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卡尔曼综合征:一种没有“”欲望”的病!成年男性通常有这些症状

22岁的小王今年读大三,四肢修长,1米6的个头,看起来却魁梧壮实,并且天生一张娃娃脸,皮肤白皙。然而别看小王长得高大但小王却手无缚鸡之力,并且对气味也不敏感。

更让小王郁闷的是,长这么大了依然没有青春期发育,嘴上没胡须,没有阴毛和腋毛,喉结也非常小,更让小王自卑的是,重点器官仍然像幼童,这让他的心理负担越来越重,怕被人看出来所以不敢与女生交往,性格也越发孤僻、沉默。

后来他终于鼓起勇气就医,医生仔细问诊后的诊断结果为,小王患了一种叫“卡尔曼综合征”的先天性疾病。

卡尔曼综合征:没有性欲的病

卡尔曼是最常见的一种性发育异常疾病,也称为“男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症(IHH)”,由主管全身内分泌激素分泌的“司令部”—下丘脑出现先天性的异常改变,不能正确发布让睾丸发育分泌雄激素的命令,导致患者青春期出现延迟,性幼稚甚至不孕不育。

而且体内长期缺乏雄激素,会导致骨质疏松、糖尿病以及心血管疾病产生,危害生命。

卡尔曼综合征有哪些症状?

一般来说,罹患这种疾病的人有以下特点:

性腺功能减退:

多数男性患者下部量大于上部量,外生殖器幼稚状态,睾丸小或者隐睾,“弟弟”短小,青春期第二性发育欠缺,如(无胡须、阴毛生长、腋毛)女性患者内外生殖器官发育不良,青春期无腋毛、阴毛生长、无乳房发育。

相关躯体异常表现:

包括面中线发育缺陷如腭裂、唇裂、肾脏发育异常等。神经系统表现包括性听力下降,镜像运动,小脑共济失调以及眼球运动异常。

嗅觉缺失或减退:

患者表现为完全的嗅觉确实,分辨不出香和臭,但患者可能表现为嗅觉减退。

卡尔曼综合征可以治好吗?

其实卡尔曼综合征通过及时和恰当的治疗是可以完全变成男子汉的,通过特殊的手段也可以拥有生育能力。但由于大部分患者因为种种原因并没有得到良好的指导和治疗,导致病症推迟等情况发生。

卡尔曼综合征的一般治疗方法为西医治疗:

1、GnRH脉冲治疗

当垂体千叶功能正常时,可考虑GnRH脉冲治疗。使用便携式输注泵,以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH,进而促进睾丸生长发育,从而生成精子和分泌睾酮。据报道:GnRH脉冲治疗12个月,精子生成率高达77%。

2、促性腺激素

促性腺激素治疗有恢复患者生育能力,给药方式为HCG 2,000U、000-5,每周2次肌肉注射。依据睾丸发育情况调整用药,当睾酮达到正常成年男性中值后,再加用HMG每周2-3次肌肉注射。研究表明:产生精子中位数时间为7个月。若调整HCG剂量,使血清睾酮维持正常值下限以避免生成过多雌激素,从而可以避免乳房发育。

成年男性缺乏雄性激素,可能出现无胡须生长,肌肉发育差,骨质疏松等症状时,就要多注意,应及时到医院检查。

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