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小脑系统的纤维联系及小脑性共济失调

一、小脑的结构(机能区分):

  1. 绒球小结叶(原小脑):在进化上出现最早,称为原小脑arch-icerebellum,此部主要接受来自同侧前庭神经节和前庭神经核发来的纤维,经小脑下脚进入小脑。其传出纤维主要是回到同侧的前庭核,通过前庭脊髓束和内侧纵束影响支配躯干肌的运动神经元。籍此途经,前庭小脑起调整由于各种前庭刺激引起的肌紧张变化,维持身体的平衡 ,故又称前庭小脑 vestibulocerebellum;


  2. 旧小脑:小脑体的蚓部和中间部共同组成旧小脑paleocerebellum,这部分小脑主要接受脊髓小脑束(包括脊髓小脑前、后束,脊髓小脑吻侧束和楔小脑束)的纤维,即将运动过程中身体内外各种变化着的信息传入小脑。这些信息也经网状结构及其它一些核团(如与三叉神经有关的脑神经核)传入小脑。身体各不同部位在脊髓小脑皮质中有不同的代表部位,即存在有一定的躯体定位关系。 脊髓小脑的传出纤维经顶核和中间核(球状核和栓状核)离开小脑。其中,发自蚓部皮质的纤维经顶核接替后投射到前庭神经核和网状结构,通过前庭脊髓束、内侧纵束及网状脊髓束支配同侧前角α-和γ-运动神经元,控制运动中的躯干肌和肢体近端肌肉的张力和协调。发自半球中间部皮质的纤维在中间核接替后经小脑上脚投射到对侧红核。一部分纤维越过红核止于对侧丘脑腹外侧核(VL),由此再投射到对侧大脑皮质运动区。这样,红核和大脑皮质运动区分别经过红核脊髓束皮质脊髓束影响同侧脊髓前角的运动神经元,控制运动中的肢体远端肌肉的张力和协调,因此也叫脊髓小脑spin- ocerebellum;


  3. 大脑小脑(新小脑 neocer-ebellum):小脑体的外侧部在进化中出现最晚,此部皮质接受来自对侧脑桥核经小脑中脚发来的纤维,即接受来自对侧大脑皮质广泛区域(特别是额叶和顶叶)的信息。新小脑的传出纤维经齿状核接替后,组成小脑上脚的主体,绕过红核投射到对侧丘脑腹外侧核(VL),再由此投射到大脑皮质运动区。大脑皮质运动区发出皮质脊髓束经锥体交叉返回同侧脊髓前角,控制运动神经元的活动。通过这一环路,大脑小脑的功能主要是影响运动的起始、计划和协调,包括确定运动的力量、方向和范围,故又称大脑小脑 cerebrocerebellum。

二、纤维联系:

  • 传入纤维:来自大脑皮质、脑干和脊髓,均通过小脑的3个脚进入小脑,终止于小脑皮质和深部核团。

  1. 脊髓小脑束:肌腱、关节的深感觉由脊髓小脑前后束分别经小脑上脚和小脑下脚传至小脑蚓部;

  2. 前庭小脑束:将前庭细胞核发出的冲动经小脑下脚传入同侧绒球小结叶及顶核;

  3. 脑桥小脑束:大脑皮质额中回、颞中下回或枕叶的冲动传至同侧脑桥核,再组成脑桥小脑束交叉到对侧,经小脑中脚至对侧小脑皮质;

  4. 橄榄小脑束:将对侧下橄榄核的冲动经小脑中脚传至小脑皮质。

  • 传出纤维:发自小脑深部核团(主要是齿状核、顶核),经过小脑上脚(结合臂)离开小脑,再经过中间神经元(前庭外侧核、红核、脑干的网状核和丘脑核团)而到达脑干的脑神经核及脊髓前角细胞。

  1. 齿状核红核脊髓束:自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核,再组成红核脊髓束后交叉至同侧脊髓前角,参与运动的调节;

  2. 齿状核红核丘脑束:自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核,再至丘脑,上传至大脑皮质运动区及运动前区,参与锥体束及锥体外系的调节;

  3. 顶核脊髓束:小脑顶核发出的纤维经小脑下脚至延髓网状结构和前庭核,一方面经网状脊髓束和前庭脊髓束至脊髓前角细胞,参与运动的调节,另一方面经前庭核与内侧纵束和眼肌神经核联系,参与眼球运动的调节。

三、小脑性共济失调:

  1. 临床表现:随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则,即协调运动障碍,可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

    姿势和步态异常:站立不稳,步态蹒跚,行走时两腿分开呈共济失调性步态,坐位时患者将双手和两腿呈外展位分开以保持身体平衡。

    随意运动协调障碍:同侧肢体的共济失调,表现为辨距不良、意向性震颤、对精细运动的协调障碍,如书写时字迹愈来愈大,各笔画不均等。

    言语障碍:由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调,患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或暴发式,呈暴发式或吟诗样语言。

    眼球运动障碍:双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

    肌张力减低:肌张力减低、减反射减弱或消失,当患者取坐位时两腿自然下垂,叩击减反射后,小腿不停摆动,像钟摆一样(钟摆样腱反射)。

  2. 病因:遗传性、原发性或转移性肿瘤、血管性如梗死或出血、炎症性如急性小脑炎或脓肿、中毒如酒或食物或药物或有害气体等、脱髓鞘性、发育不良或不全、外伤、钙化、畸形。

  3. 检查:脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。




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