黄炎 黄立 翻译 赵双平 校对
介绍
“眼睛是大脑的窗户”这句格言尤其适用于重症监护室。识别特定的眼部症状有助于快速做出诊断或预后判断。眼征在神经科重症监护中起着至关重要的作用。
目前技术水平
长期以来，眼部症状一直被认为是评估昏迷患者的最佳临床线索。在危重病人中，脑干受累的识别主要取决于眼部症状。早期识别和准确解释这些症状的临床意义对于确保重症监护室对神经系统疾病的适当护理有很大的帮助。
临床意义
本文列举了眼及眼周结构的各种征象。我们观察各种类型的眼球震颤和异常的眼球运动，它们有助于确定脑干病变的位置。这将有助于更好的诊断和预测。我们根据眼眶周围和眼部症状或动眼神经异常将眼部症状分为1类或2类。2类标志进一步细分为2a类-常见和2b类-不常见。
未来的方向
特殊体征如眼倾斜的临床解剖关系尚待阐明。研究特定的眼部症状可能有助于更好的解剖相关性和病变的定位。
关键词：眼部症状，眼球震颤，昏迷，重症监护，瞳孔，动眼神经异常
介绍
就像“脸是心灵的索引”一样，对神经学家来说眼睛是通向大脑的窗口。在重症监护病房遇到的急性病患者的情况下尤其如此。眼部症状具有诊断、预后和治疗价值。
关键是花点时间观察眼睛，因为有些有意义的临床结论只有在至少持续几分钟（有些则长达五分钟）的观察中才能显现出来。
神经科医生感兴趣的重症监护室的眼部症状可分为两大类（表1、2）：
一、 眼眶周围、眼部结构的征象包括瞳孔、眼睑、结膜、晶状体和角膜
二、 眼部运动异常迹象-轻瘫和异常运动
这篇综述，主要强调眼部体征的临床价值，将集中在这类体征上，因为第一类的详细列举超出了本文的范围。
第二类可进一步分为：2a.常见的症状包括眼球凝视、眼球偏斜、不良共轭凝视和常见类型的眼球震颤。
2b.不常见/恶性症状，包括眼球颤动，眼斜视、眼球跳动、眼倾斜等。本文将讨论中风和脑死亡的眼部表现。当在重症监护室医生碰到眼部症状时，本文可作为临床医生的指南。
I类标志可以是：
I.突眼（单侧）-原因包括甲状腺眼部疾病、眼眶肿块病变、眼眶假瘤、海绵窦血栓形成、颈动脉海绵窦瘘、脑膜膨出、蝶翼脑膜瘤、眼眶肿瘤、霉菌病、眼眶血管畸形、神经纤维瘤病。霍纳综合征引起明显的眼球内陷。
II.眶周瘀斑（所谓的“浣熊眼”）表明存在颅底骨折。
III.颈动脉海绵窦瘘可导致结膜血管扭曲。结膜下出血可提示出血性疾病或心内膜炎。结膜充血可能提示三叉神经自主性头痛及霍纳综合征。
IV.角膜边缘后弹力层铜沉积导致肝豆状核变性（Kayser-Fleischer环）。结节病、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒可导致带状角膜病变。眼睑和眶周皮肤（黄斑瘤）中的黄色脂质沉积是动脉粥样硬化血管的标志疾病。晶状体混浊可能是由于高剂量的皮质类固醇或持续的高血糖水平导致，但也可能是由于正常的老龄化。
V.上睑下垂-重症肌无力通常是不对称的，但可以是单侧的，可以从一侧转移到另一侧，特征是每时每刻波动。长时间仰视可加重上睑下垂（疲劳性上睑下垂）。肌无力的另一个特征性征象是Cogan眼睑抽动征；当眼睛突然回到原来的位置时，经过一段时间的向下凝视，可能会有短暂的眼睑收缩过度抽搐。在窗帘征或跷跷板上睑下垂时, 用手提起上睑下垂程度越高的眼睑会引起松弛，上睑下垂程度较轻的眼睛，有时甚至没有上睑下垂，可能会突然崩溃（因为前额环裂肌是一块肌肉）。肌无力的另一个特征是眼睛垂直移动时眼睑边缘短暂颤动。肌无力综合征中的上睑下垂在短暂的上凝视后可暂时改善。双侧上睑下垂可能提示第三核神经麻痹。眼睑痉挛可单独出现或作为运动障碍和药物引起的运动障碍的一部分。当眼轮匝肌也很弱（闭眼和睁眼都困难）时，这表明病理学涉及神经、肌肉或神经肌肉连接。双侧上睑下垂可发生在右半球病变（实际上也曾被称为脑上睑下垂）。部分上睑下垂可见于霍纳综合征。
