双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）是单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠的严重并发症。两个胎盘之间存在血管吻合包括动脉间、静脉间及动静脉吻合3种。大约有10%~15%的单绒毛膜多胎妊娠发生TTTS。受血胎儿表现为循环血量增加，羊水过多，心脏扩大或心衰伴有水肿；而供血胎儿表现为循环血量减少，羊水过少，生长受限。有时供血儿出现羊水严重过少，被挤压到子宫的一侧，成为“贴附儿”（stuck-twin）。如果不适时进行干预，严重TTTS其病死率高达80%~100%。
胎儿镜激光治疗技术是双胎输血综合征的首选治疗方式，自上个世纪90年代，人们就开始对胎儿镜宫内治疗进行探索，目前胎儿镜激光凝固胎盘血管交通支治疗双胎输血综合征是胎儿镜技术最为广泛应用的技术之一。但是胎儿镜的宫内治疗因为涉及技术复杂，受技术成长曲线，治疗预后及伦理学因素复杂等因素影响，一直是胎儿疾病治疗的热点和难点，如何规范和安全的开展胎儿镜治疗，如何让孕妇和社会的利益最大化，是所有胎儿医学医生关注的重点。根据2016年卫生公益性行业科研专项收集全国10家胎儿医学中心的大数据显示，TTTS在双胎中的发生率为7.8%，但是接受胎儿镜治疗者仅为20%。为了有效合理地开展胎儿镜激光治疗TTTS技术，并进一步规范我国胎儿宫内治疗的操作，提高我国胎儿疾病治疗水平，改善多胎妊娠的预后，保障医疗质量和医疗安全，制订了本规范。
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实施技术相关机构和人员资质
1.1 机构资质
产前诊断中心；母胎医学中心（或胎儿医学中心）。
1.2 人员资质
从事产科临床工作5年以上的主治医师（或以上）；经过正规胎儿医学中心胎儿镜培训。
1.3 母胎医学团队
产科、新生儿内科、麻醉科、手术室、超声科、影像科、遗传科等相关科室。
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术前知情同意告知
（1）告知病情和手术必要性。
（2）告知孕妇及家属胎儿镜治疗的预后和手术成功率。
（3）告知胎儿镜手术的并发症。
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TTTS的Quintero分期标准及胎儿镜激光手术适应证
3.1 TTTS的Quintero分期标准
Ⅰ期：受血胎儿最大羊水池＞8 cm（20周以上，＞10 cm），供血胎儿最大羊水池＜2 cm；Ⅱ期：供血胎儿膀胱不充盈；Ⅲ期：超声多普勒改变（脐动脉舒张期血流缺失或反流，静脉导管血流a波反向，脐静脉血流搏动）；Ⅳ期：一胎或双胎水肿；Ⅴ期：至少一胎胎死宫内。
3.2 胎儿镜激光手术适应证
（1）Quintero分期Ⅱ～Ⅳ期。（2）Quintero分期Ⅰ期，孕妇腹胀症状进行性加重以及羊水异常有加重趋势者，需要严密观察，酌情处理，可以参考胎儿心功能费城儿童医院CHOP评分等TTTS补充评估系统进行手术指征判断。
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禁忌证
（1）孕妇存在各系统特别是泌尿生殖系统的急性感染。
（2）先兆流产者应慎行胎儿镜手术。
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术前准备
（1）向孕妇及家属解释手术方法和过程、手术的必要性及其风险以及可能的并发症，并签署知情同意书。
（2）进行血尿常规、肝肾功能、心电图、凝血功能、阴道清洁度和细菌学检查，排除急性炎症特别是泌尿生殖道急性炎症。
（3）确认手术方式和方法，前壁胎盘建议使用弧形胎儿镜或30°胎儿镜等。
（4）可考虑术前预防性使用抗生素。
（5）必要时术前预防性使用宫缩抑制剂。
（6）测量宫颈长度。
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麻醉方式
（1）局麻：利多卡因局部浸润麻醉。
（2）椎管内麻醉：此麻醉方法适用于手术时间较长的病例。
（3）镇静：必要时可使用镇静剂。
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设备及器械
（1）胎儿镜影像系统。
（2）穿刺套管。
（3）胎儿镜系统。
（4）激光生成装置。
（5）羊水灌注系统。
（6）彩色超声诊断仪。
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技术实施过程
8.1 选择穿刺位置
（1）确定胎盘位置，穿刺点应在条件允许情况下远离胎盘及子宫下段。
