作者：王宝军
来源：医学界影像诊断与介入频道
【临床资料】
1、青年女性，36岁。体检发现肝脏占位性病变。
2、B超提示：肝内多发占位性病变，肝内多个实性团块，最大约6.4 cm×4.9 cm（内可见片状液性暗区）。当时略有进食困难，无腹痛、腹泻、腹部包块，无梗阻，无发热，无恶心、呕吐、乏力。
腹部MRI提示：肝内多发肿瘤性病变。考虑：1、FHN？；2、转移性病变？；3、纤维板层肝细胞癌？
行PEC/CT：肝左内叶团块影，与十二指肠分界不清，考虑恶性肿瘤，以GIST浸入肝内可能性大，伴肝内多发转移。
实验室检查：AFP：3.1 ug/L、CEA：7.3 ug/L、CA-199：199.44 U/ml、铁蛋白：5.02 ng/ml。乙肝表面抗体定性：阳性。
既往史：2005年行“剖宫产”手术；否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认高血压、心脏病病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病病史，否认其他手术史，否认外伤史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。
个人史：久居于本地，无疫区、疫情、疫水居住史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射物、毒物接触史，无毒品接触史，无吸烟史，无饮酒史。
已婚，于25岁结婚，配偶健康状况良好，已育有1男，健康状况良好。
家族史：父母健在，均体健，兄弟姐妹健在，均体健，家族中无传染病及遗传病史。
体格检查：体温：36.3℃，脉搏：74次/分，呼吸：18次/分，血压：115/75 mmHg，身高：162 cm，体重：44 kg，体表面积：1.40 m2,KPS评分：90分。发育正常，营养良好，正常面容，表情自然，自主体位，神志清醒，查体合作。
【影像图像】
【影像特征】
肝脏形态大小正常，边缘光滑，肝实质内见有多发小于80 mm的长T1、稍长和长T2信号，DWI高信号，反相位未见明显信号减低，强化扫描病灶动脉期病变轻度强化，门静脉及延迟期病变呈渐进性轻-中度强化，最大病灶内坏死无强化区。肝内外胆管及胆总管未见明显狭窄或扩张。胆囊形态大小正常，壁无增厚。胰腺形态大小正常，实质未见明显异常信号，胰管无扩张。脾脏未见明显异常信号。左侧肾上腺区见有小于10 mm的结节，呈稍长T1稍长T2信号，DWI高信号，强化扫描呈环形强化。腹膜后见有小的淋巴结。门静脉及腔静脉未见明异常。
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【印象诊断】
肝脏多发多血供肿块及左侧肾上腺结节考虑：肝脏多发恶性肿瘤并左肾上腺转移可能性大，建议结合临床并穿刺活检确认。
【病理诊断】
病理：彩超引导下肝左叶低回声病灶穿刺活检手术，活检病理：（肝左叶）梭形细胞恶性肿瘤。
免疫组化：Syn（+）、Ki-67（75%+）、S-100（灶+）、TTF-1（+）、vimentin（-）、CA117（个别细胞弱+）。考虑神经内分泌癌。
患者于协和医院行生长抑素受体显像：结果提示肝内多发占位，部分病灶表达生长抑素受体，考虑神经内分泌癌伴肝内多发转移，其余部位未见明确生长抑素受体高表达病变。
【最后诊断】
肝脏神经内分泌瘤
【讨论】
神经内分泌癌是一种起源于神经内分泌细胞的肿瘤，常常产生功能性肽类激素。多数类癌发生于消化系统或呼吸系统，其中大约54%的类癌发生于消化道，而且易转移至肝脏。
原发性肝脏类癌（PHC）于1958年由Edomonson首次报道，该肿瘤极为罕见，仅占所有类癌的0.3%。PHC是一种极为罕见的、原发于肝脏的神经内分泌肿瘤。根据文献报道，该肿瘤的诊断年龄为8-83 岁（平均为53岁），绝大多数为40岁以上成年人。肿瘤发生部位以肝右叶为主（约47%），其次是肝左叶（约29%）。由于肝脏是消化道类癌最常见的转移部位，因此进行PHC的诊断需格外慎重，必须排除转移后再结合典型的病理组织学及免疫组织化学表型才能诊断。
