本文刊于:中华内科杂志, 2023,62(7) : 876-880
作者:高帆 龚树生
引用本文: 高帆, 龚树生. 儿童眩晕症的诊断和治疗进展 [J] . 中华内科杂志, 2023, 62(7) : 876-880. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20230330-00177.
儿童眩晕症涉及不同专业,其临床诊治需要多学科合作。受儿童年龄、语言表达能力、配合能力等诸多因素的影响,眩晕病的病因构成及临床表现与成人不同。客观采集病史是获得确定诊断的重要依据。平衡功能、眼球运动检查以及听力学评估具有重要的鉴别诊断意义。儿童眩晕疾病的治疗建议很少且治疗意见有明显不均衡性。
儿童眩晕症是一个具有挑战性的话题,一方面受限于儿童表达能力,常被监护人忽略;另一方面是对研究项目准确性的顾虑,包括研究设计、数据收集、来源和分析以及纳入和排除标准的异质性[1],直接导致儿童眩晕症缺乏专门的指南和报道,且多为回顾性研究[2]。临床工作中,眩晕/头晕又是常见的症状之一,涉及神经内科、耳鼻喉科、神经外科、骨科、眼科、精神心理科等多个学科。从单一学科的视角看眩晕/头晕具有局限性,多学科合作是必然趋势[3]。
儿童眩晕症最早是在1964年被报道,为无征兆突然发作的眩晕及不平衡,持续时间长短不一,有自愈倾向。近20年来其发病率从2.8%(2001-2010年)下降到1.3%(2011-2020年),可能与年出生率从11.7‰(2001年)下降到7.0‰(2020年)有关[4]。不同国家和地区,发病年龄的报道不一,男女比例约1︰1.3[2]。
按照年龄分类:0~5岁为学龄前、6~11岁为学龄儿童、12~18岁为青少年,眩晕的病因与年龄具有相关性[5],临床症状具有多样性和非特异性的特点。儿童外周性眩晕比中枢性眩晕、心因性眩晕和其他全身性眩晕更为常见[3]。Fancello等[2]对10年的文献进行分析,认为儿童眩晕/头晕的主要病因依次为:前庭性偏头痛(vestibular migraine VM)或偏头痛变异型(migraine variants)、听力相关的前庭功能障碍(audio-vestibular)、心理相关的眩晕、神经系统相关疾病诱发的眩晕、外伤后的眩晕、其他不常见的原因(晕动病、血流动力学相关直立性眩晕、眼科疾病相关性眩晕,及更为散发的牙源性的眩晕)、代谢紊乱相关的眩晕、及其他系统的疾病;还有0.9%的儿童眩晕原因不明。
(一)儿童前庭性偏头痛或偏头痛变异型
1964年,Basser最初报道儿童反复发作性的自发性眩晕,多在4岁之前就开始了,8~10岁时自动消失,发病年龄可能较轻,但通常在儿童长大到能够正确描述其症状时才被发现。因此,《国际头痛疾病分类》[6]中提出的儿童良性阵发性眩晕(benign paroxysmal vertigo of childhood,BPVC)的诊断不包括严格的年龄限制,表现为反复发作的头晕持续数分钟至数小时,具有可自行缓解的特点,18岁以下人群中BPVC的患病率约为3%[7]。VM[6]可以发生在任何年龄,要求至少有5次中度或重度前庭症状发作,持续时间在5 min~72 h之间,儿童确切的发病率尚不清楚[8]。在临床工作中,发现有相当一部分发作性眩晕的儿童既符合BPVC标准,也符合VM标准;发现BPVC的儿童在以后的生活中有发展为VM的可能性,考虑BPVC是VM的前体[9],另一种观点认为,BPVC和儿童期VM关系就像一枚银币的正反面[10]。