包珍妮最重时是30多公斤，7月23日住院前瘦成21公斤。昨天，她静静地躺在附二医ICU内接受治疗。 金鱼 摄
去年，包珍妮勉强还能坐会儿。
昨天，13岁的包珍妮躺在附二医的ICU病房里，戴着呼吸器，还有进食管，连睁开眼睛的力气都没有。
这已经不知是她几次患肺炎。
医生说，她一半的肺已经没用了，仍在危险期。
然而，最致命的是，她是一名“ALS” （肌萎缩性脊髓侧索硬化症）患者。
她只是在一周岁左右，尝过站立的滋味。
然后，站立不稳，接着是轮椅，如今连轮椅也坐不住了。
这个会写歌词、会绘画，甚至几次三番做别人思想工作，让对方放弃轻生念头的少女，不得不为自己准备了一份遗书，她不忘嘱咐父母：千万别让弟弟重蹈覆辙。
然而，年仅6岁的弟弟也一样，正一步一个脚印，追随着她的步伐。
近日风靡国内外的“ALS（肌萎缩性脊髓侧索硬化症）冰桶挑战”，加上各界大佬的参与互动，这种俗称“渐冻人症”的疾病一时成为网络热点。
但对于包珍妮一家，噩梦从未惊醒过。
“老天啊，你睁开眼睛看看我，我过的是什么日子，给我指条明路吧！”父亲包宗锋不久前刚学会用微信，他的个性签名沉重得让人无法呼吸。
姐弟俩接连患上“ALS”
很早以前，美国一部讲述“ALS”患者的电影，主人公也叫“珍妮”。
冥冥中一种巧合，她也叫“珍妮”。她的父亲是文成黄坦山区人，母亲是洞头人，身体都很健康。
珍妮在一周岁左右学会走路，大人把她放地上，她迈了一步，又一步，还能回头来，咧着嘴笑。
一家人欢天喜地。
然而，命运却来了180度大转弯。珍妮突然连站都站不住了。
家人慌忙带她去医院检查，包珍妮一周岁多时，被诊断出“渐冻人症”。
包宗锋夫妻俩不愿相信这一残酷结果，奔走全国求医，但珍妮没有丝毫好转，渐渐的，下肢失去运动能力，上肢只有手指能动，脊椎发生变形。
珍妮不得不坐上了轮椅。
在旁人的劝说下，夫妻俩咨询医生得知，如果再生一个男孩，患病概率仅为25%，于是他俩在2008年又生下一子，起名包奥健。
包奥健9个月时，依然无法站立。被寄予深切希望的弟弟，还是和姐姐一样发病了。
“医生，说这是我们俩基因关系，凑到一起，就出问题了。”第三胎，包宗锋从未想过尝试。
13年来噩梦从未惊醒
姐弟俩接连患上“ALS”，彻底打乱了包宗锋夫妇的生活。
珍妮六岁开始，无法自己翻身。奥健去年开始，也无法自己翻身。
包宗锋夫妻俩，一人陪在一个孩子身边，每隔一小时，就要帮睡梦中的儿女翻身。
“一旦翻身不及时，他们会受不了叫，再迟点翻，手就会变得青肿一片。”
珍妮后来在好心人帮助下，去茶山二小读书。夫妻俩在学校对面的小巷里，开了一家只有两张理发椅的小小理发店。每到下课铃声响起，包宗锋便会像触电一样跳起来，急忙跑到学校，抱孩子去上厕所。
但由于先天不足，即便悉心照顾，孩子们还是非常容易受感染，动不动就会生病，小感冒都要马上到医院打针、吸痰，动辄住院数周。
“这个孩子养大了，也没用，还是不要了吧。”包宗锋的父母一再劝他。
对于自己身上掉下的“肉”，夫妻俩从未想过放弃。
这次，是珍妮第四次住进ICU病房。
13年来，类似的大病，珍妮共患过14次。奥健也患过8次。每次都是肺炎。
如今，珍妮的一半肺都没用了，她还在为战胜此次肺炎努力。
医生说，她还未度过危险期。
包宗锋已经负债40多万元， “有些好心人看我们可怜，都说，‘借你的钱，不要了’”，但其中23万元是必须偿还的。
包宗锋嘴里一直念叨着自己的房东，8年来未给他涨过房租，最后还是他不好意思，主动涨了一点。
他们一家在茶山的简陋住房，一个月租金是420元。
昨天，他在IUC病房前不停地踱步，不敢看刚拿出来的费用清单。
“我希望能再活长一点。”
去年，珍妮小学六年级毕业。
她成绩优异，几乎次次第一。
就算生病耽误了许多天的功课，回去一考试，分数还是一百、九十几，年年获奖学金。她还特别喜欢画画，家里的墙上，贴满了各种奖状。
“珍妮的文笔很好，很有意志力。”她的朋友初岚这样评价她。
原本，珍妮要上初中。
但去年开始，她连轮椅都坐不住了。
不得已，珍妮只能待在家里。她经常上网打发时间，和许多和她患同样病的人，一起相互安慰。
“外面的世界，我走不遍，但我想和你一样，脚踏实地，我想和你一样，用手描绘明天。”即便如此，珍妮依然对未来充满憧憬。
为了培养以后的能力，珍妮和其他3个朋友，开了一家名为“绅士の口袋”网店。
没想到，此次肺炎如此近乎绝情。
珍妮一度昏迷不醒。
昨天傍晚，13岁的包珍妮躺在附二医的ICU病房里，戴着呼吸器，还有进食管，骨瘦如柴，手臂就像七八岁的孩子一样，连睁开眼睛的力气都没有。
“我希望能再活长一点。”这个会写歌词、会绘画，甚至几次三番做别人思想工作，让对方放弃轻生念头的少女，不得不为自己准备了一份遗书，她不忘嘱咐父母：千万别让弟弟重蹈覆辙。
“加油！”记者冲她竖起大拇指。
包珍妮点了点头，眼眶湿了。
比癌症还要残忍的病症
在附一医神经内科主任医师何金彩教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。
“某些癌症可以缓解，或者是进行治疗，但渐冻人症不仅没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”何金彩无奈地告诉记者。
据悉，渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称ALS），破坏的是人体的运动神经，其他神经系统则是正常的，也就是思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。大多数渐冻人的身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。
在医生的眼里，“渐冻人”是罕见病，但却不是新病。仅在附一医，一年就有几十例这样的病人，其中年龄最大的60多岁，最小的30多岁，其中以四五十岁的中年人最为常见。而在男女比例方面，男性比例则较高，为1.2-2.5：1，也就是说，3个患者中，有2个可能为男性。
