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一文掌握儿童头晕及眩晕
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2022.06.21 河南

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流行病学

超过5%的学龄儿童出现中度以上的眩晕和头晕,这对参与学校活动和休闲活动造成相当大的影响。通常认为眩晕和头晕很少发生在儿童期,尽管流行病学研究报告了较高的患病率。根据主诉和年龄,一次或多次中度至重度眩晕发作的1年患病率在5%至25%之间。儿童眩晕病因的疾病谱与成人不同。最近一项关于儿童前庭障碍患病率和诊断的9项研究(包括在医院儿科专科门诊就诊的约800名受试者)的荟萃分析证实,儿童良性阵发性眩晕(BPV)和前庭偏头痛(17.6%)是最常见的病因(Gioacchini等人,2014年)。两者都与偏头痛有关。从三级转诊中心的经验,在患眩晕的儿童和青少年人群中约40%符合偏头痛相关综合征,其次是外周前庭综合征(13%)和头部外伤(10%)(图1)。

图1 一家德国眩晕和平衡失调中心对连续400名1-18岁儿童的疾病诊断情况,最常见的诊断是前庭偏头痛。VM,前庭偏头痛;SV,躯体形式性头晕/眩晕;PV,周围性前庭眩晕(单侧和双侧障碍);CV,中枢性眩晕;OD,直立性眩晕;BPPV,良性阵发性位置性眩晕;BPV,良性阵发性眩晕;VP,前庭阵发性眩晕;HT,头部外伤。

病史采集

病史采集仍然是必要的,即使是年轻患者。它应侧重于表1中总结的要点。与成人一样,区分旋转性眩晕和摇摆性眩晕以及阵发性眩晕和持续性眩晕是很重要的。尤其是旋转性眩晕与前庭病变有关。相关的诱发因素包括身体和/或头部位置的改变、咳嗽、打喷嚏、睡眠不足和心理压力。应询问患者头痛和耳蜗症状,如听力损失或耳鸣。

表1 儿童头晕的病史询问要点

床旁查体及检查

儿童外周和中枢前庭功能的临床检查包括眼球运动测试、头脉冲试验和平衡测试。由于外周性眼震受到视觉注视的抑制,因此在寻找自发性眼球震颤时,必须防止注视(如使用Frenzel护目镜)。因为动眼神经和前庭蜗神经在出生后的第一年内就开始发育,临床成人前庭测试方法可适用于儿童。

头脉冲试验

VOR功能的头脉冲试验很容易在床边进行。虽然这种vHIT现在广泛用于成人,但尚未在儿童中得到验证。通常对耳朵进行温度试验,但这种测试可能会导致令人不快的眩晕和恶心,耐受性差;此外,它更耗时,不适合床边。相比之下,vHIT可以在任何地方进行, vHIT可以应用于儿童(>2岁),甚至可以检测到半规管功能的轻微缺陷。温度试验和转椅试验仍然是有价值的替代方法,并提供了有关VOR功能的补充信息。

温度试验和转椅试验

温度试验和转椅试验已在正常、眩晕和听力受损儿童中得到验证。在1岁的正常儿童中,对耳部热量灌溉的反应已经被成功地记录下来。温度试验在量化异常方面更为优越。在转椅试验中,小孩子可以坐在成人的大腿上。检查者在前庭和视动相结合的旋转过程中观察眼球震颤。

前庭诱发肌源性电位

VEMPs涉及通过声音、电流或骨传导振动刺激前庭末梢器官而诱发的肌肉反射。两种方法:从胸锁乳突肌记录的颈(c)VEMP和从眼外肌记录的眼(o)VEMP。简单来说,cVEMP是对球囊(前庭下神经)和oVEMP对椭圆囊(前庭上神经)耳石功能的测试。除了用于半规管测试的vHIT和温度试验外,VEMP在大多数前庭实验室也已被确立为标准试验。最近一项有趣的研究表明,与温度试验和cVEMP不同,oVEMP在新生儿中不存在,但oVEMP在2岁以上独立行走的儿童被记录下来。这一发现已在运动过程中的平衡控制背景下进行了讨论,但它也可能与确定运动病易感性有关,2岁以下的幼儿通常不存在运动病。

前庭周围疾病

良性阵发性位置性眩晕(BPPV)