（2）确定胎儿脐带胎盘插入位置，穿刺位置尽量暴露两个脐带插入点及之间区域。
（3）确定供血胎儿位置，穿刺位置尽量暴露供血胎儿长轴。
（4）超声实时引导，尽可能避开胎盘及孕妇腹壁血管。
8.2 选择手术设备
前壁胎盘建议使用弧形胎儿镜或30°胎儿镜等。
8.3 麻醉
根据情况可以选择局部麻醉或椎管内麻醉。
8.4 操作方法
（1）麻醉完成后，在选定穿刺部位做皮肤切口。
（2）超声引导下在皮肤切口处置入穿刺套管。
（3）必要时羊水取样进行产前诊断。
（4）置入胎儿镜进入受血胎儿羊膜腔。
（5）胎儿镜下寻找两胎儿间的隔膜、双胎脐带胎盘插入部位、供血胎儿以及血管交通支（动脉-动脉交通支、动脉-静脉交通支、静脉-静脉交通支）。
8.5 观察确定血管交通支
（1）尽量对所有通过两胎儿之间隔膜的血管进行全程循迹观察，尽量找到其起源的脐带插入点。
（2）确定是否与对侧脐带插入点发出的血管存在交通。
（3）注意是否存在胎膜部位的血管交通支。
8.6 激光导丝通过胎儿镜鞘进入羊膜腔，激光输出功率为40 W。激光凝固距离目标位置为1 cm左右，凝固血管长度1～2 cm，激光照射角度尽量保持90°垂直于目标位置。
8.7 寻找目标血管并进行激光凝固
胎儿镜激光治疗技术方法选择：下列3种是常见的3种激光凝固血管交通支的技术，具体优劣尚有争议，建议根据具体情况及术者掌握技术情况选择手术治疗方式。
（1）非选择性血管交通支凝固术（NSLCPY）：技术要点为使用激光凝固全部通过两胎儿之间隔膜的血管。
（2）选择性血管交通凝固术（SLCPV）：技术要点为对经胎儿镜确定为双胎之间血管交通支的血管，根据其类型有序、依次进行激光凝固：首先是动脉-静脉交通支（供血儿动脉至受血儿静脉），然后是静脉-动脉交通支（供血儿静脉至受血儿动脉），最后是动脉-动脉交通支和静脉-静脉交通支。
（3）Solomon技术：在选择性血管交通支凝固术之上发展而来，在选择性血管凝固的基础上，对凝固点之间的胎盘区域进行连续线状激光凝固，并连接各个凝固点。
8.8 详细记录术中所见的胎盘及其表面血管形态、交通支类型和数量、凝固次序等。
8.9 测量宫颈长度，并根据孕妇具体情况，考虑是否行宫颈环扎术。
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胎儿镜术后的处理
9.1 术后处理
（1）监测孕妇生命体征。
（2）注意宫缩情况。
（3）注意早产、胎膜早破、胎盘早剥、羊水渗漏等并发症。
（4）注意穿刺点有无出血、渗出、化脓等。
（5）嘱孕妇注意卧床休息和外阴清洁，禁止性生活。
（6）注意腹痛、阴道出血或异常分泌物、发热等，及时随诊。
9.2 术后监测
（1）术后24 h超声复查确定手术治疗效果：①TTTS病情是否恢复或进展。②胎儿血流多普勒。③胎儿是否存活；④宫颈长度及形态。
（2）术后每周复查超声了解胎儿生长发育、羊水情况、胎儿各种血流多普勒情况、胎儿心脏功能、宫颈长度、是否存在双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）和TTTS复发等。（3）定期检查凝血功能及血常规，注意腹痛、阴道流血及阴道分泌物。
（4）普通产科检查。
（5）分娩后处理：检查胎盘、脐带（如果有一胎胎死宫内需要检查死胎），确认胎盘绒毛膜性质与手术效果，条件允许需要行胎盘血管灌注进一步确认手术效果。
（6）随访新生儿。
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术后常见并发症的预防及处理
10.1 出血
手术操作时在超声引导下尽量避开血管。术后近期出血可能是由于穿刺造成的血管损伤，若盆腹腔出血较多，观察血红蛋白下降明显，应立即行腹腔镜甚至开腹止血。
10.2 感染
手术通过腹部进入宫腔，可能出现术后感染，感染可致胎膜早破及流产。在术中应严格注意无菌操作，合理应用抗生素预防感染。术前应充分准备及消毒，保持穿刺点及外阴、阴道清洁，特别对术前有阴道出血者应提前应用抗生素预防感染，术后出现阴道出血者需加强管理，一旦出现发热症状，合理应用抗生素。胎膜早破是胎儿镜宫内治疗的主要并发症。
10.3 流产和早产
随着胎儿镜治疗操作技术的成熟，以及学习曲线的原因，总的流产率趋于稳定，若出现流产、早产迹象应卧床休息、保胎、对症治疗，提高胎儿存活率。
10.4 一胎胎死宫内后凝血功能障碍
凝血功能异常可发生在一胎胎死宫内后，尤其是未行血管凝固的胎儿或有血管交通支残留的胎儿，死亡胎儿释放大量凝血活性物质，可发生胎儿血管栓塞综合征引起血栓形成及DIC，需定期复查凝血功能及血常规，早期发现和预防DIC。
（参考文献略）
来源：中国实用妇科与产科杂志
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