BPVC和儿童期VM是不同的疾病,还是属于同一谱系疾病的不同部分,存有争议。随着BPVC和儿童期VM的界限和重叠越来越清晰,2021年Barany学会发表了儿童反复发作眩晕的诊断共识[10],建议用儿童期复发性眩晕(recurrent vertigo of childhood,RVC)取代儿童期BPVC,并提出儿童期前庭性偏头痛(vestibular migraine of children,VMC)和儿童期可能前庭性偏头痛(probable-VMC,pVMC)的分类。这样的分类可以最大限度地覆盖在儿童人群中复发性眩晕的范围,对有和没有明显偏头痛特征的儿童进行了区分,这允许对更明确的群体(VMC,pVMC和RVC)进行研究,促进可能的子群体的识别及其之间的演变规律的探究(例如,pVMC演变为VMC)。从实用性的角度来看,pVMC的最低发作次数减少到3次,提示儿童应在少于成人发作的次数下寻求医疗帮助。单侧疼痛多在青春期后期或成年早期出现[6],但是在诊断VMC和pVMC的标准中保留了“单侧头痛”的特征。
(二)听-前庭相关的眩晕
听-前庭相关的眩晕在儿童眩晕排第2位,包括良性阵发性位置眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)、前庭神经炎、耳蜗前庭缺陷、中耳炎或中耳胆脂瘤。
1. BPPV:表现为与头部位置变化有关的短暂、严重眩晕发作,常伴位置诱发性眼球震颤[11]。在儿童被认为是一种罕见的前庭疾病[12],其最大的危险因素是头部创伤、内耳异常或涉及使用高速钻的颅脑手术。确诊儿童BPPV并与RVC鉴别的重要方法是通过触发特定头部运动的阳性诊断试验(Dix-Hallpike/Semont)。需要注意的是,VM也可能出现体位性眩晕,并伴有水平的眼球震颤,且通常只要保持此头部位置头痛就会持续。临床工作中,儿童对垂头姿势的变化比成年人更敏感,检查过程中要抓住每个细节,不能只关注最明显的一个表现。
2. 梅尼埃病(Ménière′s disease,MD):儿童发病率远远低于成人[13],多在8~10岁发生。从分子遗传学的角度,首次发现HMX2基因的变异可能会影响内耳发育和结构完整性,从而导致儿童期的MD[14]。一方面,受限于表达能力,儿童可能无法清楚地描述其症状;另一方面,波动性听力下降、耳鸣和耳闷并不是儿童MD特异性表现,也可能是VMC或RVC的症状,这些客观存在的问题阻碍了临床医生作出正确的诊断,需要通过长期追踪患儿听力的变化,才有鉴别诊断的意义。临床工作中我们也发现一些梅尼埃病患儿在发作期间有偏头痛的特征,这可能意味着梅尼埃病和VM之间的重叠综合征[15]。
3.前庭神经炎(vestibular neuronitis,VN):儿童多与鼻咽和单纯疱疹病毒感染有关或与自身免疫机制有关,表现为严重的旋转性眩晕,伴有恶心和呕吐。孤立性单侧前庭受损较典型的临床表现为:坐在地板上时,孩子容易反复向同一侧摔倒,闭上眼睛时也可以观察到眼球震颤[16]。儿童VN的症状有自行缓解可能性,症状严重程度与中性粒细胞与淋巴细胞比例(NLR)、血小板计数与淋巴细胞比例(PLR)值呈正相关[17]。
4. 耳蜗-前庭的发育异常:先天性巨细胞病毒感染是最常见的原因[18],引起感音神经性听力丧失,典型的临床特征是不平衡和运动发育迟缓,可伴发眩晕发作。通过MRI了解前庭-耳蜗的结构,是眩晕伴有听力损失儿童的首选[19]。特别值得关注的是,随着听力辅助设备的发展,一部分重度和极重的感音神经耳聋的儿童通过人工耳蜗植入术重获听力,术前应强调评估这种方式对前庭功能的影响[20]。
