那天，值夜班会诊时在急诊室碰到了一位平素患有高血压病史的64岁老年男性患者，因“头痛伴右侧肢体无力20小时余”被家人送来我院急诊科。
主诉头痛在神经内科是最常见的症状之一，主要分为原发性头痛（如偏头痛、紧张型头痛等）和继发性头痛（如脑血管疾病、颅内占位、脑外伤及颅内感染等）。及时明确诊断/排除继发性病变是首要任务。
病例分析
该患者急性起病，平素有高血压病史（脑血管病最重要的危险因素）。
该患者除头痛外，同时伴有右侧肢体无力（偏瘫），高度提示颅内存在器质性病变累及锥体束。
神经系统体格检查：神志清，无明显痛苦貌，颈稍抵抗，颅神经(-)，右侧肢体肌力4级，右下肢可见不自主运动，右侧病理征阳性。
这样的患者，给我的第一感觉便是诊断并不困难，剑指常见病、多发病——“脑出血”，遂开具相关医嘱并安排相关人员完善必要的检查。
不一会，急诊常规的辅助检查结果陆续回报：
血常规提示白细胞5.98x10^9/L，中性粒细胞百分比75.7%，血小板205x10^9/L，CRP 11.60mg/L，急诊生化提示白蛋白43.8g/L，谷丙转氨酶11U/L，葡萄糖8.67mmol/L，钾3.31mmol/L；
肺部CT平扫提示双肺坠积性改变；
头颅CT平扫提示纵裂池及顶部脑沟内条索状高密度影，静脉窦壁疑似高密度的三角形边。
头颅CT的影像学结果多少令我有点失望，难道不应该就是脑实质里出血吗？
莫非是蛛网膜下腔出血？一再追问病史，患者明确否认近期外伤史。
那亦或是自发性蛛网膜下腔出血？根据患者的头痛程度及锥体束受损情况，诊断蛛网膜下腔出血似乎依据还不够充分。
难道是颅内静脉窦血栓？
★★★★★★★
对于一个诊断不明确的急性头痛患者，而且是鉴于出血及血栓之间徘徊，在场的医务人员一致认为进一步行颅脑CTV检查非常必要，因为这涉及到后续治疗到底是止血还是抗凝？
与家属详细地交待了患者的病情及颅脑CTV检查的必要性，家属表示理解并积极配合。
但CTV影像结果回报让我们都失望了——
未见明确的静脉窦血栓形成的影像学征象！
但综合临床表现，接诊医生考虑仍不排除静脉窦血栓，当晚即予收住入院，期间右侧肢体出现痫样发作，故予抗癫痫，补钾及其他对症处理等治疗。
诊断与治疗
为进一步明确诊断，于次日上午行腰穿检查，见清亮脑脊液流出，测得脑脊液压力300mmH20，并留取标本送常规、生化、培养、液基涂片及墨汁染色等检查，结果回报均未见明显异常。
双下肢静脉彩超提示：右下肢静脉中段起至腘静脉腔内见长条状偏高回声，较厚处0.3cm，局部管腔变窄，考虑陈旧性静脉血栓形成。
在征得患方同意后，再行DSA检查，术中见双侧颈内动脉、双侧椎动脉未见明显增粗、扩张及动脉瘤表现，双侧顶叶回流静脉部分消失，矢状窦、左侧横窦及乙状窦消失变细，左颈内静脉未见显示，考虑矢状窦、左横窦及乙状窦血栓形成，术中再次出现右下肢痫样发作，予咪达唑仑10mg静注后缓解。
★★★★★★★
至此，综合上述病史特点、查体及辅助检查，诊断颅内静脉窦血栓基本成立，但具体因何所致尚不十分明确（据文献报道，颅内静脉窦血栓大约20~35%的患者病因不明[1]）。
治疗：予依诺肝素针4000U，皮下注射，1次/日抗凝治疗；脱水降颅压并继续加强生命体征监护；防治癫痫及支持治疗。
治疗后，患者病情好转，于近日出院，嘱定期门诊随访。
颅内静脉系统血栓形成
颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指由各种原因导致的颅内静脉及静脉窦血栓形成的脑静脉系统血管病[2]。该病发生于任何年龄段人群，最常见的是中青年女性。
临床上多为亚急性起病，头痛是最常见的症状，约80%的患者有头痛，其他常见症状体征包括眼底视乳头水肿、局灶性神经体征、癫痫及意识改变等。当然不同部位的CSVT临床表现特点亦各异，结合CTV、MRV，尤其是DSA检查可帮助确诊。
因年龄及全身情况的个体差异，受累静脉或静脉窦的部位不同、血栓范围不同，以及静脉结构的变异，脑静脉系统血栓形成的临床症状多样，其临床漏诊率及误诊率较高，其中一半以上的CVT患者在疾病初期漏诊，2/5的患者平均诊断时间在10天以上[4]。
但随着影像学检查技术方法的不断改进及临床医生诊治经验的丰富，其检出率逐年提高。据最新研究报道每年的发生率可高达15.7/100万[3]。
本病的治疗原则是病因治疗（主要是抗感染及补液），对症治疗（脱水降颅压，抗癫痫及降温等），特异性治疗（抗凝，溶栓）及远期治疗（治疗原发病及危险因素，继续口服抗凝剂3-6个月）[1]。
尽管很多研究报道该病死亡率及预后明显优于动脉性脑血管疾病，但仍有68%的存活者遗留不同程度的头痛、肢体功能障碍、癫痫及神经精神心理疾病，并且每年有2.36%的患者复发[5]。因此，早期诊断、及时予以抗凝治疗不仅能改善患者症状，而且能挽救患者生命。
作者有话说
在临床实践中，尤其是神经内科医生，由于接诊时间急促、体格检查难以全面、化验和辅助检查也很难在第一时间充分进行，对于可能存在复杂病情的患者，想要得出快速准确的临床判断，确实存在一定的难度。
这不仅需要医生具备扎实的临床基本功及丰富的临床经验，更要有逻辑性强的临床思维能力。
此病例在初诊时，医生首先想到是的也许是脑卒中或颅内感染，在急诊也进行了相应的辅助检查操作，但明确诊断还需要进一步的住院诊疗。
对于出现偏瘫者，如果是梗塞伴有头痛者，多有颅压增高的情况，比如梗塞引起的脑水肿、梗塞灶内出血等，同时也要注意与颅内占位、脑膜炎等鉴别，尤其是静脉窦血栓。
注：特别感谢淳安县第一人民医院放射科血管介入方向邵华平主治医师提供相关影像素材。
参考文献：
[1]吴江.神经病学.北京：人民卫生出版社，2010.
[2]Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol,2007,6(2):162-70.
[3]Devasagayam S,Wyatt B,Leyden J,et al.Cerebral Venous Sinus Thrombosis Incidence Is Higher Than Previously Thought:A Retrospective Population-Based Study.Stroke,2016,47(9):2180-2182.
[4]Saposnik G,Barinagarrementeria F,Brown Jr RD,et al.Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis:a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/America Stroke Association.Stroke,2011,42:1158–1192.
[5]Hiltunen S,Putaala J,Haapaniemi E,et al.Long-term outcome after cerebral venous thrombosis:analysis of functional and vocationaloutcome,residual symptoms,and adverse events in 161 patients.J Neurol,2016,263(3):477-484.
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