本节课由中日医院刘敏老师讲解致心律失常右室心肌病(ARVC)的CT和心脏磁共振(CMR)表现。
图1为1例33岁男性室性心律失常患者,可见右室明显扩大,游离壁“憩室样”改变,边缘不光滑(A);流出道明显扩张,并有“憩室样”改变(B);CMR T2压脂图像也可见边缘不光滑,心外膜下脂肪信号被抑制(C);但CTA图像显示患者冠脉无异常(D)。
图1
如图2,可见右室边缘扩大,有多发的“扇贝样”“浅分叶样”改变,心外膜下心肌有脂肪密度影,肌小梁中有多发的低密度的脂肪密度影,左室室壁心外膜下广泛脂肪浸润(A),CT增强图像在室间隔前部心外膜下可见心肌脂肪的改变(B)。
图2
如图3,严重时,患者右室游离壁呈多发的“扇贝样”或“浅分叶状”改变,当深度≥5 mm时形成明显的“憩室”(左),当深度<5>5>
图3
CT评价右室扩张时最好采用回顾性心电门控,可对其舒张期和收缩期进行统一的观察。图4为舒张期改变,可见右室直径轻度增宽,边缘“浅分叶”改变尚不明显。
图4
图5
图6为心脏电影图像,可见右房和右室明显扩大并有心包积液(上);两腔心流出道平面可见流出道也明显扩大,胸骨后游离壁“浅分叶样”改变(下)。
图6
图7为1例48岁女性图像,可见右室扩大,“浅分叶样”改变,收缩期(a)和舒张期(b)功能变化较小,提示功能不良。
图7
图8为1例57岁女性图像,四腔心平面(上)可见右室明显扩大,收缩期出现“浅分叶样”运动不协调,而左室运动相对协调。短轴位(下)也可看到,收缩期和舒张期右室形态基本无变化。
图8
图9为1例10岁儿童图像,怀疑为ARVC。可见收缩期和舒张期心室变化不大,提示收缩功能较差;游离壁出现多发的“憩室样”改变,同样提示右室功能较差。
图9
图10为1例43岁女性患者图像,可见右室在舒张期出现多发的“浅分叶样”不光滑的改变(左),收缩期出现多发的“小憩室样”改变(右)。
图10
采用水脂分离技术可明确看到脂肪,如图11,TSE序列与TSE压脂序列(上),相比之下压脂图像似乎可见一些脂肪的低信号,但较不明确;采用水脂分离技术可见,在水相时,信号较低,在脂相时,可见到较多的脂肪浸润。
图11
T1压脂图像同样可看到心外膜下的脂肪,但采用这种序列有时较难与心包脂肪进行鉴别。如图12,箭头所示区域可见信号增强,但心外膜下脂肪信号同样增强,左室侧壁也有一些信号增高。
图12
如图13,可见这例ARVC患者右室增大不明显,但收缩期和舒张期右室壁出现明显的运动不协调及“浅分叶样”改变(a、b),T1压脂可见脂质信号(c),延迟强化图像可见心内膜下有线状延迟强化(d、e、f),提示右室心肌纤维化改变。
图13
如图14所示病例,舒张期(a)可见“浅分叶样”改变,肌小梁增多,结构紊乱;收缩期(b)“憩室样”或“浅分叶样”改变更加明显;延迟强化图像(c)可见心内膜下线状延迟强化,提示心肌纤维化。
图14
1、ARVC的主要病理表现为心肌纤维化和脂质沉淀,临床特点为室性心律失常和右室功能不全。
2、CMR可评价ARVC的室壁运动及功能异常、形态学异常及左室受累情况。
3、ARVC应注意与“右室型”限制型心肌病、缩窄性心包炎、先天性三尖瓣下移畸形进行鉴别诊断。
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