Kleine-Levins综合征最早于1925年由神经病学家Willi Kleine首次描述：复发性嗜睡、行为障碍（暴食和无节制的性冲动）及精神障碍，1936年精神病学家Max Levin建议将这组症状命名为“周期性嗜睡-病态饥饿综合征”。1942年被重新命名为Kleine-Levins综合征，由于这种患者会反复出现嗜睡，使医学大师们联想到童话故事“睡美人”，故本病有个更动听的名字“睡美人病”。
当然我们更希望能尽早破解魔咒，找到“吻醒”患者的“白马王子”。1990年该病被列入《睡眠障碍国际分类》，最新版中将其归为中枢性嗜睡，诊断标准如下：
【必须满足A～E标准】
A.过度嗜睡和睡眠反复发作，至少出现2次，每次持续2天～5周。
B.通常每年发作多于1次，或至少每18个月一次。
C.发作间期，患者警觉性、认知功能、行为和情绪正常。
D.发作期患者至少出现下列一项症状：
①认知功能障碍。
②感知改变。
③饮食异常（厌食或贪食）。
④无节制行为（如性欲亢进）。
E.嗜睡和相关症状不能由其他睡眠疾病或其他神经、精神疾病（特别是双相障碍）、毒品或药物滥用等解释。
真实案例
小滨今年13岁了，出生在山西大同的农村，从小就备受父母和姐姐的疼爱。他是个聪明、活泼、外向的孩子，经常和小朋友在田间玩到月上枝头，在班里也属于性格开朗、有人缘的学生，要说有什么小毛病，也只是和同龄的孩子一样喜欢吃零食而不爱吃蔬菜。
病情发展
2011年6月的一个下午，小滨放学后和几个小朋友正在田间小路上玩耍得不亦乐乎，根本没看到远处疾驰而来的拖拉机。嬉闹间，小滨突然跑向了路中间，驾驶员也没想到路边会突然冲出一个孩子，看到孩子惊恐的双眼瞬间惊出一身冷汗，一个急刹车停了下来。尽管车并没有撞到小滨，可他还是摔倒了，田间干活的父母也看到了这惊险的一幕，急急奔过来，看到孩子没有摔伤，悬着的心才稍稍放下一些。只是小滨像是吓坏了，也不说话，回家也没怎么吃东西，就开始昏睡。父母以为孩子受了惊，休息一下就缓过来了，可是第二天小滨像丢了魂似的，昏昏沉沉地在床上睡了一整天，即使醒着也像打蔫的茄子，浑身无力，不愿下地走，连大小便也得别人扶着去，而且一天也不想吃东西，平时最喜欢的零食现在连看都不看一眼，也不愿意和人说话，更没办法回忆那天的过程。就这样，老实的父母陪着他熬了五天，在第六天的凌晨四五点钟，像是被“解穴”一般，小滨突然一下就恢复正常了，而且对自己这几天的情况一点都没印象。父母又喜又忧，喜的是宝贝儿子终于闯过了鬼门关，忧的是孩子是否还会出现类似情况。
令人担心的事情终究还是发生了，此后，类似的情形每年都会出现两三次，多数情况下白天开始发作。而且细心的父母发现孩子每次出现症状似乎有预感，多伴有眼发直、头痛、胸口疼等，还能在发病初期自己回家卧床，更令人难以置信的是，一向说方言的孩子发病时居然会说一口标准的普通话，有一次还声称“有鬼来抓我了！”发病期间，小滨的交流、活动、进食明显减少，每次发作都要持续10多天，然后在某天的凌晨突然清醒过来。他这种种怪异的行为引得乡邻议论纷纷，都说这孩子八成是“鬼附身”了……
