一、患者信息及影像
患者：女性，25岁。
主诉 : 反复头痛、呕吐1月余。
现病史： 1月前无明显诱因出现头痛，头痛呈间歇性发作，伴恶心、呕吐，为胃内容物，呈非喷射性。同时感右侧肢体乏力，无视物模糊，无肢体抽搐，无听力下降。在当地医院行CT检查示“左额叶占位性病变”，门诊拟“左额叶占位性病变”收住院。患者自起病来无昏迷，无癫痫发作。
既往史： 体健。
实验室检查： 无阳性体征。
超声： 无。
CT/MRI扫描： 女性肿瘤7项CEA、AFP、CA125、CA153、NSE、CA153、CA724、 Cyfra 211 均（-）。
MR扫描：采用SIEMENS公司MAGNETON Verio 3.0T磁共振扫描仪扫描
扫描部位：头颅平扫+增强。
扫描序列：T2WI：tse-tra；T1WI/T2WI压水：tirm-tra-dark-fluid;T1WI增强：tse-fs-tra-p2-320。
查体： 无。
二、病例问答挑战
医看
答案解读：E
解析：从T1WI横断位看，脑皮质明显受压推移，与上矢状窦相贴，符合脑外肿瘤的征象，但从增强扫描矢状位上观察，肿瘤整体与颅骨内板成锐角，符合颅内肿瘤的征象，本病定位诊断困难，手术证实为脑内。
行下列哪项检查对灶周水肿的原因能够提供帮助（单选）
A CT
B DWI
C MRA
D CE-MRV
E MRS
答案解读：D
解析：
CE-MRV能够较好的观察病灶与上矢状的的关系，上矢状窦有无压迫，该病灶的水肿为肿瘤压迫回流不畅所致，故应用CE-MRV检查。
根据以上临床资料与MRI表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A 淋巴瘤
B 脑膜瘤
C 浆细胞瘤
D 炎性肌纤维母细胞瘤
E 血管外皮细胞瘤
答案解读：D
解析：
手术所见：肿瘤位于额叶内侧部，与硬膜粘连不紧，基底不在硬膜，肿瘤表面部分覆盖较厚蛛网膜及薄层脑组织，表面光滑，肿瘤呈实性，成灰褐色，大小约3.8X3.5X3.0cm，质稍韧，血运丰富，由多支胼缘动脉分支供血, 肿瘤内侧与上矢状窦及大脑镰紧邻，但不粘连 。
病理所见：肉眼观：（颅内肿瘤）破碎肿物一堆，共4X6X1.5cm，灰白，质中等。镜下检查：在以浆细胞为主的炎症细胞的背景上见梭形细胞增生，部分细胞核大，核仁明显。免疫组化结果：Vim(+)、ALK（+）、HHF35（散在+）、CK（-）、PR（-）、CD68（-）、CD1a（-）、CD31（-）、CD34（-）、Mum-1（-）、CD3（-）、SMA（-）、S-100（-）、Ki-67（+约5-10%）、CK8/18（-）、CD21（-）、CD56（-）、CD79a（-）、κ、λ（部分+）、CD43（-）、LCA（-）、Pax-5（-）、CD30（-）、CD15（-）、EMA（-）、desmin（-）。原位杂交示：EBER（-）。
病理诊断：“（颅内肿瘤）符合炎性肌纤维母细胞瘤”。
三、诊断分析思路
该病灶MR表现为左额叶类圆形肿块，信号较均匀，边界清晰，病灶邻近及压迫上矢状窦，灶周水肿明显。增强扫描后病灶明显强化，未见脑膜尾征。
