易误诊的VonMeyenbury综合征

患者男，65岁，右上腹不适到医院就诊，平素体健。实验室检查显示血清γ-谷氨酰胺转移酶浓度增高（55U/L [正常<28U/L]）、C反应蛋白浓度增高（20mg/dL [正常<1mg/dL] ）。超声检查发现肝内探及多发高回声与囊性回声病变弥漫性分布。

磁共振造影结果可见多处强化部位，在囊性病变部位与正常胆道之间无可见相通结构。在肝脏某些部位可见纤维组织包绕。

磁共振检查：肝内散在分布的大量囊性病变，且与正常胆道系统无连通，提示胆管错构瘤。

患者行超声引导下的细针穿刺活检，结果显示慢性肝门静脉与门静脉周围炎症，还可见间隔纤维化伴胆管上皮增生与化生。无恶性肿瘤征象。病理组织学检查结果符合纤维间质内胆管错构瘤。

VonMeyenbury综合征，又称胆管性错构瘤，于1918年由VonMeyeburg首先描述。其系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构，发病率为1%～3%，多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支，与先天性发育障碍有关。胆管错构瘤的发病机制尚不清楚，该病在Caroli’s病、先天性肝纤维化和多囊肾的患者中被频繁发现，其与这些先天性胆道疾病的关系提示其为遗传性疾病。有学者认为胆管错构瘤与胆道胚胎形成后期外周小叶间胆管畸形有关。细胞遗传学研究结果显示，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。

本病通常缺乏临床表现，患者多无临床表现，部分病例可由于病灶压迫肝包膜 ，表现为右上腹部不适，或由于增大的肝脏压迫周围脏器引起胃肠道不适。实验室检查常无异常，部分患者可出现血转氨酶、胆红素异常，但AFP和CEA一般正常。本病易与多数多灶性肝脏病变相混淆如Caroli综合征、肝囊肿及转移瘤等。

胆管错构瘤的超声表现为多样性。可显示为无回声、低回声或高回声小结节，这些差异可能反映出扩张的胆管和胶原纤维间质的不同比例和分布 ；大部分胆管错构瘤表现为小无回声区，病灶后方回声增强 ，而高回声小结节的后方无回声增强 ，病变均未见明显异常血流信号，肝内门静脉和肝静脉二维、彩色多普勒未见明显异常血流信号。

 

Von Meyenburg曾报道了出生后7个月的肾囊肿儿童的胆管病变，认为是先天性肝脏病变的初级阶段变化，即肝囊肿的形成机制是在胚胎期有时会遗留一些与结締组织中正常的胆管系统无连续的残存胆管，这些胆管囊状扩张则会形成囊肿，这一先天性组织异常学说现已获得广泛支持。1978年， Wellwood等人提出在孤立性及多发性肝囊肿中均可见到微小错构瘤，其两者的发病年龄性别、病理学特征无差异，因此本质上认为两者是同疾病。曾称之为微泡型多囊肝，微泡型多囊肝与胆管微小错构瘤在影像学上表现相同，亦被称为不典型多囊肝，是因其内囊肿小至几毫米，导致超声仪器不能识别，声像图上由于囊壁多重反射表现为肝内回声明显不均，可见散在粗大点状强回声，极小的囊肿由于侧壁回声失落，可见短棒样、等号样的强回声且两侧边缘不封。

 

肝内胆管错构瘤缺乏特异性的超声表现，超声诊断此病有一定的困难容易漏诊戓误诊，超声首诊极易误诊为慢性肝病、肝硬化甚至弥漫性肝癌，因此它们之间的鉴別诊断尤为重要，肝内胆管错构瘤肝实质内无实性占位性病变，根据其检验结果无肝病史及相对应的临床表现,而慢性肝病、 肝硬化、弥漫性肝癌多能与临床及化验室检查相对应一致。

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