父母眼瞅着孩子一天天长大，这种现象非但没有减少的趋势，反而更频繁、持续时间更长，心头真是焦急万分。反复的发病不仅影响了小滨的学业，更是给步入青春期的孩子留下了心灵阴影。于是夫妻俩商量了下，咬紧牙关带孩子踏上了寻医问药之路。辗转多家医院，经过头颅影像学、血液学、代谢等全面检查，医生发现小滨除了体型略瘦弱些，并没有患器质性疾病，诊断思路一度陷入了僵局。直到小滨再次出现症状，在睡眠中心进行了连续11天的标准多导睡眠监测，答案才最终浮出水面。原来此次发作前一天晚上，小滨贪玩未完成作业，要求妈妈次日早点叫他起床补作业，按约定妈妈凌晨5点叫小滨起床，至7点左右小滨开始出现眼发直的症状并卧床睡眠，家长急忙带孩子赶往医院，路上孩子一直处于迷迷糊糊的睡眠状态，基本未进食，晚9点到医院后，小滨只有在当医护人员查体等较明显刺激下才会睁眼，但目光较呆板，表情淡漠，要求他回答问题或动作时易哭泣，无接触身体的刺激下半分钟左右即入睡，在多名技师安置电极的过程中，小滨依旧“冷淡对待”，甚至反复入睡至无法完成生物定标。次日7点左右醒来，对医护人员问话无理解障碍，时间、空间定向、短时记忆基本正常，不愿交谈，不愿活动，不下地行走，上午间断睡眠，醒来时易哭泣，眼光呆滞，当一位长头发、言语温柔的技师问他有无不舒服时，他直直地看着技师，慢慢伸手抚摸着技师的长发说：“你长得好漂亮啊！”“你嫁给我好吗？”但面部表情依旧淡漠。在打开电视，反复与之交谈等较强刺激下，小滨表面看着是清醒的，就是有些烦躁，动不动就出现表演型哭泣，而且哭着哭着会突然中止，发呆。这样的情形持续了一周后，一天上午小滨突然主动下床行走，时不时地努嘴，挤眉弄眼，说一些让人无法理解的语句，有时两个胳膊在胸前不自主活动。他也会主动与人交谈，但言语、行为与平日个性不符，缺少常规礼仪，缺少羞耻感，出现背古诗过度抑扬顿挫，当着众人面整理裤子，说要大便，还说要带他媳妇回家，玩弄医护人员的胸牌等令人啼笑皆非的言语和行为。但其家属说小滨在家中发病时无此过程，感觉似乎与本次住院后接受了较多外界刺激有关。这到底是什么问题呢？原来小滨得的是Kleine-Levins综合征，是一种罕见的睡眠障碍。
其实Kleine-Levins综合征的核心特征是：反复发作-缓解伴认知、精神和行为异常的嗜睡。一次典型的发作期持续10天左右（2.5～80天），少数持续几周至几个月，发作期每天睡眠时间可长达16～20小时，仅在进食和大小便时醒来或起床。小滨的症状和这些很吻合。
在发作期，患者能被唤醒，如强迫保持清醒，患者易出现激惹。这也是为什么小滨在睡眠实验室监测过程中，尽管均为无创检查，而且医护人员都很热情的情况下，他依旧容易反复哭泣的原因。
在发作期的清醒阶段，几乎所有患者都表现为淡漠、疲惫、迷糊、讲话及应答迟钝。小滨每次发作即使“醒了”也目光呆板，不愿与亲人朋友交流，“赖在床上”不愿活动，连游戏也没兴趣。
几乎所有患者都会对周围环境感知出现改变，即不真实感，感觉像做梦，被罩在泡泡里，有身体与思维分离的不真实感，异常、虚幻的视觉、听觉、触觉、味觉、温度觉、痛觉。一位30岁的患者曾描述“冲澡是可怕的体验，因为我能看见水流淌过身体，却感觉不到水的流动，也感觉不到温度”。
还有很多患者表现为贪食，在国内文献报道中多数患者表现为贪食，从第三版《睡眠障碍国际分类》上看，仍有1/3的患者表现为厌食，而小滨在发作期即表现为食量明显减少。
有些患者在独处和遇到陌生人时会出现性欲亢进（半数左右，主要是男性）、幼稚、抑郁（主要是女性）、焦虑，有1/3的患者出现幻觉和妄想。13岁的小滨在监测过程中有抚摸技师头发的行为，并说“你真漂亮，你嫁给我吧”，这些是与其年龄性格不相符的性行为表现；也曾自诉“有鬼来抓我”，这是典型的幻觉。
