我们报道1例肌萎缩侧索硬化（ALS）的中年女性，表现为构音障碍和吞咽困难2年。查体提示痉挛性构音障碍，下颌阵挛（jaw clonus）（视频），反射亢进以及累及舌，躯干和四肢的肌束颤动（fasciculations）。下颌阵挛是一种上运动神经元体征，定位于皮质延髓纤维至第5颅神经核功能障碍。其类似于下肢踝阵挛和髌阵挛。下颌阵挛高度提示ALS，但在多发性脑梗死和中枢神经系统脱髓鞘疾病患者中也有描述，尽管罕见。下颌阵挛或下颌反射亢进是将ALS与颈髓病变（cervical myelopathy）区分开来的一个实用临床体征。
