本文完整介绍了帕金森病的诊治过程。
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是21世界仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病,是一种常见的神经系统退行性疾病,在我国65岁以上人群的患病率为1700/10万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会带来沉重的负担,疾病发展至后期严重影响患者生活质量。
在中华医学会第22次神经病学学术会议上,杭州师范大学附属医院的卢晓东教授详细讲解了《帕金森病的综合治疗》,会上卢教授从帕金森病的诊断说起,后进一步整理了帕金森病除药物治疗外的综合治疗手段,完整梳理了帕金森病的诊治过程,是一场干货满满的发言。
帕金森病的临床症状包括运动症状及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状,其中帕金森病的主要运动症状有:静止性震颤,肌强直、动作迟缓、姿势和步态异常。
卢教授指出帕金森病的早期诊断较为困难,结合辅助检查可帮助临床医生诊断,常见的辅助检查方法如下:
基因检测:如SNCA点突变和异常复制检测;LRRK2基因检测;GBA基因检测;parkin(PSRK2)、PINK1(PARK6)和DJ-1(PARK7)基因检测、ATP13A2、PLA2G6、FBXO7检测;
自主神经功部分帕金森病患者存在体位性低血压、排尿困难、便秘等自主神经症状,甚至可早于运动症状,但这同多系统萎缩的鉴别就很困难。自主神经功能检查可以发现存在自主神经障碍的PD患者,一些检查如卧立位血压检测、残余尿检测对治疗有重要意义;
嗅觉检查:2013年EFNS/MDS-ES推荐:嗅觉检查可以区分PD与非典型帕金森综合征、继发性帕金森综合征,对于隐匿起病的PD患者嗅觉检测可以作为诊断的筛查手段;
神经影像学检查:SPECT显像,脑DA转运体(DAT)显像反应早期DA能神经元的丢失情况;PET显像:多巴胺受体显像、多巴摄取显像、葡萄糖代谢显像;MRS显像。
卢教授再次强调帕金森病的早期诊断率只有53%,早期诊断的难度很大,但只有明确诊断,才能给患者正确的治疗方案,所以帕金森病的诊断及鉴别诊断的意义重大。
临床上,帕金森病需同继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征相鉴别。其中继发性帕金森综合征,通过详细询问病史可以进行诊断,诊断难度并不大,可分为:脑炎后;中枢神经系统感染病史;血管性;药物性;中毒性;外伤性。
但是帕金森叠加综合征是一组有帕金森病类似的临床表现,又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患,其复杂的临床表现导致其较难与帕金森病鉴别。卢教授的发言中对各个疾病的特点进行了梳理,有助于我们抓住重点,更准确地进行诊断。
▎多系统萎缩(MSA)
临床表现帕金森综合征、自主神经功能衰竭、小脑性共济失调三组症状。首先出现排尿功能障碍者占96%,出现直立性低血压者占43%。常合并抑郁、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎。头颅CT或MRI:脑桥、小脑萎缩,脑桥十字征。对左旋多巴治疗不敏感。
▎进行性核上性麻痹(PSP)
发病早期出现步态不稳,50%-60%的患者起病后第一年出现站立或行走中身体突然向后倾倒。向后倾倒的步态表现可与帕金森病相区别。发病后第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注视困难和视物成双;眼球垂直活动受限,颈部后仰。50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍。
▎皮质基底节变性(CBD)
▏临床表现:
PDS症状:早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙;查体可见姿势性或动作性震颤,肌张力呈齿轮状或铅管样增高。
大脑皮质症状:失用;异已手(肢)现象,CBD最突出的临床症状;肌震挛;皮质性感觉缺失,CBD早期症状。
头颅MRI可见额叶、顶叶萎缩;PET可见局部脑代谢下降。左旋多巴治疗无效。
▎路易体痴呆
以痴呆为主,帕金森症状较轻。临床表现:认知障碍、视幻觉、帕金森病综合征、其他:快动眼期睡眠障碍、反复发生的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感。
痴呆症状有明显波动性,出现发作性视幻觉,同时伴有帕金森综合征的症状和体征。
左旋多巴治疗效果不佳。睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值。
诊断清楚后就进入重中之重如何治疗,欧洲神经病学会联盟(EFNS)指南指出早期帕金森病患者治疗的两大目标:控制帕金森病症状+预防运动并发症,综合治疗应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。
治疗方法和手段包括:药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。
药物治疗首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。需要长期管理以达到长期获益。
帕金森病的治疗目标是有效改善症状,提高生活质量,以“剂量滴定”,“以最小剂量达到满意效果”。
治疗应该个体化:结合患者的病情特点、年龄、就业、经济,选择合适的药物。
尽量避免或减少药物的副作用和并发症。
药物治疗时,特别是使用左旋多巴不能突然停药。
下表列举了帕金森病常见的治疗药物及手术方式:
▎疾病呈进展性发展
▎蜜月期过后的运动障碍并发症
▎药物、手术难以缓解的中线症状:
冻结步态
平衡障碍
姿势异常
语言障碍
吞咽困难
▎继发性功能障碍:
对此类功能障碍,目前药物和手术基本无能为力。
帕金森病的继发功能障碍有:
肌肉萎缩无力
缺乏柔软性及挛缩
畸形
骨质疏松
心肺功能变化
周围循环障碍
营养状况不良
压疮
直立性低血压
2015年发表的一篇review对已开展的理疗、锻炼、职业治疗、认知治疗、言语和语言治疗、多学科护理等进行了分析,证实了这些治疗方案具有重要意义且越来越多的证据支持将非药物治疗整合到帕金森病的综合治疗中。
帕金森病的非药物治疗主要包括以下几方面:
手术:对肢体震颤及肌强直有较好疗效,但对躯体中轴症状无明显疗效,手术靶点有:苍白球内侧部、丘脑腹中间核和STN;
深部脑刺激(DBS):VIM,STN PPN or PPtg;
康复与心理治疗:科普教育、心理疏导、营养保证、运动;
经颅磁刺激(rTMS)。
重复经颅磁刺激(rTMS)是一种非侵入性的新型神经电生理技术,通过磁脉冲序列反复刺激大脑皮层以达到神经调节的作用。
卢教授同样列举了一些其他类型的非药物治疗手段及其研究进展,如:
太极可显著降低PD患者的摔倒风险;
职业疗法治疗帕金森病患者的疗效;
骑自行车治疗冻结步态;
远程监测的家庭为基础的有氧运动计划对于帕金森病患者是可行的;
智能眼镜提供的三维增强视觉提示在帕金森病(冻结)步态中的可用性;
音乐疗法的作用;
针刺治疗的作用;
舞蹈治疗在帕金森病的康复中的效果。
帕金森病的诊断及治疗均存在难度,有效的帕金森病的管理应从正确诊断开始,在药物治疗的基础上配合其他非药物疗法,保持或提高患者的功能活动,及早干预及预防,以期提高患者的生活质量。
本文已经由主讲专家卢晓东教授审核,大家可放心“食用”。
卢晓东 教授
本文首发:医学界神经病学频道
讲者:杭州师范大学附属医院神经内科主任 卢晓东教授
整理:Lisa,Joy;溪子
责任编辑:章丽
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