中级病例 | 神经源性肿瘤（髓外硬膜下）

【病因病理】

神经鞘的肿瘤多见，为髓外硬膜下良性肿瘤的25~30％。神经鞘的肿瘤主要有三种病理类型:施万细胞瘤（即神经鞘瘤）、神经纤维瘤与神经节瘤（ganglioneuroma）。神经鞘瘤的发生率略高于神经纤维瘤。肿瘤多发生于脊神经，也可位于脊髓内，边界清楚，切面可见明显漩涡状结构。

【临床表现】

神经鞘的肿瘤常见年龄为20~50岁，女性略多见临床症状与椎间盘突出相似，均有疼痛、放射性神经根性痛，也可出现感觉异常及肢体力弱。可见脊髓压迫症状。肿瘤常见发生于颈部，偶见发生于脊髓内及马尾。肿瘤位于硬膜囊内，可见部分位于硬膜囊外，呈哑铃状。肿瘤可引起蛛网膜下腔出血，但远较室管膜瘤少见。

【影像学表现】

CT平扫可清楚显示骨侵犯、压迫、吸收，肿瘤与相邻脊髓相比密度略低或略高。CTM可清楚显示肿瘤与脊髓的关系。经椎管多平面重组可见脊髓受压移向对侧，肿瘤两端蛛网膜下腔增宽，呈“杯口”状，与X线椎管造影所见相同。肿瘤可跨硬膜囊内外“哑铃”状生长，常自椎间孔向椎管外延伸，致使椎间孔吸收、扩大。神经鞘瘤在T1WI与脊髓等信号或略高于脊髓信号，T2WI呈高信号，囊变多见；

Case contributed by Dr Lawrence Oh

神经纤维瘤在T1WI多呈低或信号，T2WI呈等或略高信号，囊变少见。增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变部分不强化。

【鉴别诊断】

神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别主要依据信号及强化方式，神经鞘瘤T2W多为高信号，可见囊变，增强扫描呈不均匀强化；神经纤维瘤T2WI多为等或略低信号，常轻度均匀强化。与脊膜瘤的鉴别主要依靠肿瘤与脊膜的关系，脊膜瘤可见宽基底与脊膜相连，而神经源性肿瘤可见邻近椎间孔的扩大，有时可见哑铃征。

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