简单病史:
女,35岁。胸闷10月余,咳嗽伴痰中带血2月余,查体发现右肺占位1周。
辅助检查:
肿瘤标记物CEA、HCG、AFP等均正常;腹部超声正常。
胸部CT:
右肺上叶支气管旁、纵隔内血管前间隙可见一不规则混杂密度肿块,最大截面6.6cm×5.5cm,边缘较清晰,内示脂肪密度影,壁较厚,呈同心圆性环绕其外;
左侧壁见一椭圆形结节,边缘清晰,长径约1.5cm;
肿块压迫邻近右肺上叶前段支气管,致其狭窄,远端肺野示不张征象。
增强扫描病变大部分未见强化,左侧壁结节可见强化,平扫CT值约53HU,增强后约110HU(图1-6)。
图1
图2
图3
图4
图5
图6
诊断:右前纵隔囊性成熟性畸胎瘤合并胰腺组织
诊断依据:
青年女性,前纵隔厚壁混杂密度肿块,内见脂肪密度,左侧壁见椭圆形结节,强化明显,考虑胰腺组织。
病人术中见右前纵隔肿瘤2个,大者大小约5.5×5×4cm,表面光滑,切面脂黄及灰白色,质韧;小者3.5cm×2.5×2cm,表面光滑,附少许毛发,切面灰白及少许脂黄及灶性紫红色,质韧。
病理:右前纵隔囊性成熟性畸胎瘤,其内查见胰腺组织(胰腺胰泡及胰岛)。
分析:
成熟性畸胎瘤内常含胰腺、涎腺等组织,分泌消化酶引起化学性刺激,并造成与周围组织发生粘连,引起非感染性炎症反应。由于存在外分泌组织,纵隔畸胎瘤破裂比其他部位的畸胎瘤更为常见,并可导致胸膜渗出和心脏填塞。
胰腺内分泌成分可以引起胰岛素分泌过多和低血糖。
成熟性畸胎瘤多不强化,如见明显强化结节,需考虑为胰腺组织。
畸胎瘤合并胰腺组织需与异位胰腺鉴别,二者镜下形态都可以含有丰富的胰腺组织。异位胰腺是指与正常胰腺无任何解剖学关系或血管联系,位于非正常部位的独立存在的胰腺组织。
异位胰腺在大约2%的尸解标本中可以被发现,其中70%-90%位于胃肠道。
发生于纵隔的异位胰腺非常罕见,患者实验室检查各项指标均在正常范围内,放射学检查显示病变多位于前纵隔,呈囊性改变,考虑其腺泡分泌液、炎性渗出或出血等无处引流,积聚产生。
一般情况下,畸胎瘤病理学检查易与异位胰腺区别,当胰腺组织为畸胎瘤主要成分时,易误诊为异位胰腺。充分取材,确实排除别的组织器官成分,并且没有不成熟、非典型及任何浸润现象,且胰腺组织为唯一的组成成分,才可以诊断为异位胰腺。
异位胰腺形成的囊肿或引发的胸腔积液内常常可以检测到淀粉酶或脂肪酶的升高,这点对于鉴别诊断也有所帮助。
(在此感谢 山东省肿瘤医院影像科 黄勇 老师提供病例)
昔人已乘黄鹤去,此地空余黄鹤楼。
黄鹤一去不复返,白云千载空悠悠。
晴川历历汉阳树,芳草萋萋鹦鹉洲。
日暮乡关何处是?烟波江上使人愁。
——崔颢
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