凝血因子简介
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。其生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。
为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 包括凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，XIII等，因子XIII后被发现的凝血因子经过多年验证，认为对于凝血功能无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 是活化的第五因子，已被取消因子VI的命名。
主要凝血因子分类：
序号
同义名称
合成场所
血浆中浓度（mg/L）
参与凝血途径
I
纤维蛋白原
肝脏
2000~4000
共同途径
II
凝血酶原
肝脏
100
共同途径
III
组织因子
组织内皮细胞，单核细胞
-
外源途径
IV
钙离子
-
5
内、外及共同途径
V
促凝血球蛋白原
肝脏
5~10
共同途径
VII
促凝血酶原激酶原
肝脏
2
外源途径
VIII
抗血友病球蛋白A
肝脏
0.1
内源途径
IX
抗血友病球蛋白B
肝脏
5
内源途径
X
凝血酶原C
肝脏
10
共同途径
XI
抗血友病球蛋白C
肝脏
5
内源途径
XII
表面因子
肝脏
30
内源途径
XIII
纤维蛋白稳定因子
肝脏、血小板
25
共同途径
HK
高分子量激肽原
肝脏
内源途径
PK
激肽释放酶原
胰脏、颈下腺
发色底物法98.03%±14.31%
内源途径
凝血因子缺乏性疾病
因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病症，表现为程度不等和不同部位的出血。分为两大类： ①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。 ②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和伴有原发病 ，常见的如维生素K缺乏症因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。
常见的凝血因子缺陷疾病
凝血酶原缺乏症
多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患者。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见，因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。
因子Ⅶ缺乏
有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。
因子Ⅻ缺乏
本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。
因子Ⅴ缺乏
又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。
因子Ⅹ缺乏
有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。
因子ⅩⅢ缺乏
较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢa以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。
因子活性测定意义
降低：
1.因子 Ⅷ:C降低，见于血友病A，血管性血友病，弥散性血管内凝血等；
2.因子Ⅸ:C降低，见于血友病C，肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药等；
3.因子Ⅺ:C降低，可见于先天性因子Ⅺ缺乏，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血等；
4.因子Ⅻ:C降低，可见于先天性因子Ⅻ缺乏，弥散性血管内凝血，肝脏疾病等；
5.因子Ⅱ:C ，因子Ⅴ:C ，因子Ⅶ:C ，因子Ⅹ:C降低，见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低，如肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药以及血液中存在抗凝物质的人群。
升高：
见于血液高凝状态和血栓性疾病，如深部静脉血栓，肺栓塞，肾病综合征，妊娠高血压综合征以及恶性肿瘤等。
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