BPPV是成人眩晕的常见原因(在专科诊所大于20%)。在眩晕门诊就诊的儿童中,约有5%的儿童患有BPPV。其危险因素是头部外伤史和前庭周围病变病史(如前庭神经炎)。后半规管结石受累约占90%。患者描述在改变头部相对于重力的位置(例如,躺下、在床上翻身、抬头)时发生旋转性眩晕。一般持续几秒钟。

特定的手法复位是有效的治疗措施,它可以由物理治疗师或家庭成员进行;一些患者可以在家中进行复位来“自我治疗”。这两种策略都同样有效。必须记住,所有关于治疗策略的研究都是在成人身上进行的,而不是在儿童身上。水平半规管受累较少。

急性单侧前庭障碍

1.前庭神经炎/迷路炎

儿童病毒性迷路炎常与听力损失有关。患者表现为健侧的自发眼球震颤,患耳对温度试验的反应性降低。治疗取决于病因。在急性期,前庭抑制剂是有用的(苯海拉明1-2毫克/千克);但是,它们应用不应超过3天。前庭康复应尽快开展,以便通过中枢代偿机制(小脑和脑干回路的适应)促进前庭系统的重新校准。急性中耳炎的迷路炎如有细菌感染,可用抗生素治疗。在与急性感染无关的前庭神经炎中,糖皮质激素可改善前庭症状。使用糖皮质激素后,60%的患者外周前庭功能恢复,而不使用类固醇的患者约有40%的前庭功能恢复。然而,长期来看,糖皮质技术治疗并没有改善生活质量。单侧前庭功能障碍主要症状的改善与患侧前庭功能的恢复无关。

2.外伤性单侧前庭损伤

急性单侧前庭功能障碍可能由内耳震荡引起,尤其是颞骨骨折。症状类似于任何其他原因引起的急性单侧前庭障碍。治疗包括使用前庭抑制剂3天,以改善恶心和呕吐(表2)。早期活动和平衡训练对促进中枢前庭功能损害的代偿具有重要意义。人们应该记住,脑外伤后最常见的眩晕类型是BPPV(见上文)。

3.梅尼埃病

梅尼埃病患者反复发作旋转性眩晕、恶心、呕吐,并伴有耳蜗症状,如耳闷胀、听力损失和/或耳鸣。典型的发作持续20分钟到几个小时不等。其病因假说是内淋巴分泌紊乱和内淋巴腔(前庭和耳蜗迷路)压力增加引起的再吸收紊乱。在儿童中,这种情况更多是继发的原因,例如发生在病毒性迷路炎之后。总的来说,梅尼埃病在儿童中很少见(成人发病率<10%)。盐酸倍他司汀(1-2毫克/Kg/天)预防性的治疗,是基于对成人有限证据的推断,尚未对儿童进行系统研究。

4.前庭阵发症

患者表现为短暂(数秒)的旋转、摇摆或倾斜性眩晕,有时由头部运动引起。在某些病人中,过度换气可诱发。与三叉神经痛和面肌痉挛一样,该病的病理生理学基础是神经血管压迫。本病为血管压迫前庭蜗神经进入脑干区附近。专业诊所的经验和专家意见表明,低剂量的卡马西平治疗,患者有效率很高(表25.2)。一旦患者4周内没有发作,治疗可以减少,但复发是常见的。

前庭阵发症最近在儿童中被报道,并且应该在那些出现短暂、频繁眩晕症状的儿童中加以考虑。儿童患者的症状也发生在休息和某些头部位置,并对低剂量钠通道阻断抗癫痫药物如卡马西平(2–4 mg/kg)的治疗有效。在眩晕和平衡障碍的三级转诊中心,这种致残性疾病约占眩晕儿童所有病因的4%。这种比例与成人相似。儿童BPV应作为儿童眩晕患者的鉴别诊断。与前庭阵发性发作相反,BPV通常在孩子六岁生日后自动消失。此外,听觉症状在BPV中很少见,但常伴前庭阵发性发作。当眩晕频繁发生时,即使不能完全排除BPV,用卡马西平治疗几天可能是合理的。

5.外淋巴瘘

患者因咳嗽、压迫耳道、打喷嚏、举重或大声喧哗引起短暂眩晕发作。典型的发作持续数秒。中耳瘘(如中耳炎后的外瘘)在儿童中比成人更常见。出于诊断的目的,发作可能是通过Valsalva呼吸或对耳屏施压而诱发的。如果中耳的圆窗或椭圆窗破裂,则发生外瘘;如果上半规管管与中颅窝之间的骨性成分(自发或创伤后)裂开,则发生内瘘。颞骨的高分辨率计算机断层扫描可以显示迷路发育不良和上半规管破裂。在大多数情况下,避免诱发因素是足够的,而手术是很少必要的。

