SLE是一种累计全身性的自身免疫性疾病,具有很多不同的临床表现。但有一种情况却覆盖了一半的患者——血管炎[1]。
血管炎顾名思义就是血管出现炎症累及,可能与SLE的免疫复合物沉积于血管中或自身抗体攻击有关。根据血管损害的部位深浅和严重程度不同可以有不同的症状表现。
今天和大家一起学习一下不同血管炎造成的损害和应对方法。
01
皮肤血管炎
皮肤血管炎是最常见的一类血管炎,发生率约为90%,一般为小血管及毛细血管受累。其中最常见的皮肤表现是肢端红斑,具体表现为指尖和手掌上的红斑或紫色点状病变,按压后不褪色,随着病情的进展也可表现为肢端触痛性结节、溃疡、坏疽等。除了指尖手掌,其他可以被累及的部位依次为下肢、上肢、躯干及面部。
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但要注意的是,这些表现只能提示血管炎的诊断,皮肤穿刺活检是确诊的金标准[1]。
SLE的皮肤血管炎是可以通过治疗而缓解的,轻度症状一般采用羟氯喹等,中重度病情采用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗也有不错的效果,但具体还是要根据病情由医生制定个性化的方案。皮肤性血管炎的皮损的病程最短不满1周,最长可以持续数个月。
及时就诊,科学用药是应对皮肤性血管炎最好的办法。
看到这里,可能很多蝶友会有疑问:
都是皮肤损伤表现,皮肤性血管炎和雷诺现象、红斑有什么不同呢?
的确,这三种不同的病理表现都会出现皮肤损害,有时肉眼观察很难鉴别,但是它们发生的作用机理是不一样的[2]。
雷诺现象多是由血管痉挛引起的皮肤形态上的改变,简单来说就是血管被刺激后不能正常的舒张而出现的变化。雷诺现象发生前常常伴有外界环境温度或情绪的变化,当这些刺激消失时,就会很快缓解。
典型的表现是:四肢末端皮肤颜色间歇性苍白→发绀→潮红。
红斑是SLE的常见皮损,从病理学上看就是皮肤毛细血管基底膜附近容易出现抗原抗体复合物沉积,对血管舒缩运动产生影响所致。和皮肤性血管炎的发生有些相似,但红斑不一定伴随着皮肤性血管炎。红斑最常发生于面部,有时呈典型的“蝶形”,可能伴有点状出血。
总的来说,雷诺现象出现多由外界刺激引起,红斑多出现与面部,而血管炎多出现于指尖。
02
肾血管炎
系统性红斑狼疮时,累及肾血管的血管炎可分为两种类型。毛细血管炎和累及肾较大动脉的炎症。当病理报告中出现肾脏细小动脉或动脉内膜增厚,伴或不伴有坏死或增生,通常意味着肾血管炎出现。而肾血管炎的出现提示SLE预后较差,终末期肾病风险高[3]。
肾血管炎的最主要治疗是使用糖皮质激素和环磷酰胺,血浆置换或免疫吸附疗法也有较好疗效。但具体还是要以医嘱为准[3]。
03
中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎仅见于1%的SLE 患者,以中风(缺血性或出血性)、SLE脑血管病、可逆性后部脑病综合征为常见。
SLE中枢神经系统病变临床表现: 认知功能障碍、脱髓鞘综合征、脑血管疾病和癫痫,以上在疾病过程中同时出现或单独出现[1]。
04
胃肠道血管炎
胃肠道血管炎少见( 0. 2%-14. 2%),但是它的严重性却不容忽视。
胃肠道血管炎的常见表现为狼疮肠系膜血管炎。主要症状为突然出现的急性腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、黑便等。早期诊断对于预防危及生命的并发症如胃肠道穿孔、出血和败血症至关重要。所以如果突然出现以上症状务必重视,及时就诊是重中之重[5]。
05
肺血管炎
肺血管炎是SLE 危重并发症之一,死亡率为35. 3%,复发率为23. 5%。常见于疾病活动度高、同时患有狼疮肾炎的患者。60%的患者出现发烧、胸痛、咳嗽、咯血、进行性严重呼吸困难、低氧血症[6]。
还有冠状动脉血管炎、视网膜血管炎、外周神经血管炎等,虽不常见,但破坏性极大,SLE患者尤其是活动期患者应该予以重视。
当SLE血管炎发生时,除了及时就诊谨遵医嘱,日常生活中我们能做些什么呢?
皮肤保护
皮肤血管炎可能引起皮肤破溃,这时保护创面和及时换药是很重要的。轻度溃疡可以用0.5%碘伏溶液消毒和清洁溃疡面,待自然干后使用无菌纱布覆盖患处,并注意及时更换[7]。
饮食建议
建议进食富含蛋白质、钾、钙的食物,保持低盐饮食,适度补充维生素D和钙剂。
日常监测
定时测量血压、血糖水平;注意保证充足的睡眠,对于严重缺乏睡眠者可寻求医生帮助予以助眠药物。
写在最后
恐惧源于未知,而科学的认知可以克服恐惧。血管炎是SLE患者常常伴有的疾病,了解它,接受它,做到警惕而不恐惧,是我们在战胜狼疮路上的有力武器之一。
愿大家少受血管炎的危害,少受恐惧的危害!
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温馨提醒:本文基于疾病科普分享,不能代替医院就诊。意见仅供参考,具体治疗方式请遵医嘱。
责任编辑:互助君
文章参考:
[1] 卢思瑶,王亮春.红斑狼疮血管炎相关临床表现[J].皮肤科学通报,2022,39(06):565-568.
[2] Barile-Fabris L, Hernández-Cabrera MF, Barragan-Garfias JA. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):440.
[3] 邵德宏.女性系统性红斑狼疮患者临床特点及治疗研究[J].实用妇科内分泌电子杂志,2019,6(24):81-82.
[4] 俞可佳.对系统性红斑狼疮所致肠系膜血管炎临床特点的分析[J].当代医药论丛,2019,17(22):58-59.
[5] Lee CK, Ahn MS, Lee EY, et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis). Ann Rheum Dis. 2002;61(6):547–50.
[6] Barile LA, Jara LJ, Medina-Rodriguez F, García-Figueroa JL, Miranda-Limón JM. Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus. Lupus. 1997;6(5):445–8.
[7] 许洁,丁玉.自身免疫性疾病并发皮肤溃疡患者综合性护理干预效果评价[J].实用皮肤病学杂志,2018,11(06):367-368
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