
2例典型AML，注意病变内密度很低，与肾周脂肪密度相近。
但结节性硬化患者，双肾可弥漫出现病灶，超声可见肾皮髓质失去正常回声。双肾可见多发弥漫AML。
结节性硬化患者，双肾可见无数明显脂肪密度病变
AML破裂出血：可见腹膜后血肿（箭头）。右图冠状位重建可见左肾周围的出血
3、MRI
可见脂肪成分（压脂呈低信号），T1WI可见多发高信号。AML的MRI表现取决于其内脂肪成分的多少。富含脂肪的AML在T1WI表现为高信号，在压脂序列可见信号减低，增强时可见病变内血管明显强化。在GRE同相位、反相位图像中，可见病变在反相位信号减低，提示含脂肪成分。虽然肾细胞癌（RCC）也可含脂肪成分，但也常常含有钙化/骨化成分，AML一般没有。
AML同、反相位图像，可见左肾病变，同相位信号增加（左图小箭头），反相位信号减低（右图大箭头），提示病变内脂肪成分。
4、造影（DSA）
可见富血供占位(95%)，动脉期病变内部血管早显，可见多发小叶间和叶间滋养血管，迂曲、不规则、可见瘤样扩张，形成“旭日”征，病变无动静脉瘘。
栓塞前/栓塞后
二、鉴别诊断（2例）
右侧巨大腹膜后占位，大量脂肪成分，可见少许软组织成分，病变把右肾、肝脏及肠管推向周围，不与周围组织粘连。最终诊断：脂肪肉瘤
左上可见左肾上方T2高信号占位，右上图为T2压脂，呈低信号，提示病变内富含脂肪成分。下方为同相位、反相位图像，反相位未见明显信号减低，提示病变可能不含细胞内脂肪，最终诊断：肾上腺髓质脂肪瘤。
三、治疗
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>4cm、有症状者可行肾动脉栓塞术
破裂出血时可考虑肾部分/全切。
参考文献：
1、Davis C, Boyett T, Caridi J. Renal Artery Embolization: Application and Success in Patients with Renal Cell Carcinoma and Angiomyolipoma[J]. Seminars in Interventional Radiology, 2007, 24(1):111-116.
3、Prando A. Radiological classification of renal angiomyolipomas based on 127 tumors[J]. International Braz J Urol, 2003, 29(3):208.
3、https://radiopaedia.org/articles/renal-angiomyolipoma
4、https://www.hcp.novartis.com/products/afinitor/renalangiomyolipoma/mechanism-of-action/
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