VI. 瞳孔征包括瞳孔不均（第三神经麻痹，霍纳综合征）和不同特征的瞳孔——Argyll-Robertson pupil（阿-罗瞳孔:表现为两侧瞳孔较小,大小不等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在），艾迪瞳孔（又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明显）。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征），相对性传入性瞳孔障碍。昏迷患者的瞳孔反应可能是：
——双侧小，有反应-代谢性脑病，双侧丘脑或脑桥病变，麻醉剂，巴比妥酸盐；
——双侧扩张，无反应-中脑病变；
——双侧扩张，有反应-癫痫发作后
——单侧缩小-丘脑，交感传出纤维损伤；
类别2
2a常见症状及其意义
·第3、4或6颅神经损伤：完全性第三颅神经麻痹导致上睑下垂，眼睛向外和轻微向下（第4和第6神经的无对抗作用）瞳孔扩张，无直接间接对光反射。瞳孔功能在缺血性病变中通常不受影响。第三颅神经核损害也可能导致对侧上直肌无力。
在第4神经麻痹时，表现为眼内斜视，外展受限。头部向对面肩膀倾斜的特征被称为“比尔斯乔斯基征”。
在第6神经麻痹患者中，患眼外展功能受损，眼内侧偏斜。头部朝向麻痹肌肉的一侧。
引起复杂眼肌麻痹的原因有甲状腺功能不全性眼病、重症肌无力和线粒体疾病。
·核间眼肌麻痹
内侧纵行束（MLF）损伤引起核间眼肌麻痹（INO）。例如，当右侧PPRF（桥脑旁正中网状结构）和第6神经核开始向右侧侧视时，由于左侧MLF损伤，左侧内直肌没有接收到收缩的信号。结果，右眼注视导致右眼外展，但左眼没有内收。典型的外展眼表现为眼球震颤。
内收性眼跳比外展性眼跳慢可能是脱髓鞘所致INO的早期征象，是一个非常有用的诊断征象。据说双侧INO的患者有WEBINO综合征（双眼壁INO）。
脑桥内侧病变（如右侧）可影响右侧PPRF和右侧MLF从对侧的交叉。由于右侧PPRF病变，患者右侧有完全的水平注视麻痹。由于右侧MLF病变，患者右侧有INO导致右眼内收障碍。唯一可能的眼球运动是左眼外展。这些发现被称为“一个半综合征”。应该记住，第6神经核有核和核间成分，第6核麻痹可能与INO（和第7神经受累）有关。
·凝视倾向/偏好
单侧额叶癫痫活动眼睛注视另一侧。由于额叶的破坏性损伤，病人无法将眼睛向对侧移动。这种现象被称为对视麻痹或对视偏好。PPRF正常时负责眼睛向同侧运动，因此PPRF的破坏性损伤会削弱同侧注视的能力，导致注视偏离正常的一侧。因此，具有破坏性额叶（幕上）损伤的患者会注视偏袒对侧，而脑桥（幕下）卒中的患者则会将注视偏瘫侧。向下和向内凝视显示丘脑，上中脑损伤。
“病灶侧凝视”是一个术语，用于表示在幕上病变中眼睛偏向四肢无力的一侧，并被描述为丘脑内侧出血。这是由于中脑水平的前脑纤维受压，丘脑层内核团的刺激性和两侧大脑半球追踪机制控制的不平衡性。
·倾斜偏差
由于前庭动眼神经系统的不平衡，一只眼睛在另一只眼睛上方的垂直偏差(对齐不良)。它是由累及脑干或小脑的核前病变引起的，病变通常位于低位眼的一侧，除了中脑的病变外，同侧眼球是肥大的。这是眼球倾斜反应的一个组成部分，也常见于INO。倾斜偏差有时可能与两侧的侧视交替出现。这表明在中脑或颈髓交界处有病变。它们可以根据相关的发现加以区分。
·眼球震颤
眼球震颤表示眼球不平衡，不能保持注视，导致眼睛不想要的缓慢偏斜，然后是向相反方向的快速偏斜。虽然快分量用于表示眼球震颤的方向，但异常是慢偏差。在ICU环境中，区分眼球震颤的中枢和外周原因是至关重要的。有利于中心性眼球震颤的中央眼球运动体征有：偏斜、中心固视性眼球震颤、扫视平滑追赶、自发性眼球震颤方向对侧凝视诱发眼球震颤、反跳性眼球震颤、急性眩晕和头部冲动试验正常的眼球震颤、VOR抑制受损。
