简单病史：女，39岁。咳嗽、咳白痰1周。
胸部CT：右肺中叶内侧段右心缘旁肿块影，紧贴水平裂和纵隔，病灶边缘清楚，密度均匀，浅分叶，增强扫描平扫、动脉期、静脉期CT值约为43、82、70HU(图 1-6)。
（以上病例由广西中医药大学第一附属医院心胸外科赵德发 提供）
大家好，欢迎一起分析这个疾病。
我的分析如下：
诊断：右肺中叶肺癌
诊断依据：中青年女性，右肺中叶边缘光滑肿块影，呈不均匀中度强化，外侧可见粗大伴随血管（绿箭），需考虑硬化性肺细胞瘤可能。但硬化性肺细胞瘤病变多为圆形或类圆形，典型者可见空气新月征、尾征等，强化程度取决于内部成分，可有延迟强化，一般无胸膜牵拉（红箭），病变内血管影（橙箭）少见，本例不符合。炎性肌纤维母细胞瘤有收缩形态，即病灶有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征等，本例亦不符合。肿块外侧和内部强化的血管影说明肿块富血供，诊断需考虑类癌，但类癌多与气管关系密切，出现特征性钙化及冰山征有利于类癌诊断。肿块虽无明显毛刺，浅分叶，呈明显不均匀强化，内血管影明显（橙箭），且有明显叶间裂胸膜牵拉（红箭），病变周围明显气肿带（黑箭），支持肺癌诊断。
病人手术切除肿块，肿块大小5.3cm*4.5cm*3.1cm，病理示右肺中叶淋巴组织显著增生，其内见灶、片状分布的异型上皮细胞，异型上皮细胞呈合体样，核分裂像易见，局灶区域见肉芽肿形成。免疫组化：CK-P、CK5/6、p40、CK19、CyclinD1阳性，p53阳性率约为60%，Ki-67阳性指数约为40%，CD21、CD23、CD5、CD20、PAX-5、CD3、TdT、CD68、CD163、Bcl-2、Bcl-6、CD10、TTF-1、CK7、IgG、IgG4阴性，CD31、CD34显示脉管内见癌栓。原位杂交检测：肿瘤细胞EBER阳性。特染：PAS、D-PAS、抗酸染色阴性。结合组织形态、免疫组化、原位杂交和特染，考虑为淋巴上皮样癌（图7-8），脉管内癌栓，神经未见癌组织侵犯。3A组、9、7、10组淋巴结均见癌组织转移（1/2、2/2、4/4、2/3），右肺中叶支气管残端未见癌组织残留。
最后临床诊断为原发性右肺中叶淋巴上皮样癌(LELC T2N2M0 ⅢA期)。
图7
图8
分析：肺LELC是一种非常少见的恶性肿瘤。本例无鼻咽癌病史，考虑为肺原发性LELC。本例病人发生区域淋巴结转移，瘤体侵及血管，提示肺LELC具有较高侵袭性。典型LELC病理示癌巢与周围间质界限清晰，有明显的推挤样边界，癌细胞及癌巢间有丰富的淋巴细胞浸润。少数病例癌细胞呈弥漫性分布，形态上与淋巴瘤相似。免疫组织化学CK5/6和p63染色结果提示该病为鳞状细胞来源的上皮类肿瘤。肺LELC多为中央型，与纵隔及大血管的关系密切，极易包绕支气管和血管，肿块内的“包绕血管征”常见。
肺原发性LELC需要与以下疾病鉴别:1)鳞癌:好发于老年吸烟男性，易形成空洞及坏死；2)腺癌:好发于女性，分叶、毛刺、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征较该病显著；3)类癌:好发于中年不吸烟女性，增强扫描以延迟强化为其特点，强化较均匀，肿块内可有钙化及坏死。中央型类癌呈息肉状突向大气道内，可有冰山征表现。
下面我们系统复习下这个少见病：
淋巴上皮样癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一种好发于鼻咽部的未分化癌，也称大圆细胞癌或泡状核细胞癌，偶见发生在鼻咽以外的器官，包括唾液腺、胃、结肠、肝胆系统、皮肤及肺等。
首先他属于肺癌，未分化癌。
Bégin等1987年首先报道肺LELC。许多研究表明该病与鼻咽部未分化癌发病机制相似，与EB病毒感染密切相关。LELC很少有KRAS和EGFR基因突变，提示这些基因对该病的发展无明显驱动作用。
2004年WHO分类将该病归为肺大细胞癌的一个亚型。
2015版将其划为其他和未分类癌。全世界范围内报道的病例多来自于亚洲地区，中国广东地区高发，具有显著的人种和地理分布特点。
这个是咱们国家的专利，不知道好还是不好。
肺LELC缺乏特异性症状，主要临床表现为刺激性咳嗽、胸闷、咯血、发热或胸痛。该病影像学表现为体积较大、边界清晰的圆形肿块影，增强扫描大部分肿块呈不均匀强化，其病理学基础为肿瘤是由癌细胞及大量淋巴细胞组成，间质成分较多，实质成分较少，故而强化不显著和不均匀，肿块内血管影常见，钙化少见。
强化不显著和不均匀，故肿块内血管影常见，钙化少见。这句话我认为很关键。
晚期病变易侵及大血管及支气管。
中央型与纵隔及大血管关系密切，肿块极易包绕支气管及血管；周围型多为近胸膜下的肺内孤立性结节。
术中可见病灶通常为界限清楚的圆形、灰白色质硬肿块，较大的瘤体中央可见坏死，但不易形成空洞。
病理组织学检查及免疫组化染色是诊断本病的主要方法，诊断时需与鼻咽部转移癌、非霍奇金淋巴瘤、恶性黑色素瘤等鉴别。癌组织形态与鼻咽部未分化癌完全相同相似，表现为癌细胞大，呈多边形或短梭形，呈合体状聚集、巢状分布，胞浆中等量，淡染或弱嗜酸性，核体积较大，呈空泡状，核仁明显，核分裂像易见,癌组织中无腺、鳞癌分化的特征，癌细胞间及间质内有不同程度淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维性间质包绕，部分区域可见出血及坏死。AE1／AE3、CK5/6、CK19及EB病毒潜伏膜蛋白-1（LMP-1）在肺LELC中高表达，同时伴有混合CD3 T淋巴细胞和CD20 Ｂ淋巴细胞浸润，有助于疾病诊断。
由于在组织学上无法区分肺原发性LELC与鼻咽癌肺转移，所有病人必须通过临床体检、鼻咽镜、影像学检查及鼻咽镜检查排除鼻咽部肿瘤后，方可考虑该病的诊断。
肺LELC对放、化疗较为敏感，采用综合治疗预后较佳，预后好于其他类型非小细胞肺癌。该病的预后情况可能与肿瘤的复发和坏死程度相关。LMP-1水平与细胞恶性增殖的水平一致，即表达越高，恶性程度越高。
（预后好于其他类型非小细胞肺癌。这个不错）
联系客服