5. 反复发作的分泌性中耳炎:是诱发儿童眩晕的原因之一[21]。常有听力下降史,耳镜检查发现鼓膜后有积液,Rinne音叉试验阴性,鼓室声导抗测量B型或C型曲线,听力图为传导性听力损失,其眩晕症状出现和缓解往往与分泌性中耳的治疗同步。上述眩晕的特点可以与VMC和RVC区分。
(三)心理相关的眩晕
6岁以上心理或精神性眩晕的占比约为6%[2],临床表现不容忽视。持续性姿势-知觉眩晕(persistent postural- perceptual dizziness,PPPD)是一种功能性神经障碍,可因位置变化、站立、转弯和暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境中而加剧[22]。有些患儿在生活中异常害怕跌倒、经常出现持续的轻度头晕,症状通常在大型、开放的空间和高流量的视觉背景下恶化,如杂货店或购物中心[23]。有些学龄和青少年患儿,长期的症状导致其无法上学[24]。鉴于有症状重叠和共病的情况,PPPD与VMC、可能VMC和RVC在鉴别上会遇到困难。即使有明显的功能或精神特征的眩晕患儿,在发作期间有偏头痛的表现,也可以诊断为VMC或pVMC。尽可能寻找功能性或精神源性眩晕的典型诱因(例如,由学校、家里或与其他儿童发生的意外事件引发的眩晕),是鉴别诊断的重要线索。
(四)神经系统相关疾病诱发的眩晕
儿童神经系统的疾病诱发眩晕占比为10%左右[2],主要包括威胁生命的脑肿瘤、脑炎和脑膜炎。家族性自主神经功能异常被报道占儿童神经系统疾病诱发的眩晕症状达46%[25]。前庭性癫痫/癫痫性眩晕是一种非常罕见眩晕原因,它通常是由颞顶交界处/岛叶皮质周围的病变引起的,可伴有自发性眼球震颤,常与其他癫痫现象有关。发作性共济失调2型(EA2):是一种缓慢发展的常染色体显性疾病,与VMC的鉴别要点是:EA2的伴随症状有头痛、振动幻视、复视、构音障碍或肌肉无力,超过90%的患者在发作期间出现眼球震颤和其他小脑-眼运动体征,基因检测是确定诊断的重要依据[10]。
(五)外伤后的眩晕
头部创伤是造成学龄前儿童眩晕的重要原因,特征性表现为鼓室出血或颞骨骨折[26]。影像学检查可查看骨折线的位置和方向,是否有延伸导致的相关损害,如淋巴管周围瘘或听骨链脱位等。要注意:有先天性前庭导水管扩大等内耳畸形的患儿,在外伤后容易出现眩晕伴听力的急剧恶化;眩晕和身体失衡会增加摔倒以及随后的创伤和脑震荡的风险[27]。创伤后眩晕的发生率在5岁之前较高,会影响儿童姿势和步态控制关联的阶段性发展[2]。有头部外伤史的患儿也更容易发生前庭功能障碍[28],临床上还是要强调病史采集和相应心理评估的重要性。
(六)血流动力学相关直立性眩晕
与儿童血流动力学相关的眩晕约占10%[2],青少年常见,多发生在生长发育高峰之后,常常会随着时间的推移而改善[29]。在焦虑或慢性疼痛的患儿中,其发生率会更高[30]。诊断标准如下[31]:(1)有5次或5次以上在身体姿势由躺变为坐/站或坐变为站时,出现晕眩、不稳或在直立姿势时出现晕眩、不稳或眩晕,坐或躺后症状减轻;(2)在站立或仰卧倾斜试验中记录到直立性低血压(站立或仰卧试验中3 min内收缩压持续降低至少20 mmHg或舒张压持续降低10 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa)、体位性心动过速综合征(站立后10 min内或在无体位性低血压的仰卧试验中,心跳持续增加至少30 次/min,或心跳120 次/min或以上)或晕厥;(3)不能用其他疾病解释。