（１）发现病变：本病例发现病变较为容易，本病例基本征象为类圆形、边缘清晰、信号较均匀、灶周水肿明显，邻近脑皮质受压，明显均匀强化的占位性病灶。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，判断是颅内还是颅外病变非常重要。本病例的定位诊断存在一定的复杂性，从T1WI横断位看，脑皮质明显受压推移，与上矢状窦相贴，符合脑外肿瘤的征象，但从增强扫描矢状位上观察，肿瘤整体与颅骨内板成锐角，符合脑内肿瘤的征象，另外脑外肿瘤一般水肿不明显，该病灶周围水肿明显，考虑为压迫静脉窦回流不畅所致，本病例的定位诊断较困难，因此该病例的诊断关键在于对病灶的定位。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上25岁年轻女性，病程较短（1个月），肿块较大，若考虑脑膜瘤，发病年龄、病程短，肿块较大这些不太支持，但增强扫描病灶明显强化，与脑膜瘤强化方式相似。因此，在定位诊断困难的前提下不容易定性诊断，但综合考虑，该病例位于颅内的征象多于位于脑外。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为年轻女性患者，病程短，临床表现为反复头晕、呕吐。 MR表现为左额叶类圆形肿块，信号较均匀，边界清晰，病灶邻近及压迫上矢状窦，灶周水肿明显。增强扫描后病灶明显强化，未见脑膜尾征。在考虑脑膜瘤的诊断时，要分析不符合、不支持脑膜瘤的地方。如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，当病灶既同时有脑内及脑外占位征象时，考虑诊断要全面，而不是先入为主局限于脑膜瘤的诊断。建议该病例诊断为左额叶/额部占位性病变，脑膜瘤可能性大。本例术前误诊为脑膜瘤。
（1）脑膜瘤：影像表现部分重叠，发生于硬脑膜的炎性肌纤维母细胞瘤与脑膜瘤鉴别困难，需靠病理。发生于脑实质炎性肌纤维母细胞瘤主要是靠病变定位来鉴别，脑膜瘤钙化多见，炎性肌纤维母细胞瘤少有钙化，另外好发年龄、病程与病灶的大小亦有一定提示作用。
（2）淋巴瘤： CT多呈类圆形等或稍高密度肿块。 T1WI成等和稍低信号，T2WI呈等和稍高信号，可见“尖角征”，“脐凹征”，增强扫描较均匀明显强化，边界清楚，MRS可见脂质峰。可见渗透性骨质破坏，骨皮质破坏相对轻而软组织肿块明显。
（3）浆细胞瘤：局限性溶骨性骨质破坏并软组织肿块，信号及密度较均匀，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描一般明显强化。无广基底，病变与脑实质边界清楚，可见“假包膜”，瘤周多无水肿。
（4）血管外皮细胞瘤：好发于前颅窝、小脑幕、矢状窦、大脑镰旁，坏死囊变常见，可见血管留空影，强化方式较明显，MRS见肌醇波升高。
病例供稿：海南省人民医院 陈锋
炎性肌纤维母细胞瘤以往叫炎性假瘤，2002年WHO重新命名为炎性肌纤维母细胞瘤。是成纤维细胞、血管组织和各种炎性细胞混合形成的“瘤样”软组织结节或肿块。位于中枢神经系统较为罕见，文献多为个案报道。
中枢神经系统炎性肌纤维母细胞瘤多见于青年患者，临床表现复杂，轻者无症状，重者主要是肿瘤压迫出现相应神经功能障碍。
典型者MR扫描TIWI呈等信号，T2WI呈低信号，增强扫描多为明显均匀或不均匀强化。发生于硬脑膜的炎性假瘤与脑膜瘤影像鉴别困难，主要根据病理组织学特点鉴别（脑膜瘤脑膜细胞成瘤性增殖、免疫组化人类上皮膜抗原 EMA为阳性）。 术前及影像诊断非常困难，极易误诊为脑膜瘤。回顾本例临床与MR影像表现，青年女性患者，病程较短（一个月），MR提示为颅内较大占位性病变，考虑脑膜瘤的诊断证据欠充分。像本例颅内的炎性肌纤维母细胞瘤十分少见，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，诊断时多方面考虑，才能避免误诊。
点评专家：华山医院 姚振威
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