PHC的临床症状特异性不强，多为肿瘤压迫引起的症状，如右上腹痛或不适等 ；也有患者出现体重减轻或可触及肿块。仅有5%左右患者出现类癌综合征，如面部潮红、腹泻等。
大多数PHC表现为囊实性结节状病变。通常传统的超声检查仅能提示多囊性强回声结节，而CT检查也仅能证实其囊实性的特点，甚至采用氟脱氧葡萄糖的经典PET检查对神经内分泌肿瘤也不是十分敏感。
病理学方面，PHC的大体检查通常为单发或多发多囊性结节状肿物，部分区域可成囊实性改变，一般可见较为完整的包膜；肿瘤切面为灰白色或灰黄色，可见局灶坏死及出血。PHC的组织学及免疫表型与其他器官发生的神经内分泌肿瘤一致，瘤细胞中等大小，呈巢状或片状生长，间质富于血管，部分囊性区域可见透明变性的小梁状结构。
影像学表现可总结如下：CT：1、肝脏巨大囊性肿块，呈分叶状，直径大于5 cm，内为液化坏死，增强扫描强化不明显，但呈持续强化，中心坏死区不强化；2、一个大病灶，周围多发子灶，增强扫描轻中度强化；3、肝内大小不等的肿块，内见粗细不均分隔，增强后内部不强化。
MRI：肝脏巨大肿块，呈分叶状，T1WI呈低信号或混杂低信号，T2WI呈略高或混杂高信号，内部见类囊性高信号，DWI呈明显高信号，增强后边缘至中心逐渐强化，呈轻中度强化，病灶内见未强化区，远端胆管可扩张。以上影像表现排除转移的情况下，可考虑肝脏神经内分泌肿瘤可能性。
【鉴别诊断】
1、肝细胞癌：肝细胞癌临床表现肝区疼痛，肝肿大，黄疸，肝硬变症状；可有脾肿大、腹水、静脉侧枝循环形成等。伴恶性肿瘤的全身性表现：发热、食欲不振、疲乏、营养不良、进行性消瘦和恶病质等。
CT平扫呈等低密度，边界清晰，有假包膜，MRI呈长T1长T2信号，DWI序列呈高信号，增强动脉期呈明显不均匀强化，静脉期迅速消退，呈快进快出表现。
2、胆管癌：主要发生于老年患者，以男性多见。肝外胆管癌的主要临床表现为进行性黄疸，浓茶样尿，皮肤瘙痒和白陶土样大便；其他的胃肠道症状有上腹胀痛、畏食、发热、恶心、乏力和体重下降。
肝内胆管癌则表现为非特异的右季肋部疼痛，伴恶心、发热、体重下降，如病变接近肝门区则可以出现黄疸。
可以显示肝内外胆管的扩张、可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大，扩张的胆管突然中断，断端形态不规则，并见块影。增强扫描病灶动脉期轻度强化，静脉期及延时期不均匀中度强化。
3、转移瘤：肝脏是各种恶性肿瘤易发生转移的脏器，为转移癌的好发部位之一。肿瘤均可经血行或淋巴途径转移至肝脏，常见的肝转移肿瘤多来自消化道、肺、胰腺、肾及乳腺等部位。一般先有原发癌症状，晚期才出现转移癌症状。转移癌的大小、数目和形态多变，以多个结节灶较普遍，也有形成巨块的。其组织学特征与原发癌相似。
转移灶可发生坏死、囊性变、病灶内出血以及钙化等。转移性肝肿瘤肝脏的形态学改变多不明显，大多数无门静脉高压的表现，多表现为肝内多发结节状占为性病灶，直径1-3 mm，少数为单发结节，病灶越多，大小分布越均匀，部分病灶表现为圆形或不规则的巨块状，巨大的肝内转移瘤多伴有中心明显的不规则坏死，转移瘤通常不伴有门静脉癌栓，一般也无假包膜征象，增强后肿瘤实质期多表现为典型的环行强化或靶缯，有时可见到腹腔脏器的转移灶如胰腺，脾脏转移灶，腹腔及腹膜后淋巴结肿大。
CT表现：平扫：肝内单发或多发圆形或分叶状肿块，大多表现为低密度，多在低密度病变内存在更低密度区域，从而显示为同心圆状或等高线状双重轮廓为其特征。边界多为模糊不清。
增强：肿瘤强化，境界清楚，中央密度多低于周围部，肿瘤边缘可显示环形不规则强化，部分可见'牛眼征'，表现为病灶中心为低密度，边缘为高密度强化，最外层密度又低于肝实质。少数如宫颈癌、食管癌等肝转移性肿瘤内部几乎全部坏死、液化表现为囊性密度，壁较厚或有不规则强化。此外如大肠癌、卵巢癌等的肝转移性肿瘤也可合并有钙化，表现为点状、斑块状、羽毛状之高密度灶。
MRI对较小的转移癌也比较敏感，T2加权像多表现高信号。增强环形强化，中心无强化。
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