双侧前庭病

双侧前庭病患者在黑暗和不平地面上出现步态障碍。由于VOR的丢失,在行走时常发生振动幻觉。头脉冲试验双侧都是异常的。温度试验和转椅试验,前庭对刺激没有反应或只有轻微的眼动反应。其病因包括遗传性前庭功能障碍、耳毒性药物(如庆大霉素)和脑膜炎后前庭损害。治疗取决于病因。所有双侧前庭功能低下的患者都应接受姿势和步态的平衡康复训练,表2总结了最常见的外周前庭综合征的特点和治疗原则。

遗传性眩晕综合征和畸形

许多先天性综合征与前庭功能障碍有关。胚胎时期病毒感染(风疹、巨细胞病毒)后出现迷路畸形、Mondini畸形和CHARGE联合畸形(结肠瘤、心脏畸形、后鼻孔闭锁、发育迟缓、生殖器发育不全、耳朵异常)导致内耳结构发育不良。受累患者常表现为双侧前庭功能损害。具有特殊前庭障碍的罕见综合征包括家族性前庭无反射和家族性前庭病。在2型神经纤维瘤病中,前庭症状是由前庭神经鞘瘤引起的。在Usher综合征(1型)中,听力和视力的进行性丧失伴随着前庭障碍。Friedreich共济失调、线粒体综合征和代谢紊乱(Refsum病)可影响前庭功能。这类疾病通常是有症状的,治疗取决于特定的疾病。

表2 儿童周围前庭性头晕/眩晕的治疗

 中枢性前庭病

儿童良性阵发性眩晕

BPV是可能与偏头痛相关的发作性综合征之一,通常被视为偏头痛的前兆。这是2至8岁儿童阵发性眩晕的最常见原因。然而,目前的偏头痛分类并不包含任何年龄标准。儿童期BPV与前庭性偏头痛的主要区别在于患者缺乏偏头痛病史。BPV的特征是反复发作的短暂眩晕(几秒到几分钟),在没有任何预兆的情况下发生,并在其他健康儿童中自行缓解。发作通常与眼球震颤和姿势失衡有关。有些病人伴随头痛、恶心和呕吐。耳蜗症状(听力损失或耳鸣)并不典型。儿童在两次发作之间没有任何前庭功能障碍的迹象。发作频率变化很大。典型的BPV发作开始于4岁之前的幼儿,在8-10岁时自发消失。在以后的生活中,可能会出现典型的偏头痛;通常有先兆偏头痛的家族史。阵发性斜颈和周期性呕吐(其他偏头痛等价疾病)也可能出现眩晕和眩晕,因此类似BPV。由于这些疾病的发作时间短,病程良性,很少需要药物治疗。

前庭性偏头痛

前庭偏头痛可以发生在所有年龄组。诊断需要有或无先兆偏头痛病史。前庭症状可以持续5分钟到72小时(国际头痛学会(IHS)头痛分类委员会,2013)。许多关于儿童头晕的流行病学研究表明,BPV与前庭性偏头痛的诊断是不严谨的。一些作者将偏头痛等效疾病(如BPV)视为偏头痛综合征的一部分;其他人对同一患者应用两种诊断。所有伴有头痛、自主神经症状以及对光和声音敏感度增加的发作性眩晕患者应被诊断为前庭偏头痛。前庭性偏头痛的典型症状是持续数分钟到数小时的旋转性或摇摆性眩晕发作,随后或伴有头痛和对光和噪声敏感。然而,即使在成人,只有70%的前庭性偏头痛患者出现头痛。

与头痛相反,前庭性偏头痛的眩晕成分对非甾体类镇痛药或曲普坦的急性治疗反应不佳(尚未进行适当的研究)。对于频繁(每月3次)或严重(呕吐、无法起床和上学)的发作,可能需要进行预防性治疗。根据我们个人的经验,使用门冬氨酸镁(200-400毫克/天)在某些情况下是有效的,大约50%的人对镁有反应(至少减少50%的发作次数),但由于缺乏任何对照研究。托吡酯也被证明可以预防儿童前庭偏头痛的发作。一些有趣的证据以及成人治疗的推论表明,普萘洛尔、美托洛尔、丙戊酸钠、阿米替林和氟桂利嗪可能是有效的治疗方法(表3)。