在向上的眼球震颤中，表现为在初级注视上有向上搏动的眼球震颤。如果上视时眼球震颤增加，则定位在小脑蚓部，但如果上视时眼球震颤减少，则病变在髓质。
初级视线下降性眼球震颤为下拍性眼球震颤，偏心性眼球震颤和俯视眼球震颤最大。病变部位可能是颈髓交界处。
回弹性眼球震颤是水平凝视诱发的眼球震颤，随着重新固定到主要位置而改变方向-这里的病理是在小脑或小脑连接处。
后循环卒中的眼球震颤
中脑-会聚回缩，分离(INO)，旋转(扭转)
脑桥-INO，眼球上下摆动(虽然不完全是眼球震颤)
延髓--似周围型
小脑-外周型，多方向凝视诱发
延髓外侧综合征在眼病定位方面有重要价值，特征性眼球震颤为转向型：一侧水平旋转，另一侧水平，即一侧为外周前庭功能障碍，另一侧为中心固定型。
2b罕见的眼部症状
在Parinaud综合征中，上视功能受损。当病人试图抬头时，眼睛可能会痉挛性地会聚并向后缩入眼眶。这种现象被称为收敛性眼球震颤。这实际上是一个误称，因为一开始没有缓慢的偏离。其他特征包括眼睑收缩（柯利尔征）：存在但很差的对光反射，更好的近反应（tectal瞳孔）。这是由于中脑导水管周围的病变引起的。
眼球颤动-间歇性的，快速的，背对背的水平扫视引起颤动的运动。眼球扑动和眼阵挛是一个连续体，病理学定位在小脑或脑干-小脑连接处，齿状核。它们临床上的区别在于眼球颤动只发生在水平面，而眼阵挛是多平面的。眼阵挛由无意识的、节律不齐的、混乱的、多向的眼跳组成，无节间间隔。眼跳可以是水平的、垂直的或扭转的。在固定、平滑追踪、会聚时出现，在睡眠或眼睑闭合时持续存在。眼阵挛与眼球震颤的不同之处在于，将眼睛从目标上移开的阶段总是一个扫视，而不是一个缓慢的眼球运动。眼阵挛可能是感染性/类感染性或类肿瘤性的，很可能是眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征的一部分。
眼球跳动是一种快速的向下跳动，并缓慢地回到原来的位置。病人经常昏迷。这些在垂直面上的异常运动表明病变涉及水平凝视机制，因此局限于脑桥。这需要区别于向下的眼球震颤，它是从缓慢的向上偏移开始的。眼球跳动时缺乏水平眼球运动也有助于区分它们。
眼球下沉、反向眼球上下摆动和反向眼球下沉是脑干损伤和弥漫性大脑半球功能障碍的其他罕见症状。
跷跷板眼球震颤有垂直性扭转摆动，一只眼升起并向内伸展，另一只眼下降并被引出，有时与鞍区或鞍旁肿块引起的双颞侧偏盲有关。
周期性交替性眼球震颤是一种显著的水平抽搐，它周期性地（大约每90秒）改变方向，中间有一个短暂的中立期，在此期间眼睛不出现眼球震颤或向下抽搐。周期性交替性眼球震颤（PAN）可见小脑结节病变。使用巴氯芬可以改善PAN。眼病危象是指眼不自主共轭向上倾斜的发作，可能是短暂的或持续数小时的，它典型地与脑后帕金森病有关。也可能是多巴胺受体阻滞剂引起的急性张力障碍反应。
旋转共轭眼球运动是轻度昏迷的特征。
乒乓球凝视是一种随双半球梗塞而发生的游走性眼球运动，这种注视每几秒钟就有一次缓慢的水平眼偏移。在一个类似的现象，称为“挡风玻璃雨刷眼”，有较慢的，左右摆动的眼睛。这也与双侧大脑半球损伤可能释放了脑干起搏器有关。
在VOR和热量测试后，眼球运动消失是记录脑死亡的重要一步。缺乏一致的视觉跟踪对象是植物状态的标志。
脑干功能障碍的眼部症状有：失去自发的眼球运动；眼睛的中间位置；对眼睑和热卡（眼睑前庭）测试缺乏反应；瞳孔扩张或中间固定（不小于3毫米）。
结论
在重症监护病房中，眼睛检查是评估病人最重要的步骤之一。眼睛在定位和预测方面提供了重要的线索。未来的研究可能会提供有关临床意义和体征定位的信息，如眼倾斜和眼阵挛，这些症状目前还没有一个特定的解剖学基础来解释这些发现。即使在这个影像学和电生理检查发达的时代，眼睛的临床检查仍然是神经科医生诊断设备中一个有价值的工具。
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