第324期
美国放射学会终身学习自我评估模块Integrative Imaging Self-Assessment Modules LIFELONG LEARNING FOR RADIOLOGY
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肺部CT：Part 2，间质性肺炎——临床、组织学、及CT表现
（接上一期）
05
吸烟相关性肺间质性病变
（呼吸性细支气管炎及脱屑性间质性肺炎）
呼吸性细支气管炎RB, 呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病RB-associated ILD，以及脱屑性间质性肺炎DIP 体现了一种难以划分的吸烟相关性肺损伤，它们在临床、影像、乃至组织学表现上都有明显的重叠 [4]。在吸烟者，RB无症状且多偶然被发现 [29]。有些抽烟成瘾的患者可出现间质性肺疾病（ILD），导致明显的肺部症状和影像学改变，这类病例常称作呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病RB-associated ILD[1, 3, 30]。尽管与抽烟有明确的关系，但RB-associated ILD被归类为特发性间质性肺炎。DIP代表着RB-associated ILD的终极状态，且通常是与抽烟有关的（不全部是） [1, 3, 29]。DIP患者的抽烟率（60-90%）低于RB和RB-associated ILD患者 [31]。故此，单纯的DIP通常与抽烟相关，尽管DIP也发生在非吸烟者的各种不同的病变中，如肺感染，有机粉尘暴露，药物反应，甚至见于二手烟吸入者[1, 4, 29, 31, 32]。
编者按：
以下组织学图片有助于理解支气管树终末部分结构，更形象地了解RB发生的位置
终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡囊、肺泡管之镜下结构
支气管树终末部分 Elastic van Gieson. 40x
T=terminal bronchioles 终末细支气管 | R=resp. bronchioles 呼吸性细支气管 |
| A=alveoli 肺泡 | AD=alveolar ducts 肺泡管 |
| AS=alveolar sacs 肺泡囊 | 40倍光镜 |
Burkitt, Young, Heath (1993) Wheater's Functional Histology 3rd Ed.
临床表现 Clinical presentations
大部分RB-associated ILD和吸烟相关DIP患者年龄为40-50岁。RB-associated ILD患者的平均吸烟史为30包-年，而单纯DIP患者的平均吸烟史则较短，为18包-年[4]。男性患者是女性患者的两倍。症状包括逐渐出现的气促和干咳，有时可出现低氧血症。这两种患者预后都较好，病变在戒烟后得到改善，戒烟是最重要的治疗手段 [1-4]。尚无死于RB-associated ILD的报道，且进展性肺纤维化并非此病的特点。但DIP可以因约束性肺纤维化而发展至呼吸衰竭并最终死亡，尤其是持续抽烟的患者。DIP发病后10年的总体远期生存率约为70%[2]。
组织学表现 Histologic Findings
呼吸性细支气管炎RB 及呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病RB-associated ILD 在组织学活检中都表现出相同的呼吸性细支气管炎的组织学病变，特点为管腔内堆集着含色素的巨噬细胞且包围着呼吸性细支气管[29, 31]。DIP被看作是RB-associated ILD更广泛和更严重的类型，肺大部分区域的肺泡内被含色素的巨噬细胞弥漫地填充。虽然肺间质因轻度的纤维化和炎症浸润而增厚，但肺泡壁的结构保持完整。蜂窝肺改变轻微或无[23, 24]。值得一提的是，“脱屑性间质性肺炎”一词被指并不恰当，因为以前认为该病是由于II型肺泡上皮细胞脱落所致，但后来已经被否定。从实事求是出发，曾考虑更名为“肺泡巨噬细胞肺炎”，然而由于该病非常罕见，故保留了“脱屑性间质性肺炎”的说法[1, 2]。
DIP：肺泡内充满巨噬细胞 [source:library.med.utah.edu]
影像学表现 Imaging Findings
RB-associated ILD患者最常见的CT表现为小叶中央小磨玻璃结节，散在状磨玻璃影，以及支气管壁增厚[1, 4, 31] (Fig. 12)。小叶中央结节反映了堆集在呼吸性细支气管内及环绕在换气空间周围的巨噬细胞[29, 30]。病灶大多呈弥漫分布 [4]。肺叶内可见散在的低密度区，意味着小气道病变和空气潴留[31]。鉴于大多数患者有长期吸烟史，同时合并小叶中心性肺气肿很常见。当患者戒烟后， RB-associated ILD的CT表现可发生可逆性转变 [3]。
Fig. 12 50岁男性，长期大量吸烟者。出现气促，咳嗽，及吸烟相关性间质性肺病变，经活检证实。CT平扫显示两侧中下肺弥漫性小叶中心性磨玻璃结节影。这些小叶中心结节是巨噬细胞在呼吸性细支气管内和周围聚集所致。
磨玻璃影是脱屑性间质性肺炎DIP的特征性表现，出现在所有病例的CT上 [1~4]。病变多发生在中下肺，以外周带为主[1~3, 29, 31] (Figs. 13A, 13B, and 13C)。磨玻璃影可呈散在的斑片影或均匀成片。少数患者病变弥漫而均匀一致。与组织学对应，磨玻璃影反映的是肺泡内巨噬细胞的堆积和肺泡间隔增厚[1, 3, 4]。网格影的出现意味着纤维化，通常局限在肺底部[3, 4]。发生蜂窝肺的病例不足三分之一[2]。边缘清晰的囊状影可出现在磨玻璃影区域内，且通常为薄壁，圆形，直径小于2cm[3, 29]。在吸烟相关DIP患者也可见肺气肿。
A
B
C
Fig. 13A-C 女性49。持续并进行性咳嗽，气促，低氧血症。肺活检诊断慢性脱屑性间质性肺炎（DIP），与长期抽烟有关。CT平扫两侧中下肺各肺叶均可见散在的磨玻璃影，以肺外周分布为主，伴有下叶支气管壁增厚。这些磨玻璃密影是巨噬细胞在肺泡内积聚所致。注意右肺的磨玻璃影内可见散在的小囊状改变，这种表现可出现在DIP病例。
RB-associated ILD 与 DIP两者最主要的不同点是疾病的分布，前者为小叶中央分布，后者为弥漫分布。小叶中央性结节在DIP不常见。在RB-associated ILD 磨玻璃影通常更为散在，边界更不清楚，分布范围局限 [3]。尽管两者之间在影像上有所区别，它们有时并不能互相区分。因为RB-associated ILD 和 DIP 被认为都是吸烟所致的巨噬细胞相关病变，故在同一活检标本中发现两者的表现特征同时存在不足为奇。
【未完待续】
ReadMore:
http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.10.7309
【编译者】
伍筱梅 | 广州医科大学附属第一医院放射科
中华放射学会心胸专业委员会
主任委员：伍建林教授
创刊于2015.9.21
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