MDT大咖秀 | 段慧萍 吴吉丽：囊性支气管扩张背后的故事。。。

胸科之窗

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辛建保教授(武汉协和医院) 

患者是在气道巨大症的基础上反复感染，继而结核感染。气道巨大症是常染色体隐性遗传病，但多数病例是偶然发生，遗传特征并不明显。该病气管主支气管弹性纤维缺失、平滑肌变薄或软骨异常，使气管扩张。临床表现可无症状或存在咳嗽、咳痰、声嘶、呼吸困难等表现。

曾谊主任医师(南京市第二医院) 

气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。患者的气管和肺段支气管严重扩张，而中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现。本病亦称Mounier-Kuhn综合征，1897年由Czyhalrz首先报道，1932年Mounier-Kuhn论述了其内镜与X线，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达3.0cm以上，则有诊断的病理意义。