巨细胞性动脉炎：动脉炎性缺血性视神经病变需早确诊

导语

巨细胞性动脉炎（GCA）是一种老年疾病，具有潜在致盲性，GCA 常导致动脉炎性缺血性视神经病变（AION），而 AION 是 GCA 患者视力丧失的最主要原因。

AION 临床表现为眼底视盘呈粉白色水肿，盘周可见棉绒斑及火焰状出血；视野缺损呈水平半盲、弓形或更广泛缺损，缺损范围取决于视神经损害程度；全身症状最常表现为头痛，尤其是头皮和颞动脉区触痛，其他症状包括下颌关节活动受限、耳痛、肌痛、远端关节痛、乏力、发热、寒战、身体不适、厌食、恶心及体重下降等。

AION 诱发 85% 永久性视力丧失，且双眼发病率高，对视功能损害严重，故加强对 AION 的认识，尽早确诊并干预治疗十分重要。测定 AION 发病率对筛选、治疗 GCA 有重要意义，为此，Chen 等评估了 AION 基于人群的发病率及 GCA 引起永久性视力丧失的其他原因。

研究回顾了 1950 年至 2009 年间 GCA 患者的医疗记录，共 245 例，20 位（8.2%）永久性视力丧失，其中，AION 发病率为 6.9%，诱发 85% 永久性视力丧失，视网膜中央动脉阻塞（CRAO）发病率为 1.6%，睫状视网膜动脉阻塞为 0.4%。在 ≥ 50 岁的研究对象中，AION 年发病率为 1.3 人 / 百万人年。

鉴于绝大多数 AION 由 GCA 引起，诊断 AION 关键在于尽早确诊 GCA，采用美国风湿病学会制定的「金标准」，即以下 5 项中具备 3 项及以上可诊断为 GCA：

1. 发病年龄大于 50 岁；

2. 新发作的局部头痛；

3. 颞动脉触痛或搏动减弱；

4. 红细胞沉降率（ESR，Westergren 法）＞50 mm/h；

5. 颞动脉活检有坏死性动脉炎，如明显单核细胞浸润或多核巨细胞的肉芽肿性病理过程。

上述标准是指导性的，并非绝对，且根据本研究，有 20% 以上的患者缺乏明确全身症状，表现为隐匿性 GCA。

对于治疗 AION，皮质类固醇是迄今唯一证实有效的药物。具体用药方法因人而异，但主张尽早用药，通常是大剂量甲泼尼龙静滴，持续 3～5 天后改服足量泼尼松，此后 12～18 个月逐渐减量口服激素，并定期监测 ESR 和 C 反应蛋白（CRP）。大多病例经上述治疗后能得到有效缓解，阻止视力进一步恶化。

作者：小小豆子王