影像时间
病例展示
患者，女，28 岁，因 「 检查发现右中肺结节 1+周 」 就诊，患者无畏寒发热，无恶心呕吐，无潮热盗汗，无胸闷气紧及呼吸困难等不适。
查体：T36.3℃ P102 次/分 R21 次/分 BP143/87 mmHg SPO2:97%，气管居中，颈部及锁骨上未扪及肿大淋巴结，胸廓对称，双侧叩清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音及哮鸣，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
辅助检查：2021-12-21 [腹部+妇科（经腹部）, 腹部]：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾、子宫、附件未见明显异常；2021-12-21 无机元素测定: 球蛋白 33.5(g/l)↑；2021-12-21 血常规（五分类）（组套）: 嗜酸细胞百分率 10.1(%)↑，红细胞计数 3.72(10^12/L)↓，红细胞压积 34.9(%)↓，平均血小板体积 14.4(fL)↑，血小板分布宽度 23.0(fL)↑，大血小板比率 59.7(%)↑；2021-12-21 肝脏功能试验: 球蛋白 33.5(g/l)↑；骨扫描：全身骨显像未见确切异常骨代谢征象；肺功能测定：肺功能正常。心电图：窦性心律。
胸部 CT 平扫如下：
（注：双肺见散在大小不一囊腔影，部分病灶壁厚薄不一，主要位于下叶，右肺中叶见数个结节影，双侧腋窝淋巴结肿大。）
病检：冰冻及冻余组织：（右中肺结节）肺淀粉样物质沉着症。
肺淀粉样沉着症
肺淀粉样沉着症（Pulmonary amyloidosis）是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积于多种组织内的疾病，也称肺淀粉样变性。
病因与病理
淀粉样变性病的发病率未知，但据估计在西欧和美国大约有 8/100，000 的人受到影响，可能与骨髓瘤、淋巴瘤、干燥综合征、淋巴细胞性间质性肺炎等相关。弥漫性实质淀粉样变性受累通常与系统性疾病有关，30% 的原发性肺淀粉样变患者最终被诊断为多发性骨髓瘤或 B 细胞淋巴瘤，10-15% 的骨髓瘤或淋巴瘤患者将发展为肺淀粉样变。
这种疾病的特征是肺纤维蛋白在细胞外沉积，最常见的肺部表现是小肺动脉分支中的淀粉样物质沉积。
分型
根据肺淀粉样变性在肺内侵犯的部位不同分为两型：
结节性实质淀粉样变性（更常见），在肺实质内形成结节或肿块， 多位于周围胸膜下， 内常有钙化或骨化组织。
弥漫性实质淀粉样变性（不常见），淀粉样物质沉积于肺泡间隔和毛细血管周围，分布广泛。
根据发病原因将该病分为原发性和继发性两种：
原发性肺淀粉样变性多见，病因不明，为一种系统性疾病，淀粉样物质沉积于心脏、肾脏、舌、胃 肠道、血管壁、皮肤和关节周围结构等，大多数病例累及肺脏，少数病例仅限于肺脏。
继发性肺淀粉样变性大多数继发于感染、退行性变、恶性肿瘤等疾病。
组织学
淀粉样物质沉积在间质的肺泡隔中，尤其是毛细血管周围，可以看到继发的炎症浸润。当用刚果红进行组织化学染色时，在偏振光下显示绿色双折射，因沉积的淀粉样物 (amyloid) 遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。
临床表现
结节性实质淀粉样变性患者通常无症状，很少病例表现为咳嗽或呼吸急促。但与结节性不同，弥漫性实质淀粉样变性的患者往往有症状，经常出现咳嗽、气短的症状，最常见的表现是进行性呼吸困难。
影像学表现
实质结节性
结节性实质淀粉样沉积物通常出现在多个部位，局灶性沉积很少见，通常倾向于位于下叶，并朝向外周和胸膜下区域。表现为①病灶清晰、平滑且分叶状的轮廓，可出现厚壁空洞；②钙化通常位于结节中央或呈不规则形状出现在大约 50% 的病例中；③病灶直径约 0.5-15 cm；④病灶增长缓慢。
01
病例一
（注：女，70 岁，呼吸困难。X 片示气管支气管壁钙化，双肺多个结节，最大直径约 20 mm，双肺部分病灶呈网状结节阴影，右肺门影增大。）
（注：与前 X 片为同一患者，双肺粗大的支气管血管束，双肺见网状结节影、磨玻璃影，并见多个大小不一囊腔，主要位于外周和胸膜下，大者位于左肺上叶尖后段，其内见钙化结节。气管支气管黏膜下钙化。纵隔结节伴弥漫性蛋壳样钙化。）
02
病例二
（注：X 片示弥漫性肺结节。CT 示多个大小不等的肺囊腔、空洞行成伴钙化。）
03
病例三
（注：男，80 岁，过去 2-3 天渐进性呼吸困难，没有发烧，无已知恶性肿瘤史。双肺多发结节性、肿块影，主要分布中下部区域，右肺下叶见较大的肿块，左肺下叶肿块呈高密度病灶，提示钙化。纵隔、肺门区淋巴结肿大。经支气管活检取右下叶肿块，组织学: 对淀粉样蛋白进行特殊染色 (刚果红和结晶紫) 和免疫组化 (淀粉样蛋白 P 组分) 细胞外沉积物呈淀粉样蛋白阳性，没有恶性肿瘤，肉芽肿或真菌成分的迹象；痰液镜检及培养: 流感嗜血杆菌阳性。这是一例因流感嗜血杆菌引起的慢性阻塞性肺病感染加重而接受治疗的结节性肺淀粉样变性病例。）
04
病例四
5 年后复查胸部 CT 如下：
7 年后复查胸部 X 片如下：
实质弥漫性
两肺多发大小不一的结节影、小叶间隔增厚、网格样影，以双肺外周及胸膜下分布为主，很少与大结节共存，也可以钙化，或很少显示明显的骨化。
鉴别诊断
肺转移瘤（Pulmonary metastases）
肺转移瘤是比较常见的，患者一般有原发肿瘤史，通过血行、淋巴转移到肺，比如：恶性黑色素瘤、骨肉瘤、肾癌、甲状腺癌、滋养细胞肿瘤等。影像学表现为双肺散在大小不一结节、肿块影，形态较规则，边界较清。
（注：男，17 岁，睾丸癌背景。双肺见多发大小不一、散在分布结节、肿块影，边界清楚。）
肺结核（pulmonary tuberculosis TB）
临床典型表现：咳嗽、午后低热，咯血、消瘦等。基本病理改变：渗出、增殖和变质。肺结核表现为多部位分布，多形态改变。
（注：男，35 岁，右肺上叶见散在结节影、斑点影，呈 「 树芽征 」 改变，并见空洞形成，临近胸膜牵拉增厚。）
多发肺错构瘤（multiple pulmonary hamartomas）
肺错构瘤是由软骨、结缔组织、肌肉、脂肪和骨骼组成的良性肿瘤。它是肺部最常见的良性肿瘤之一，约占所有肺部肿瘤的 8% 和孤立性肺结节的 6%。影像学表现为病灶内有钙化、脂肪密度影，边界清。
（注：男，80 岁，左肺上叶尖后段见长径约 4 cm 肿块影，其内见散在钙化结节、软组织密度以及少量更低密度影，与脂肪密度一致。）
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