文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2018,41(5) : 382-383
作者： 郭丹玲 陈青青 张冀松 吕桑英 韩璐 胡红杰
正文
患者女，因'咳嗽2个月余'于2017年2月26日入院。患者2个月前因受凉后出现咳嗽发热，最高体温37.8 ℃，咳少量白色黏痰，无胸痛、咯血、吞咽困难及呼吸困难等不适，自行服用感冒药(具体不详)后咳嗽症状未见明显好转，遂于2017年2月22日至当地医院就诊，胸部增强CT提示左上纵隔及气管旁占位，病灶无明显强化，考虑'淋巴管瘤或淋巴瘤'。现患者为求进一步诊治收住我院，自诉平时偶有活动后胸闷气急，余无其他明显不适。
入院体检：呼吸频率18次/min，体温36.4 ℃，脉率76次/min，血压116/68 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；口唇无发绀，颈前及锁骨上淋巴结未触及肿大，颈静脉无充盈怒张，胸廓无畸形，心前区无膨隆，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律齐，心前各瓣膜区未闻及病理性杂音，心前区未及震颤。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。双侧Babinski征阴性。辅助检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能及电解质检查未见异常。X线胸片示上纵隔增宽(图1)。胸部MRI增强扫描示前上纵隔及中纵隔各可见一枚囊性灶，边界清，病灶未见强化，两囊性灶均位于气管旁(图2)；气管与两囊性灶之间见条带样气体影。支气管镜检查(图3)示气管管腔通畅，距声门下4 cm气管左侧黏膜可见一瘘口，与气管相通，有气泡溢出；双侧主支气管及各段支气管管腔通畅；胸部增强CT扫描示前上纵隔及中纵隔各可见一稍高密度团块，边界清，密度均匀，未见强化(图4，图5)；气管与两团块影间见条带样气体影，末端与气管不连通；抗酸染色检查阴性；纤维支气管镜毛刷细胞学检查未找到恶性肿瘤细胞。结合病史、体征以及上述检查结果，该患者诊断为气管重复畸形伴支气管囊肿。目前，影像学未提示恶性病变及气道压迫征象，患者亦无吞咽困难等不适，故决定定期随访，暂不手术治疗。
图1 2017年2月27日X线胸片示上纵隔增宽
图2 2017年3月2日胸部MRI增强扫描示T2WI序列上纵隔肿块呈明显高信号(图2A)，T1WI序列上纵隔肿块呈等信号(图2B)，T2压脂序列上纵隔肿块呈明显高信号(图2C)，肿块增强扫描无强化(图2D)(※为支气管囊肿，↑为重复气管)
图3 支气管镜检查可见气管管腔通畅(图3A)，气管左侧黏膜可见一瘘口(图3B)，与气管相通，有气泡溢出(☆为气管；↑为瘘口)
图4 2017年3月13日胸部增强CT扫描示纵隔肿块增强后未见强化(图4A、4B)，气管左旁见条带状气体影(图4C) (※为支气管囊肿；↑为重复气管)
图5 气道容积重建图像(图5A为正面，图5B为背面)示气管旁条带状气体影，与气管并行向下走行，末端与气管不相通(↑重复气管)
讨论
气管重复畸形是一种罕见的先天性气管发育异常，可分为完全性和部分性重复畸形[1]。目前，对于气管重复发生的理论尚未明确，有学者对其发病机制提出了三大假设：复位学说、迁移学说和选择学说；而迁移和选择学说结合的发生机制为多数学者所认可，即支气管间充质与气管上段上皮有连接，诱导气管内出芽，支气管芽迁移至气管上段最终形成额外气管[2]。气管重复畸形常见于婴幼儿及青年人群，在诊断中尤其需排除支气管哮喘，因其亦好发于年青人且儿时常有呼吸道疾病病史；患者临床表现多样，以反复咳嗽咳痰最为常见，严重者可出现难以解释呼吸困难、活动后气急等；当气管重复畸形伴发其他疾病易反复继发肺炎，尤其是合并囊肿者[1,3,4]。Kao等[3]认为气管重复畸形易伴发支气管囊肿。囊肿形成可能是因为重复气管和支气管囊肿有类似的胚胎学基础，两者均在胚胎发育第4～6周由异常支气管或支气管树的萌芽形成[5]。当气管发育不良时易致黏液蓄积，最终发展为支气管囊肿。
气管重复畸形伴支气管囊肿在临床上易被误诊或漏诊。在诊断气管重复畸形时，需与气管性支气管或副心支气管相鉴别，其与后两者的鉴别要点为额外气管的形态、走行及其与邻近结构的关系。重复气管为起源于气管或主支气管侧壁且与气管并行向下走行的额外气管，末端可与气管相通或不通；气管性支气管是起源于气管或主支气管侧壁且走行向相应侧肺上叶的一系列支气管；副心支气管是起源于主支气管或中级支气管内侧壁且走行向心脏方向的细小支气管[6]。影像学检查方法，尤其是CT扫描结合三维重建可作出诊断。
本例CT检查结果显示，该患者气管旁有一个类圆形含气管腔与气管并行向下走行，末端与气管不相通，纵隔内可见囊性肿块，其密度值介于20～75 HU，增强无强化；核磁检查表现为T1WI等信号，T2WI明显高信号，增强无强化；结合其临床病史考虑为'部分性气管重复畸形伴支气管囊肿'。本例患者支气管囊肿相较于普通囊肿CT值偏高可能是由于感染、出血或囊壁受到刺激，导致囊液内蛋白质成分增加，黏稠度增大[6] 。
目前，气管重复畸形伴支气管囊肿的案例报道相对较少，临床如遇上述患者，常规抗感染治疗效果欠佳，且X线胸片提示上纵隔增宽或者CT提示纵隔可疑占位等表现者，需警惕存在此病的可能。
对这类疾病的处理方式尚没有统一的标准。如果患者情况稳定，无邻近器官或气道压迫征象，无明显呼吸困难或反复感染表现，一般选择保守治疗；而对于气管重复畸形伴支气管囊肿引起反复呼吸道问题、有明显压迫症状或出现恶变征象的患者，应考虑手术切除。
参考文献（略）
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