何金彩认为，对于患了“渐冻人”症的家庭，考验的不仅仅是患者，对于患者家属来说，更是漫长的煎熬。“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”
何金彩表示，由于渐冻人症相当于绝症中的绝症，没有有效的治疗方式，患者的存活年限为2-6年。而在这期间，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗。
我想做的事还有很多
老爸老妈，你们看到这个的时候我应该不在了吧，别哭哭啼啼的。你们还有乐乐呢。我终于变成天使，可以到处飞啦！连走路都不用，哈哈哈……
我从来没有说过我爱你们，今天就说一句吧：我爱爸爸妈妈和弟弟……我爱每一个陪伴我度过人生的人。
我快13周岁了。能活这么久真的很开心，尽管我希望能再活长一点。千万别让乐乐重蹈覆辙，给他买个无创呼吸机吧。
我的骨灰就一半埋树底，一半带着去旅行吧。我喜欢常青树，旅行的话去哪儿都可以，重要的是一家人开心嘛。对了，那本杂志有拿到的话记得复印一本烧给我。顺便多烧点冥币，我还是想当土豪！
我叫包珍妮，我是最帅的少年。
--你们的女儿遗笔
把一大桶冰水往自己头上浇，看起来有些不可思议，如今却成了风靡全球的挑战项目。这项名为“冰桶挑战”的项目，参与者需拍摄挑战视频上传到社交网络，并提名三人接受挑战，不敢接受挑战者需要捐出100美元善款（当然，完成挑战的名人也可以捐款），以帮助治疗一种叫做“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”（ALS）的罕见疾病。
“冰桶挑战”活动18日进入中国以来，迅速在网络上掀起一股风潮。目前，“冰桶挑战”已得到包括比尔·盖茨、贾斯丁·比伯、勒布朗·詹姆斯、雷军、周鸿祎等在内的众多名人的响应。如今，这股风潮已经进入长沙，在长沙录制节目的谢霆锋以及新浪湖南总经理涂坚毅等人先后参与。而在网络上，越来越多的人加入这项一下子备受关注的慈善活动中来。
★不影响认知能力，“清醒的植物人”
通过“冰桶挑战”，“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”（ALS）这种罕见疾病进入了更多人的视野。它到底是种什么病？致病原因又是什么？
中南大学湘雅二医院神经内科教授唐湘祁解释说，ALS俗称“渐冻人症”，多于30至50岁发病，是一种渐进性神经元退行性疾病，以四肢软端肌肉萎缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，ALS病通常以双手软端肌无力、萎缩为首发症状，逐步发展到下肢，病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳等，最后导致完全失去行动能力，甚至因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。
不过，患有ALS病的病人虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力和意识往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。目前，ALS病暂时还是不可治愈的疾病，与帕金森病这类神经退行性疾病一样，还需要更多的资金支持来进一步了解发病机制。这也是“冰桶挑战”发起的初衷之一。
唐湘祁还透露，ALS病在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病，发病率约为2人/10万到5人/10万，男女患者之比约 3:1，中国约有20万人罹患该疾病。该病自然病程平均约3-5年，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右，只有5%的病人能存活超过20年。英国著名物理学家霍金正是这5%中的一员，他已经与ALS病斗争了40多年。
★致病原因尚不明晰，或与遗传等有关
谈及肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病机制，唐湘祁表示“目前尚不明晰”，可能与下列因素有关：
一、遗传。5%至10%的患者有遗传性，目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关。
二、中毒。家族性病例由于SODL突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
三、免疫。尽管MND（运动神经元病）患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。
四、病毒感染。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
相关链接
●电影《霍金传》：被誉为“宇宙之王”的科学家霍金是“渐冻人症”最具代表性的人物，21岁他被确诊，此片正是他的个人传记。
●电影《我的爱在我身边》：由金明民饰演的白钟宇是一位“渐冻人”，与河智苑饰演的入殓师智秀相恋，随着白钟宇的身体日渐萎缩恶化，他开始刻意逃离智秀，因此上演一段惹人飙泪的生死恋。
●电影《前妻》：这是一部由真实故事改编的电影，由王千源饰演的主角老丁是一位普通的北京报摊小贩，他的前妻（吴越饰演）是一位“渐冻人症”患者，绝症面前老丁对家庭责任、“纯爷们”的定义做出了自己的选择。
●电视剧《心星的泪光》：在这部中日合拍的20集电视剧中，关颖饰演的女主角小鹿因遗传患上“渐冻人症”，纠葛的生死恋侧面映衬出“渐冻人”的生活。
●电视剧《爱情风暴美丽99》：这部2004年的《爱情风暴美丽99》节奏快，戏剧冲突尖锐复杂，窦智孔饰演的男主角高飞最后患上“渐冻人症”。
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