(七)其他原因诱发的眩晕
眼科疾病可诱发儿童眩晕,如屈光问题或动眼肌功能障碍等,患病率约为1.5%[2]。认为与儿童大量使用智能手机有关,通过矫正训练和/或戴眼镜矫正屈光不正的治疗,多数症状会得到解决[32]。
晕动病(motion sickness,MS):随着旅行和看屏幕时间的增加,儿童MS有日益增加的趋势。表现为呕吐、恶心、眩晕和头晕、无力、苍白和头痛。从婴儿期到青春期,MS的发病频率呈倒U形曲线,体现了儿童视觉-前庭系统匹配磨合的过程[33]。无论是单独或是伴随表现,症状严重时需要口服抗组胺药治疗[34]。近年来研究的热点是评估青少年经历晕动病是否与更高的VM易感性相关[35]。
采集眩晕病史是获得确定诊断的重要依据,家族史、外伤史、有否情绪问题,特别是感染史都是不容忽视的线索。多中心研究中发现[36]:疱疹病毒或嗜神经细菌感染后出现的小脑性共济失调是儿童急性眩晕最常见的原因。因为小儿无法充分地用语言描述头晕和眩晕,导致外周性前庭疾病没有得到充分的诊断[37],而无论哪个类型的眩晕量表,都具有主观性,鼓励患儿家长录制眩晕视频,为医生提供客观的依据,可弥补儿童不善于表达感受的缺点[38],也强调用手机记录儿童眼球震颤的过程[39]。
疑似BPVC和/或VMC时所接受的一系列诊断测试在不同中心之间差异很大,包括神经、眼科检查、前庭检查、耳鼻喉/听力学评估和/或磁共振成像,这些检查的主要作用是确保眩晕的症状不是由其他疾病引起的[32]。相比较冷热试验及其他前庭功能检查,视频头脉冲试验(video head impluse test,vHIT)相对简单且易于操作,可用于检测儿童6个半规管的功能[40]。但是在解读时应该注意:儿童的伪影比例高于成人,主要是高增益和眨眼[41]。
儿童眩晕症的治疗建议很少,且治疗意见有明显不均衡性[15]。当每月发作超过3次或症状严重时,尤其是持续性呕吐,需要采取治疗和预防的措施[10]。基于有限的数据,VMC和RVC的预防和治疗依赖于治疗偏头痛相同的药物,必须征得监护人的知情同意[42]。临床上只有少数几种抗组胺类药物[43, 44](异丙嗪、甲氯嗪)或抗胆碱能药物(东莨菪碱[45]、丙氯拉嗪[46])可以使用。
儿童BPPV的治疗更多的研究集中在手法复位[11,47],药物治疗存在争议[48]。97.9%的BPPV患儿进行手法复位,其中80.5%的患儿在一次尝试后恢复,10%的患儿症状复发[49]。特别是BPPV合并VM的患儿,对手法复位的疗效有明显增加的抵抗性,同时复发的风险也明显增高[12]。
硝酸异山梨酯、茶苯海明、利尿剂、氢化可的松和氟桂利嗪可用于儿童MD的治疗[50, 51]。临床事实是:有些病例无须任何治疗即可自行缓解;目前没有一种治疗方法在安全性和有效性方面能够完美解决儿童的MD[13]。权衡选择适合的药物对症治疗,还是劝说监护人及患儿耐心等待自愈,是临床医师面临的挑战。
综上所述,儿童眩晕症作为一个症状,可以是结构性疾病、精神性疾病、功能性疾病的表现,涉及多个专科。科学地采集病史、结合儿童的生理特点选择适合的辅助检查,特别是对学龄前儿童,最关键的是发现隐藏在眩晕症状下的各系统疾病,缓解家长的焦虑,最大程度地减少误诊和误治。
利益冲突 所有作者声明无利益冲突
参考文献(略)
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