聚沙成塔 | 颅底凹陷症

颅底凹陷（basilar invagination）是枕大孔周围骨，包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入的畸形。

环、枢椎也随之上升、突入。多属枕骨及环枢椎先天性发育异常。常并发部分性或完全性环枕融合，环椎枕化，枕骨椎化，齿状突发育不全或缺如引起慢性环枢关节滑脱，颈椎融合，下颈椎脊椎裂以及Arnold—Chiari畸形和脊髓空洞症等。本病也可继发于引起颅底软化的疾病、成骨不全或佝偻病等。

由上图可见，颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根，这有可能会产生一系列症状。

颅底凹陷可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。

颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。

颅底凹陷应与扁平颅底（platybasia）相鉴别，虽则二者可并发。前中后三个颅凹，正常时由前向后逐次低下如阶梯。在扁平颅底则失去这种关系，颅底变平，可以基底角做为判断依据。颅底侧位，此角大于148°，即可认为有扁平颅底。扁平颅底单独存在无临床意义。

临床表现

临床上好发于青壮年，常出现颈短，头颈部偏斜，后发际低，头颈痛，活动受限。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。还可见有共济失调，眼球震颤，四肢与躯干运动及感觉障碍，颅内压增高及后组脑神经和颈段脊神经障碍等。乃因枕大孔缩小，后颅凹变窄，延髓、上段颈髓、小脑与脑神经受压、粘连和脑脊液循环受阻引起脑积水所致。

延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：

肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。

小脑受压症状：

共济失调（行走不稳），闭目难力，指   鼻试验不准、眼震、构音不清等。

颅内压增高表现：

头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等

椎动脉受压表现：

发作性眩晕、恶心、视力障碍等。

 

影像诊断

诊断可以通过X线检查，CT及MRI检查。

X线检查主要用平片和体层摄影。X线上可见枕大孔变形、前后径变小，枕骨斜坡上升变平，岩骨升高、两侧不对称，环椎与枢椎上升，环枕区的正常解剖关系丧失。但精度不够。

为了诊断颅底凹陷，有一些径线可供测量。测量方法大多以枢椎齿状突向上移位程度作为诊断依据。这些测量方法在轻微病变不够灵敏，可造成漏诊，也能出现假阳性结果。侧位照片应包括全部颅底和上段颈椎。颅底与颈椎均应是标准侧位。

有时由于面部畸形，硬腭的位置发生改变，或齿突发育不良，上述测量线准确性则受影响，在冠状面断层上做下面的测量有助于疾病诊断。

颅底陷入的测量方法与诊断标准方法名称测量方法与诊断标准
Chamberlain线	侧位上，硬腭后缘与枕大孔后缘连线。正常时齿状突不可高于此线3mm，超过3mm有诊断意义。
MeGregor线	侧位上，硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点连线。齿状突在此线上方大于6mm有诊断意义。
Klaus高度指数	侧位上，鞍结节到枕内粗隆连线。齿状突到此线的垂直距离小于30mm有诊断意义。
外耳孔高度指数	侧位上，外耳孔中心到枕大孔前后缘连线的延长线的垂直距离小于12mm有诊断意义。
二腹肌沟线	标准正位上，两侧乳突内面和颅底交点间连线。正常时，齿状突顶低于此线2mm以上。如接近或高于此线则有诊断意义。
BULL角	硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底凹陷征。正常波氏角小于13°。

Chamberlain线： 正常齿状突位于Chamberlain线以下

斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿状突脱位。正常齿状突位于斜坡延长线下方。

BULL角（波氏角）：

二腹肌线：正常齿状突至此线距离大于1cm，两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。

双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。正常齿状突不超过此线2mm。

克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小于3cm，提示颅底凹陷症。正常齿状突与此线的距离为41±4mm。

tips：颅底陷入与症状严重程度并不一定匹配。

CT及MRI能精确测量颅底径线，脑室造影CT扫描可观察脑室大小，中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，定位小脑扁桃体下缘。MRI也能观察神经结构病变如枕大池变窄和轻度脑积水，并可见并发的小脑扁桃体延髓畸形。矢状位Sag可清楚显示中脑水管，第四脑室及脑干改变、小脑扁桃体下疝程度、颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。

并发症

1.环枕融合。

2.颈椎分节不全/阻滞椎。

3.环枢椎脱位。

4.扁平颅底。

5.小脑扁桃体下疝畸形。

6.脊髓空洞。

分类

临床上根据是否合并环枕或环枢关节失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定型。

稳定型--齿状突在位，环枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。

不稳定型--齿状突脱位、上移，环枢关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状突型。

稳定型

不稳定型

 齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜

齿状突向后上移位进行性加重

应与后颅凹及高位颈髓肿瘤（可以使用增强检查及观察有无结构异常来鉴别）、蛛网膜粘连、颈椎病（症状相似，影像好鉴别）及脊髓空洞症鉴别。

治疗

对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者不需治疗，定期随访 。有学者主张早期治疗，以免脊髓空洞加重。有神经压迫症状患者则需手术治疗。手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性。主要手术方式有： 

1、颅骨牵引+经口咽入路环枢椎关节松    解复位+后路植骨融合内固定术。2、经口咽前路环椎前弓、齿状突、斜坡、部分枢椎切+后路植骨融合内固定术。

3、枕骨大孔扩大术、小脑扁桃体切除术。

了解临床手术方式，有助于我们掌握病人术后改变情况，从而做出合理诊断。