【超级诊断】 你知道播散性复发性漏斗部毛囊炎吗？



上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2017年第10期759页病例报告《播散性复发性漏斗部毛囊炎一例》！今天我们继续邀请上海瑞金医院的曹华副主任医师，请她来接着帮我们来解读这例播散性复发性漏斗部毛囊炎。

曹华

（副主任医师，医学博士，硕士生导师）

现任瑞金医院皮肤科副主任。兼任中华医学会皮肤性病学分会青年委员（兼秘书），上海市医学会皮肤科专科委员会委员，上海医师协会皮肤性病学分会委员，《英国皮肤科学杂志中文版》、《诊断学理论与实践》编委。1999年毕业于上海第二医科大学（交通大学医学院前身），2006年11月至2008年11月在美国康奈尔大学医学院、美国史隆-凯特林肿瘤研究中心学习。对皮肤科常见病、疑难病的诊治具有一定临床经验，特别专长自身免疫性皮肤病如红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎与肺间质病变的研究与治疗。在自身免疫病的基础和临床研究中主持国家自然科学基金青年项目、国家自然科学基金面上项目、上海市自然科学基金和上海市科委医学引导类等多项课题。其获得“2017上海交通大学医学院高峰学科——临床医学研究型医师”。第一作者论著发表于Clinical Rheumatology、Arthritis & Care Research、PLoS ONE、Journal of Rheumatology等杂志。

专家点评

播散性复发性漏斗部毛囊炎（disseminate and recurrent infundibulofolliculitis, DRIF）由Hitch和Lurid于1968年首先报道。临床少见，男女发病比例为4:1，好发于中青年，也有报道儿童发病。因最初见于黑人青年，本病曾一度被认为只有黑人发病。之后陆续报道了高加索等其他人群发病。1985年邵长庚等首次在我国报道了8例患者，至今国内已经报道了十几例。

因本病瘙痒、淋巴细胞参与以及棘细胞水肿的病理表现，Owen和Wood认为可能是毛囊内源性自身产物所引起的迟发性超敏反应。由于本病发病机制不明确，邵长庚建议将DRIF命名为特发性漏斗部毛囊炎。

本病的皮损特点为反复发生的、弥漫性、瘙痒性、呈正常肤色的毛囊性丘疹，类似于“鸡皮疙瘩”。以躯干四肢近心端为主，也有局限发生于某一部位。Heymann等报道了1例皮损局限于颈部的患者。DRIF的病理改变主要为毛囊漏斗部海绵水肿，淋巴组织细胞浸润。根据临床表现和病理特点DRIF诊断不难，但要与小棘苔藓、毛发苔藓、维生素A 缺乏症、毛发红糠疹等病鉴别。

DRIF属于自限性疾病，目前尚无特殊疗法。抗组胺药、糖皮质激素、抗生素、角质溶解剂等治疗对本病均无效。Oven和Wood采用口服维生素A治疗6例患者，其中5例显效。Ravikumar等采用补骨脂素长波紫外线（PUVA）治疗本病有效。Aroni等系统使用维A酸治疗本病3个月取得较好疗效。但这些治疗方法不能解决DRIF的复发问题。

通过查阅文献，国内外报道的DRIF也各有特点。王娜等报道1例无瘙痒等自觉症状，孙建波等报道1例并发进行性斑状色素减少症，Kline等报道兄弟二人同患此病。本期超级诊断所报道的病例也有两个特点：1、病程长，且夏重冬轻。2、既往文献报道的皮损多为肤色，而本例患者皮损为红褐色毛囊性丘疹。

由此可见，本病部分患者瘙痒不明显、发病部位相对隐蔽、未予以重视而未就诊、未行病理检查而被误诊，以上原因都可能导致本病诊断率较低。随着临床医生对本病的认识，其发病特点和发病机制会被逐渐阐述清楚。

本期案例

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患者女，36岁。右胫前褐色圆形斑块渐扩大3年。2013年右下肢胫前被蚊虫叮咬后出现红褐色丘疹，无瘙痒及疼痛等不适，后皮损逐渐增多，扩大成片，中央皮肤变硬变薄，颜色加深，边缘稍隆起，一直未予诊治。自发病以来，无关节痛、发热、口腔溃疡、光敏感及口干等不适，既往体健，否认糖尿病及其他疾病史，否认家族中类似疾病史。

体检：各系统检查未见异常。

皮肤科检查：右下肢胫前可见一15 cm × 10 cm类圆形褐色浸润硬性斑块，边界清楚，稍隆起，中央稍凹陷，呈棕黄色，表面光滑有蜡样光泽，毛细血管扩张明显，无压痛破溃。

辅助检查：血尿常规、肝肾功能、电解质、血糖、甲状腺功能均正常；皮损处皮屑真菌涂片及培养阴性。

皮损组织病理检查：真皮纤维化明显，皮肤附属器减少，血管周围见组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，浅层可见肉芽肿样结构和多核巨细胞，脂肪小叶间隔增宽。