晕动病

晕动病是儿童眩晕诊所的另一种常见疾病。一项对831名7-12岁儿童进行的基于人群的横断面研究发现,该年龄组的晕车患病率在乘坐汽车或公共汽车时>40%,但在乘坐旋转木马时仅为7%。2岁以下的儿童对晕动病的抵抗力相当强;相反,4岁至10岁的儿童比成人更易患晕动病。关于儿童运动病高发病率的原因仍有争论。耳石和半规管信号之间的感觉不匹配可能至少与前庭-视觉不匹配相关,因为暴露于耳石刺激(例如,道路颠簸)和半规管刺激(例如,转头)的结合是晕动病的典型诱因。5岁至10岁之间受试者的高易感性可能是由于这些系统的成熟时间不同。晕动病可以通过控制视觉刺激来预防,比如看车和避免头部运动。药物预防可用于症状严重的情况下,例如,乘车前1小时使用苯海拉明(1-2毫克/Kg)。该剂量可每6小时重复一次(表3)。

表3 儿童中枢性前庭眩晕的治疗

 中枢前庭结构性病变

中枢性前庭障碍是由于脑干(前庭核、眼动核团、内侧纵束、网状结构、中脑被盖)和小脑(绒球和小结)的病变引起的。幕上病变(丘脑、皮层)很少引起旋转性眩晕,但受累患者可出现头晕和主观垂直方向偏离。通过对异常眼球运动的临床检查可以对中枢性前庭综合征进行定位诊断。脑干和小脑的肿瘤会引起儿童眩晕。如果临床检查发现中枢性眼球运动征,应进行MRI检查。治疗的目的是针对潜在的病因(如血管,炎症,退行性,肿瘤)。

发作性共济失调2

这是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,CACNA1A基因突变导致小脑的浦肯野细胞功能障碍。患者表现为步态不稳、构音障碍和体力活动引发眩晕。发作持续数分钟到数小时不等。发作间期临床检查显示有眼球运动体征(如眼震)和小脑共济失调性步态的小脑综合征。这种综合征通常表现在儿童时期。治疗包括使用乙酰唑胺或4-氨基吡啶进行药物预防(表3)。

 非前庭性头晕

功能性头晕

功能性(躯体形式)眩晕在青春期很常见(图1)。恐惧性姿势性眩晕、精神性/心因性眩晕和慢性主观性眩晕是同义词。然而,目前缺乏对儿童和青少年功能性眩晕的系统研究。在青少年中,“恐惧性姿势性头晕”是三级医疗机构门诊头晕患者最常见的诊断。通常,症状在某些情况下会恶化(例如,在学校、百货公司)。这类疾病管理包括:(1)适当的诊断检查;(2)向患者和家长提供有关疾病的信息;(3)通过前庭康复、定期散步和运动对视幻觉和自我运动幻觉进行脱敏;(4)行为治疗。在成人中,超过75%的人在治疗后有所改善,文献在评价头晕儿童时,大多忽略了精神共病和躯体化症状。躯体形式头晕合并偏头痛是头晕少女最常见的诊断。

直立性头晕

直立性头晕占专业头晕门诊疾病的5%(图1),但在一般儿科门诊中更为常见。这种情况在女孩中比男孩更常见,诊断的关键是从仰卧位或坐姿起床后或长期站立时的头晕史。一项重要的诊断试验是评估仰卧位和直立位的血压(立位试验)。如果伴有晕厥和相关损害,建议进行心脏检查。对于大多数患者来说,适当的治疗方法是对行为措施进行咨询,包括充足的液体摄入、起床前激活肌肉泵(腿部运动)、避免快速上升和避免长期站立而不进行腿部活动。

结论

偏头痛相关综合征约占儿童眩晕和头晕疾病的40%。躯体形式眩晕(功能性眩晕)也是一种常见病,尤其是在青春期。与严重病变(如颅内后窝肿瘤)相关的中枢性前庭综合征很少见。绝大多数儿童眩晕和头晕晕综合征是良性的。从事眩晕儿童和青少年保健的专业人员必须意识到发作性和持续性综合征的鉴别诊断。虽然发作性的预后通常是良性的(BPV、前庭性偏头痛、前庭阵发症),但正确的诊断是靶向治疗的前提。功能性眩晕、感觉障碍(如双侧外周前庭功能减退)和中枢性眩晕/头晕可通过持续性主诉及其具体临床表现来识别。儿童眩晕综合征缺乏高质量的治疗试验。

文献来源

K Jahn Handbook of clinical neurology 2016;137:353-63.

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