嗜睡是起病时和发作开始时的主要特征，个别患者在发作期会出现明显的无节制行为。小滨在医院监测的那次刚好出现了这样的症状，如在众人面前表演背诵古诗，整理衣裤，玩医护人员的胸牌等。
健忘、短暂的烦躁不安或伴失眠的情绪高涨可能是一次发作结束的信号。戏剧性的是，在发作间歇期，患者的睡眠、认知、情绪和进食均正常。
Kleine-Levin综合征很罕见，估计患病者在每百万人群中只有1～2例。迄今为止，文献中大概报告了来自各国的500份病例，且几乎均为青年男性，男女比约为2︰1，81%的患者10～20岁起病。首次发作前通常有流感等各种上呼吸道感染，但复发时很少出现。其他少见的诱发事件包括饮酒、头颅损伤、旅游和麻醉。从小滨的情况看，首次发作前并无上呼吸道感染征兆，但存在受惊吓及可能的颅脑外伤，尽管小滨摔倒后父母未发现他有明显的皮肤破损，但鉴于时间久远和家属对医学知识理解的局限性，不能完全除外颅脑损伤。
庆幸的是，长期研究显示，本病为良性病程，中位病程为14年，但男性、起病年龄小于12岁或超过20岁的患者，若发作时出现性欲亢进，则预示其病程更长。而且发作时患者整日卧床酣睡会影响其社会活动，像小滨一年发作两三次，很耽误学业，加之在农村很多人不理解这是一种病态，各种谣言和异样的眼光对青少年的心理健康更是不可忽视的问题。
由于Kleine-Levin综合征非常罕见，一定程度上限制了对本病的深入研究，目前医学尚无法解释本病的病理生理学，西方一些国家将本病作为罕见病开展了相应研究，法国和美国斯坦福大学的研究较为深入，法国的研究结果显示，锂剂可减少发作的频次，缩短持续时间，而兴奋性药物能减缓发作期的嗜睡，但是对患者认知行为及发作时间无效。
下面是一些可能有效的预防方式：勤洗手，避免病毒或细菌感染；避免饮酒，特别是存在睡眠剥夺时；在发作期，让患者在家中休息，保证环境安静、安全，避免打扰。尽管我国目前对罕见疾病研究的支持还有不尽人意的地方，但是科学改变观念，请不要再把这样的患者当成是“鬼附身”，更不要愚昧地请“大仙驱鬼”。
崔丽
辽宁医学院呼吸病学（睡眠医学方向）主任医师、硕士研究生导师；毕业于第二军医大学，获临床神经科硕士学位；2014年在美国匹兹堡大学医学院睡眠中心研修1年；中华航空航天医学会委员；中国睡眠研究会生物节律委员会委员；中国老年学和老年医学学会睡眠科学分会副主任委员；空军总医院第九届学术委员会青年委员；率先在国内开展了飞行人员的阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的诊治及医学鉴定方法研究，并撰写了相应国家军用标准；2010年获得军队科技进步成果二等奖。
登场书籍：《黑夜的魔力》
睡眠医学是一个新兴的学科，随着它的发展，逐渐揭示出许多疾患的深层次病因。从表面看来，人们的生活、工作多是在白天进行，与黑夜中发生的睡眠似乎无关。孙书臣睡眠医疗团队，将工作中所遇到的离奇案例讲述给大家，并附上精彩的点评，使广大读者得以加深对睡眠疾患的认识，从而改善睡眠质量，为自己的健康保驾护航。把握这些规律，帮助人们认识疾病，改善睡眠质量，从而维护人类的健康，正是睡眠医学的精髓所在。
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